Riktlinjer. för utredning, diagnostik och behandling av primär immunbrist: CVID, IgG-subklassbrist, IgAbrist, XLA, SCID och CGD
|
|
- Ann-Marie Månsson
- för 8 år sedan
- Visningar:
Transkript
1 Riktlinjer för utredning, diagnostik och behandling av primär immunbrist: CVID, IgG-subklassbrist, IgAbrist, XLA, SCID och CGD
2 Förord Det kan finnas många orsaker till att en person drabbas av återkommande infektioner. En förklaring kan vara att man saknar eller har för lite av någon av de komponenter som ingår i vårt immunförsvar. Idag uppskattar vi att det bör finnas ca personer i Sverige med någon form av primär immunbrist (PID). Många, men inte alla, av dessa personer drabbas av återkommande infektioner. Flertalet personer med PID har ännu inte fått diagnos och därigenom kanske inte korrekt behandling. De riktlinjer Du nu har i Din hand har utarbetats av en arbetsgrupp inom SLIPI (Sveriges Läkares Intresseförening för Primär Immunbrist). Arbetsgruppen innehåller läkare med särskilt intresse för primära immunbristsjukdomar och i gruppen finns både barnläkare och olika specialister verksamma inom vuxenmedicin. Patientföreningen, PIO (Primär Immunbrist Organisationen), har tagit del av riktlinjerna och givit värdefulla synpunkter. Riktlinjerna skall ses som rekommendationer om vad som minst behöver utredas och följas upp. Av detta följer att varje patient naturligtvis måste bedömas individuellt och därför kan behöva kompletterande utredning eller ytterligare behandling. Tanken är också att riktlinjerna skall uppdateras med regelbundna intervall. Personer med primär immunbrist tillhör inte en av de större patientgrupperna, men är inte heller en så liten patientgrupp som vi tidigare trott. Den är trots allt lätt att förbise bland alla våra patienter som söker för infektioner. Vi behandlar den nu aktuella infektionen, men glömmer kanske att fråga efter hur många infektioner som finns i patientens sjukhistoria. All kronisk lungsjukdom har inte sin orsak i rökning utan kan vara resultatet av upprepande infektioner till följd av en bakomliggande immunbrist. Den finns anledning att tro att många patienter som behöver behandling går odiagnostiserade. Det har känts särskilt angeläget att utforma riktlinjer då de flesta läkare sällan möter patienter med immunbrist. Riktlinjer ger förutsättningar för att patienterna får samma vård över hela landet.
3 Innehåll CVID Common Variable Immuno Deficiency (Variabel Immunbrist)... 4 IgG-subklassbrist... 6 IgA-brist... 8 X-kromosombunden agammaglobulinemi (Brutons sjukdom)...10 Svår kombinerad immundefekt (SCID)...12 Kronisk granulomatös sjukdom (CGD)...14 Tabell: Differentialdiagnoser vid Hypogammaglobulinemi/IgA-brist...16
4 CVID Common Variable Immuno Deficiency (Variabel Immunbrist) Definition CVID, ICD-10: D83.0 (prevalens hos vuxna: 1:20.000) s-igg < 3 g/l, s-iga < 0,07 g/l och normal eller sänkt nivå av s-igm > 4 års ålder Exklusionskriterier, se tabell: Differentialdiagnoser IgG/IgA-SÄNKNING, ICD-10: D83.8 s-igg från 3 g/l upp till nedre referensområdet och s-iga mellan 0,07 g/l och nedre referensområdet för laboratoriet > 4 års ålder Exklusionskriterier, se tabell: Differentialdiagnoser Den kliniska betydelsen är oklar Sjukdomspanorama/Fynd Sjukdomsdebut oftast vid års ålder, men även yngre och äldre kan insjukna Upprepade/långdragna bakteriella luftvägsinfektioner Ökad frekvens lungsjukdom/lungskada Ökad risk för allvarliga bakteriella infektioner som sepsis och meningit Kronisk kolonisering med H. influenzae i luftvägar och konjunktiva Ökad frekvens tarminfektioner Ökad förekomst autoimmuna sjukdomar Viss ökad risk för malignitet (lymfom och ventrikelcancer) Infektioner med ovanliga mycoplasma-arter i luftvägar, urinvägar och rörelseapparaten Encefalit av oklar genes möjligen på basen av infektion (s k enterovirus) eller autoimmun process. Ofta långsamt insjuknande där symptomen kan vara vaga t ex utvecklingsförsening och skolsvårigheter Avsaknad eller låg nivå av specifika antikroppar mot tidigare vaccinationer eller genomgången infektion Leukocyter och trombocyter kan vara sänkta Antalet perifera B-lymfocyter (CD19) kan variera, vara normalt, lågt eller saknas Nedsatt funktion och/eller nedsatt antal av T-lymfocyter kan förekomma Utredning Görs i samråd med erfaren specialist inom PID PROVTAGNING s-elfores (med kvantifiering av alfa-1-antitrypsin, albumin) s-igg-subklasser (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) s-anti-iga Screening för komplementbrist; klassiska och alternativa vägen Lymfocytmarkörer (CD3, CD4, CD8, CD19, CD54) Leverstatus inklusive LD CRP och SR B 12, Folat TSH, T 4 Urinsticka ÖVRIGA UNDERSÖKNINGAR Vikt hos vuxna, tillväxtkurva hos barn HRCT thorax, övre buk (fråga även efter tymom, lgl och granulom i lever och mjälte) Lungfunktion (dynamisk och statisk spirometri, samt diff.kap) Benmärgsundersökning (utesluta malignitet, fråga efter antalet plasmaceller) EFTER INDIVIDUELL BEDÖMNING Röntgen sinus eller CT Screening för subklasspecifik antikroppsbrist Pneumokock ak Hib ak Vid luftvägsinfektion NPH-, sputum- och/eller svalgodling Mycoplasma species (PCR) Vid tarmsymtom Faecesodling Faecesmikroskopi; cystor och maskägg Vid misstanke om Giardia tag px från duodenum Clostridium difficile cytotoxin Överväg inflammatorisk tarmsjukdom och celiaki Vid urinvägssymtom Urinsticka/odling Mycoplasma hominis/ureaplasma urealyticum PCR (i urin) 4
5 Inför gammaglobulinbehandling HBsAg och PCR avseende HIV och HCV Spara 0-prov (serum) Behandling Vid tecken på bakteriell luftvägsinfektion bör man vara liberal med antibiotika och med längre behandlingstid Efter enskild bedömning kan det vara aktuellt att ge vaccination mot pneumokocker, Hib och influensa, då detta hos vissa patienter kan minska infektionsfrekvensen INDIKATION FÖR GAMMAGLOBULINBEHAND- LING Samtliga patienter med CVID skall erhålla gammaglobulinbehandling för att normalisera s-igg mätt som dalvärde Syftet är att reducera antalet infektioner Förekomst av anti-iga antikroppar utgör ett observandum inför behandling. Vanligtvis utgör förekomsten av dessa antikroppar inget hinder för subkutan gammaglobulinbehandling, men vid intravenös behandling skall försiktighet iakttas GAMMAGLOBULINBEHANDLING Flertalet patienter behandlas subkutant eller intravenöst Rekommenderad dos är vanligen 100 mg per kilo kroppsvikt/vecka Förstahandsalternativ: 100 mg kilo kroppsvikt/ vecka givet som subkutana infusioner (SCIG) Vid nedsatt lungfunktion eller fortsatt hög infektionsfrekvens överväg att höja dosen till mg per kg kroppsvikt/vecka I sällsynta fall vid ökade förluster av IgG, särskilt vid inflammatorisk tarmsjukdom, kan dosen behöva ökas ytterligare Initialt vill man ofta ge behandlingen tätare för att snabbt höja IgG-nivåerna, t ex genom dagliga subkutana infusioner (100 mg per kg kroppsvikt) under fem dagar, därefter veckovisa infusioner enligt ovan Kontroller VID GAMMAGLOBULINBEHANDLING 6 månader Leverstatus inklusive LD CRP Utvärdering av infektionsfrekvens 12 månader och därefter som årlig kontroll s-anti-iga Leverstatus inklusive LD CRP Utvärdering av infektionsfrekvens och eventuellt nytillkomna symtom EFTER INDIVIDUELL BEDÖMNING Vart 3:e år, om inte kliniskt motiverat dessförinnan Återbesök hos erfaren specialist inom PID Lungfunktion ÖVRIG BEHANDLING Vid behov kontakt med sjukgymnast, dietist och/eller kurator 5
6 IgG-subklassbrist Definition IgG SUBKLASSBRIST, ICD-10: D80.3 Minst två låga värden av samma IgG subklass med minst 12 veckors intervall under infektionsfri period > 4 år. En del barn kan normalisera sitt s-igg subklassvärde några år senare, varför en definitiv diagnos inte bör ställas före 12 års ålder. Exklusionskriterier, se tabell: Differentialdiagnoser Vuxna (uppskattad prevalens hos vuxna: 1:250) s-igg1 < 2,8 g/l s-igg2 < 1,15 g/l s-igg3 < 0,24 g/l Barn 3-18 år 3 6 år 6 9 år 9 18 år IgG1 < 2,7 g/l < 3,5 g/l < 3,7 g/l IgG2 < 0,65 g/l < 0,85 g/l < 1,00 g/l IgG3 < 0,16 g/l < 0,20 g/l < 0,22 g/l Sjukdomspanorama/Fynd Full hälsa Upprepade eller recidiverande luftvägsinfektioner Ökad frekvens lungsjukdom/lungskada Utredning Görs i samråd med erfaren specialist inom PID PROVTAGNING s-elfores (med kvantifiering av alfa-1-antitrypsin, albumin) s-igg-subklasser (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) Leverstatus inklusive LD CRP och SR B 12, Folat EFTER INDIVIDUELL BEDÖMNING Screening för subklasspecifik antikroppsbrist Screening för komplementbrist; klassiska och alternativa vägen Lungfunktion (dynamisk och statisk spirometri, samt diff.kap) Röntgen pulm, CT sinus Vaccination mot pneumokocker och/eller Hib, med mätning av antikroppssvar 3-6 veckor senare Vid luftvägsinfektion NPH-, sputum- och/eller svalgodling Röntgen pulm, sinus Inför gammaglobulinbehandling HBsAg och PCR avseende HIV och HCV Spara 0-prov (serum) Behandling Vid tecken på bakteriell luftvägsinfektion bör man vara liberal med antibiotika och med längre behandlingstid Efter enskild bedömning kan det vara aktuellt att ge vaccination mot pneumokocker, Hib och influensa, då detta hos vissa patienter kan minska infektionsfrekvensen INDIKATION FÖR GAMMAGLOBULIN- BEHANDLING Inför eventuell gammaglobulinbehandling måste behandlingsbehovet dokumenteras Patienten skall föra infektionsdagbok 4 antibiotikakrävande luftvägsinfektioner årligen under minst två år hos vuxna Underliggande tecken på lungsjukdom/lungskada stärker behandlingsindikationen I övrigt efter individuell bedömning GAMMAGLOBULINBEHANDLING Rekommenderad initial dos är 100 mg per kg kroppsvikt/vecka. Vid tillfredställande kliniskt svar kan dosen försöksvis sänkas till 50 mg per kg kroppsvikt/vecka Vid svår lungfunktionsskada eller fortsatt hög bakteriell infektionsfrekvens kan gammaglobulindosen behöva ökas till mg per kg kroppsvikt/vecka TSH, T 4 6
7 UTVÄRDERING AV BEHANDLINGSEFFEKT Innan gammaglobulinbehandling påbörjas skall patienten informeras om att ett behandlingsförsök planeras på månader, samt att ett lika långt kontrollerat behandlingsuppehåll ingår för att kunna utvärdera behandlingseffekten Patienter med gravt nedsatt lungfunktion (FEV 1 < 30%) och positivt terapisvar på gammaglobulinbehandling är undantagna från utsättningsförsök Vid ökad infektionsbenägenhet (se ovan) under behandlingsuppehållet återinsättes gammaglobulinbehandlingen. Indikationen stärks för återinsättande om patienten har underliggande lungsjukdom, ex astma/ KOL eller om lungfunktionen försämras Nytt kontrollerat utsättningsförsök kan vara lämpligt att åter överväga efter 3 5 år ÖVRIG BEHANDLING Vid behov kontakt med sjukgymnast, dietist och/ eller kurator IgG-SUBKLASSBRIST UTAN GAMMAGLOBULINBEHANDLING MED SYMTOM 1 3 års intervall beroende på den kliniska bilden s-igg subklasser (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) Leverstatus CRP Utvärdering av infektionsfrekvens Lungfunktion UTAN SYMTOM Patienten skall informeras om komplikationer till immunbristen Återbesök vid behov Kontroller VID GAMMAGLOBULINBEHANDLING 6 månader Leverstatus CRP Utvärdering av infektionsfrekvens 12 månader och därefter som årlig kontroll Leverstatus CRP Utvärdering av infektionsfrekvens och eventuellt nytillkomna symtom Vart 3:e år, om inte kliniskt motiverat dessförinnan Lungfunktion 7
8 IgA-brist Definition IgA-BRIST, ICD-10: D80.2 (prevalens hos vuxna: 1:600) s-iga < 0,07 g/l. Normalt s-igm och normalt eller förhöjt s-igg > 4 år. En del barn kan normalisera sitt s-iga några år senare, varför en definitiv diagnos inte bör ställas före 12 års ålder. Exklusionskriterier, se tabell: Differentialdiagnoser IgA-SÄNKNING, ICD-10: D80.6 s-iga mellan 0,07 g/l och nedre referensområdet för laboratoriet. Normalt s-igm och normalt eller förhöjt s-igg > 4 år. En del barn kan normalisera sitt s-iga några år senare, varför en definitiv diagnos inte bör ställas före 12 års ålder. Exklusionskriterier, se tabell: Differentialdiagnoser Den kliniska betydelsen av denna sänkning är oklar EFTER INDIVIDUELL BEDÖMNING Screening för subklasspecifik antikroppsbrist Sekretoriskt IgA Screening för komplementbrist; klassiska och alternativa vägen Lungfunktion Vid luftvägsinfektion NPH-, sputum- och/eller svalgodling Röntgen pulm, sinus Vid tarmsymtom Faecesodling Faecesmikroskopi; cystor och maskägg Vid misstanke om Giardia tag px från duodenum Clostridium difficile cytotoxin Överväg inflammatorisk tarmsjukdom och celiaki Inför eventuell gammaglobulinbehandling HBsAg och PCR avseende HIV och HCV Spara 0-prov (serum) Sjukdomspanorama/Fynd Full hälsa Ökad frekvens och/eller duration av luftvägsinfektioner Ökad frekvens av autoimmuna sjukdomar Eventuellt senare utveckling av CVID (1:50) Normalt eller nedsatt vaccinationssvar avseende s-igg antikroppar (mot polysackaridantigener) Utredning Görs i samråd med erfaren specialist inom PID PROVTAGNING s-elfores (med kvantifiering av alfa-1-antitrypsin, albumin) s-igg-subklasser (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) s-anti-iga Leverstatus inklusive LD CRP och SR B 12, Folat Behandling Efter enskild bedömning kan det vara aktuellt att ge vaccination mot pneumokocker, Hib och influensa, då detta hos vissa patienter kan minska infektionsfrekvensen INDIKATION FÖR GAMMAGLOBULIN- BEHANDLING Inför eventuell gammaglobulinbehandling måste behandlingsbehovet noggrant dokumenteras Patienten skall föra infektionsdagbok 4 antibiotikakrävande luftvägsinfektioner årligen under minst två år hos vuxna Underliggande tecken på lungsjukdom/lungskada stärker behandlingsindikationen Förekomst av anti-iga antikroppar utgör ett observandum inför behandling. Vanligtvis utgör förekomsten av dessa antikroppar inget hinder för subkutan gammaglobulinbehandling, men vid intravenös behandling skall försiktighet iakttas I övrigt efter individuell bedömning GAMMAGLOBULINBEHANDLING Rekommenderad initial dos är 100 mg per kg kroppsvikt/vecka. Vid tillfredställande kliniskt svar kan dosen försöksvis sänkas till 50 mg per kg kroppsvikt/vecka TSH, T 4 8
9 Vid svår lungfunktionsskada eller fortsatt hög bakteriell infektionsfrekvens kan gammaglobulindosen behöva ökas till mg per kg kroppsvikt/vecka UTVÄRDERING AV BEHANDLINGSEFFEKT Innan gammaglobulinbehandling påbörjas skall patienten informeras om att ett kontrollerat behandlingsförsök planeras på månader, samt att ett lika långt behandlingsuppehåll ingår för att kunna utvärdera behandlingseffekten Patienter med gravt nedsatt lungfunktion (FEV 1 < 30%) och positivt terapisvar på gammaglobulinbehandling är undantagna från utsättningsförsök Vid ökad infektionsbenägenhet under behandlingsuppehållet återinsättes gammaglobulinbehandlingen. Indikationen stärks för återinsättande om patienten har underliggande lungsjukdom, ex astma/kol eller om lungfunktionen försämras Nytt kontrollerat utsättningsförsök kan vara lämpligt att åter överväga efter 3 5 år IgA-BRIST UTAN GAMMAGLOBULINBEHANDLING MED SYMTOM 1 3 års intervall beroende på den kliniska bilden s-igg-subklasser (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) s-anti-iga Leverstatus CRP Utvärdering av infektionsfrekvens Tänk på autoimmuna komplikationer UTAN SYMTOM Patienten skall informeras om komplikationer till immunbristen Återbesök vid behov ÖVRIG BEHANDLING Vid behov kontakt med sjukgymnast, dietist och/eller kurator Kontroller VID GAMMAGLOBULINBEHANDLING 6 månader Leverstatus CRP Utvärdering av infektionsfrekvens 12 månader och därefter som årlig kontroll s-anti-iga Leverstatus CRP Utvärdering av infektionsfrekvens och eventuellt nytillkomna symtom 9
10 X-kromosombunden agammaglobulinemi (Brutons sjukdom) Definition X-KROMOSOMBUNDEN AGAMMAGLOBULINEMI, ICD-10: D80.0A (incidens: 1: levande nyfödda) SÄKER DIAGNOS Diagnos Pojke/man med inga eller mycket lågt antal B-celler och Påvisad mutation i BTK (genen för Brutons tyrosinkinas) eller Avsaknad av btk (flödescytometri) TROLIG DIAGNOS Pojke/man med inga eller mycket lågt antal B-celler (CD19) Debut av bakteriella infektioner under första levnadsåren S-IgG, -IgA, och -IgM kraftigt sänkta efter att maternellt IgG är konsumerat. S-IgG ofta < 2 g/l och närmast total avsaknad av S-IgA och S-IgM Manlig släkting på mors sida med påvisad mutation av BTK Sjukdomspanorama/Fynd Sjukdomsdebut vanligen 4 8 månaders ålder, undantagsvis under andra levnadsåret Avsaknad av tonsiller Upprepade och långdragna bakteriella luftvägsinfektioner Ökad risk för allvarliga bakteriella infektioner som sepsis och meningit Speciella problem: kronisk kolonisering med H. influenzae i luftvägar och konjunktiva Infektioner med ovanliga Mycoplasma-arter i luftvägar, urinvägar och/eller rörelseapparaten encefalit av oklar genes möjligen på basen av infektion (s k enterovirus) eller autoimmun process. Ofta långsamt insjuknande där symptomen kan vara vaga t ex utvecklingsförsening och/eller skolsvårigheter Ökad frekvens tarminfektioner Ökad förekomst av autoimmuna sjukdomar Avsaknad eller låg nivå av specifika antikroppar mot tidigare vaccinationer eller genomgången infektion Antalet perifera B-lymfocyter (CD19) är vanligtvis mycket lågt, men kan i enstaka fall vara normalt Nedsatt funktion och/eller nedsatt antal av T-lymfocyter kan förekomma Utredning Differentialdiagnos Autosomalt recessiva former av agammaglobulinemi som defekt immunglobulinmolekyl μ-kedja (μ-heavy chain deficiency) (IGHM-mutation) λ5-brist (IGLL1-mutation) BLNK-defekt (B-cell linker protein) TACI (transmembranaktivator och CAML-interaktör) -defekt CD19-defekt Andra orsaker till hypogammaglobulinemi, se tabell: Differentialdiagnoser Görs i samråd med erfaren specialist inom PID PROVTAGNING Leverstatus inklusive LD CRP och SR Lymfocytmarkörer (CD3, CD4, CD8, CD56, CD19) Specifik antikroppsscreening Vid encefalit: MR hjärna likvoranalys inkluderande odling och PCR avseende alla tänkbara neurotropa virus (herpesgruppen, BK/ JC-virus, enterovirus) 10
11 Behandling Kontroller Kontraindikation ej levande vaccin Substitution med gammaglobulin. Dos 100 mg per kg kroppsvikt/vecka. Eftersträva höga s-igg värden, gärna 10 g/l. V.b högre dos mg per kg kroppsvikt/ vecka. Höga serumkoncentrationer av IgG minskar risken för bakteriella infektioner. Eventuellt utgör höga S-IgG också profylax mot encefalit Adekvat antibiotikabehandling vid kronisk bronkit följa de råd som gäller för andningsvård vid cystisk fibros med dränage och intermittent antibiotikabehandling i sepsisdos, ev långtidsbehandling med lämpligt antibiotikum Inför gammaglobulinbehandling Spara 0-prov (serum) HBsAg och PCR avseende HIV och HCV 6 månader Leverstatus 12 månader och därefter som årlig kontroll Som vid 6 månader Spara serum Vart 3:e år, om inte kliniskt motiverat redan dessförinnan Lungfunktionstest 11
12 Svår kombinerad immundefekt (SCID) Definition SCID, ICD-10: D81 (incidens: ca 1,5: levande nyfödda) Avsaknad av T- och B-cellsfunktion ibland kombinerad med avsaknad/defekt NK-cellsfunktion Flytande övergång till kombinerade defekter med viss bevarad T-cellsfunktion Heterogent tillstånd med många bakomliggande genetiska orsaker mutationer som drabbar T-celler, och ibland B-celler och NK-cellers utveckling samt funktion mutationer som leder till störd tymusfunktion eller avsaknad av tymus, och därmed indirekt defekt T-cellsutveckling Praktisk indelning T-, B+, NK+ - XSCID (mutation i genen för gemensamma gammakedjan i vissa cytokinreceptorer) - JAK3-mutation (mutation av genen för Januskinas 3) - IL7RA-mutation (mutation av genen för alfakedjan i interleukin 7:s receptor) T-, B-, NK+ - RAG1/2-defekt inklusive abortiva former som Omenns syndrom - artemis ADA (adenosindeaminas) -brist tymusdefekter - komplett DiGeorges syndrom (heterogent syndrom inkluderande CHARGE-association, 22q11-deletionssyndrom m fl) - human nude SCID (FOXN1-mutation) ovanliga tillstånd inkluderande bl a defekter i T-cellsreceptorns aktivering, intracellulära signaldefekter och retikulär dysgenesi Diagnos Differentialdiagnos HIV Olika kombinerade immundefekter. (MHC klass II-defekt ( bare lymphocyte syndrome ), ZAP-70-defekt m.fl). Inga av dessa är ännu diagnostiserade i Sverige Sjukdomspanorama/Fynd Debut första levnadsmånaderna. Observera att första symptomen kan vara vaga kronisk hosta och obstruktivitet diarré och malabsorbtion recidiverande Candida-infektion i mun och blöjregion Bristande vikt- och längdutveckling Hudutslag, ofta uttalade som uttryck för maternell T- cells engraftment eller Omenns syndrom Andningsinsufficiens pga interstitiell pneumoni med Pneumocystis jiroveci eller virus (CMV, parainfluenzae m.fl.) ses ofta sent i förloppet vid 4 6 månaders ålder Oväntade dödsfall bland spädbarn i familjen eller släkten BCG-it med utbredd lokal infektion och ev. osteit eller generaliserad infektion Utredning Viktigaste screening-test är totalantal lymfocyter i perifert blod < 2 x 10 9 /l CD3+ celler < 1 x 10 9 /l Analys av T- och B-cellsfunktion Påvisande av specifik mutation obs alla former av SCID är ännu inte definierade molekylärgenetiskt Tag omedelbar kontakt med regionklinik med särskilt kunnande om sjukdomen så snart misstanke om SCID uppkommit. Avvakta inte svar på utredning på hemorten. 100%-ig dödlighet om inte tidig stamcellstransplantation genomförs. Spädbarn med maternell engraftment och/eller totalantal lymfocyter i serum < 2 x 10 9 /l och/eller CD3+ T-celler < 1 x 10 9 /l och/eller påvisad mutation i någon av generna ovan Behandling Profylax med trimetoprim-sulfa och fluconazole Kontraindikation: levande vaccin ENDAST filtrerade, bestrålade och CMV-negativa blodprodukter Hematopoietisk stamcellstransplantation inom 4 6 veckor 12
13 Kontroller Efter stamcellstransplantationen vårdas patienten i växelbruk mellan hemortens barnklinik och regionkliniken, dvs regelbundna kontroller på regionkliniken, livslångt, med samtidig tydlig förankring på hemortens barnklinik/vuxenklinik för vardagsvården 13
14 Kronisk granulomatös sjukdom (CGD, chronic granulomatous disease) Definition CGD, ICD-10; D84.8 (incidens; ca 1: nyfödda) X-bunden CGD: defekt i komponenten gp91phox av NADPH-oxidaset i fagocyter Autosomalt recessiv CGD: defekt i en av komponenterna p47phox, p67phox eller p22phox i NADPH-oxidaset i fagocyter Differentialdiagnos Exempelvis kan nämnas: LAD, leukocyte adhesion deficiency Granulomatösa tillstånd, t ex Mb Crohn, tuberkulos, sarkoidos Hyper-IgE-syndrom Säker diagnos Diagnos Manlig eller kvinnlig patient med abnormt NBT (nitroblue tetrazolium) -test eller respiratory burst i aktiverade neutrofiler, mindre än 5 % av kontrollceller, som har ett av följande: 1. Mutation i en av generna för gp91, p22, p47 eller p67 phox 2. Frånvaro av mrna för ett av ovan nämnda gener med Northern blot 3. Maternella kusiner, morbröder eller systersöner till patient med X-bunden CGD som har defekt NBT-test eller respiratory burst Respiratory burst kan undersökas i helblod med burst test dihydrorhodamin flödescytometri, (kallas på vissa lab för metabol aktivering ), chemoluminescens (både från helblod samt renframställda granulocyter) eller superoxidjonsanalys på de flesta universitetsklinikernas immunologiavdelningar. Påvisande av specifik mutation görs enbart på vissa specialiserade laboratorier i Europa. Möjlighet till prenataldiagnostik finns vid känd mutation. Sannolik diagnos Manlig eller kvinnlig patient med abnormt NBT-test eller respiratory burst i aktiverade neutrofiler, mindre än 5 % av kontrollceller, som har ett av följande: 1. Djupa infektioner (leverabscess, perirektal eller lungabscess, adenit, eller osteomyelit orsakad av stafylokocker, Serratia marcescens, candida eller aspergillus 2. Granulom i luftvägar, gastrointestinal- eller urogenitaltrakten 3. Failure to thrive och hepatosplenomegali eller lymfadenopati Undersök samtliga syskon då CGD ibland kan uppvisa sen debut. Undersök också kvinnliga släktingar vid X- bunden sjukdom för identifiering av bärarskap. Sjukdomspanorama/Fynd Ca 2/3 av patienter med CGD har X-kromosombunden sjukdom och ca 1/3 autosomal recessiv sjukdom. Den X-kromosombundna formen har högre morbiditet, tidigare sjukdomdebut samt även högre mortalitet. Sjukdomsdebut sker ofta under de första levnadsåren vid X-kromosombunden sjukdom, men senare debut förekommer ofta vid den autosomalt recessiva formen, men förekommer även upp i vuxen ålder Bakterie- och svampinfektioner i de kroppsdelar som har direktkontakt med omvärlden d v s slemhinnor och hud samt RES. Steril inflammation med granulombildning förekommer också, ff a i inre organ. Infektioner, ofta med suppurerande abscessbildning i lymfkörtlar, lunga, lever, skelett, andra inre lokalisationer och hud. IBD-liknande inflammation i tarmen, ff a colon, med granulombildning och perianal fistelbildning. Infektioner med katalaspositiva mikrorganismer, ffa Staph aureus, Serratia marcesens, Gram-negativa tarmbakterier, Burkholderia cepacia. Vidare Aspergillus fumigatus och Candida albicans. Många andra mindre vanliga mikrobiologiska agens förekommer. Speciella problem: infektion med Burkholderia cepacia som ofta är multiresistent samt svårodlad. Infektioner med Aspergillus fumigatus är ofta livshotande. Leverabscess med Staph aureus. Utredning Görs i samarbete med erfaren specialist inom PID Regelbunden provtagning Blodstatus Leverstatus Elfores Urinstatus SR, CRP 14
15 Efter individuell bedömning och beroende på symtom Vid lokala infektioner aggressiv mikrobiologisk diagnostik för bakterier och svamp. Ev inre biopsier och BAL. Lungfunktionsundersökning Lungröntgen, HRCT/MR lungor CT/MR/ultraljud inre organ Antikroppsnivåer mot Aspergillus fumigatus Undersök samtliga syskon då CGD ibland kan uppvisa sen debut. Undersök också kvinnliga släktingar vid X- bunden sjukdom för identifiering av bärarskap. Kontroller Regelbundna kontroller var 3:e månad till varje halvår beroende på sjukdomsaktivitet på hemortskliniken. Samråd med och även växelvis besök hos CGD(PID)-specialist på regionnivå. Målet är tidig identifiering av nya infektioner. Påvisande av specifik mutation görs anbart på vissa specialiserade laboratorier i Europa. Möjlighet till prenataldiagnostik vid känd mutation. Profylax Behandling Kontinuerlig behandling med trimetoprim-sulfa i profylaxdos och itrakonazol Överväg profylax med gammainterferon Akutbehandling vid infektion Kirurgiskt dränage vid abscessbildning Använd antibiotika efter odlingssvar med god intracellulär penetration in i fagocyter, exempelvis trimetoprimsulfa, klindamycin, ciprofloxacin samt rifampicin. Vid CGD krävs ofta mycket längre behandlingstider än normalt. Undvik penicilliner som har dålig penetrationsförmåga. Vid aspergillusinfektion behandling med i första hand vorikonazol (undvik kombination med rifampicin). Överväg granulocyttransfusioner under steroidskydd vid terapiresistenta och svåra infektioner. Steroidbehandling kan bli aktuellt vid långdragen inflammation i tarm och andra organ under adekvat antibiotikaskydd. Hematopoietisk stamcellstransplantation (SCT) vid X- kromosombunden sjukdom och svår autosomal CGD, i första hand HLA-identiskt syskon som donator. Helst så tidigt som möjligt. Överväg SCT även med ickebesläktad donator vid svår CGD. Annan Behandling Steroidbehandling kan bli aktuell vid långdragen inflammation i tarm och andra organ under adekvat antibiotikaskydd. Hematopoietisk stamcellstransplantation (SCT) vid X- kromosombunden sjukdom och svår autosomal CGD, i första hand HLA-identiskt syskon som donator. Helst så tidigt som möjligt. Överväg SCT även med ickebesläktad donator vid svår CGD. 15
16 Tabell: Differentialdiagnoser vid Hypogammaglobulinemi/IgA-brist Läkemedelsinducerade Antiepileptika fenytoin karbamazepin valproat (rapporterade t o m 2005) Immunsuppressiv /anti-inflammatorisk behandling fenclofenac glukokortikoider guldsalter penicillamin sulfasalazin Övrigt captopril Infektiösa sjukdomar EBV HIV Kongenital rubella Kongenital CMV Kongenital toxoplasmos Immundefekt med tymom Kronisk lymfatisk leukemi Multipelt myelom Non-Hodgkin lymfom Malignitet Övriga tillstånd Genetiska avvikelser Ataxia-telangiectasia Autosomala former av SCID Hyper-IgM-syndrom Kromosom 18p-syndrom Kromosom 18q-syndrom Monosomi 22 Transkobalamin II defekt och hypogammaglobulinemi Trisomi 8 Trisomi 21 Vissa metabola sjukdomar Wiskott-Aldrichs syndrom X-kromosombunden agammaglobulinemi X-kromosombunden lymfoproliferativ sjukdom (XLP) X-kromosombunden SCID Stora förluster av immunoglobuliner lymfangiektasi nefros svår brännskada svår diarré Svält 16
17
18
19
20 Riktlinjerna har tagits fram av en arbetsgrupp inom SLIPI Hans Matsols öl Allergimottagningen Falu Lasarett FALUN Per Wågström öl Infektionskliniken Länssjukhuset Ryhov JÖNKÖPING Lennart Hammarström prof Immunbristenheten Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge STOCKHOLM Anders Fasth prof Barnimmunologi Drottning Silvias barnoch ungdomssjukhus GÖTEBORG Pia Forsberg prof Infektionskliniken Universitetssjukhuset LINKÖPING Anders Åhlin öl Hematologmottagningen Sachsska barnsjukhuset STOCKHOLM Vanda Friman öl Infektionskliniken Sahlgrenska Universitetssjukhuset/Östra GÖTEBORG Nicholas Brodszki dr Barn- och Ungdomssjukhuset Universitetssjukhuset LUND Christina West dr Barnmottagningen Norrlands Universitetssjukhus UMEÅ Kerstin Löfdahl öl Allergologen Sahlgrenska Universitetssjukhuset GÖTEBORG Göran Jönsson dr Infektionskliniken Universitetssjukhuset LUND Göran Günther öl verksamhetschef Infektionskliniken Akademiska sjukhuset UPPSALA Solveig Oskarsdottir öl Barnimmunologi Drottning Silvias barnoch ungdomssjukhus GÖTEBORG Magnus Aurivillius dr Barn - och ungdomscentrum Universitetssjukhuset MAS MALMÖ Karlis Pauksen doc Infektionskliniken Akademiska sjukhuset UPPSALA Lars Marthinsen öl Barnkliniken Länssjukhuset HALMSTAD Peter Lanbeck öl Infektionskliniken Universitetssjukhuset MAS MALMÖ Per Arneborn öl Infektionskliniken Universitetssjukhuset ÖREBRO Janne Björkander prof Lungmedicin Länssjukhuset Ryhov JÖNKÖPING Carl Granert öl Immunbristenheten Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge STOCKHOLM Maria Björkqvist dr Barnkliniken Universitetssjukhuset ÖREBRO Ann-Margreth Olinder-Nielsen öl Infektionskliniken Länssjukhuset Ryhov JÖNKÖPING Rolf Gustafson doc Immunbristenheten Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge STOCKHOM Riktlinjerna har antagits maj 2007 och skall revideras senast maj 2009 Riktlinjerna stöds av: SLIPI Sveriges Läkares Intresseförening för Primär Immunbrist PIO Primär Immunbrist Organisationen Riktlinjerna har tagits fram med stöd av: Baxter Medical AB BS2007_066SE
Doknr. i Barium Dokumentserie Giltigt fr o m Version su/med RUTIN Immunbrist - Riktlinjer vid IgG-subklassbrist
Doknr. i Barium Dokumentserie Giltigt fr o m Version 16567 su/med 2017-04-01 3 Innehållsansvarig: Monica Arvidsson, Sektionschef, Läkare allergologi (monar3) Godkänd av: Mona Andersson Palmqvist, Verksamhetschef,
Läs merImmunbrist hos vuxna i den kliniska vardagen
Immunbrist hos vuxna i den kliniska vardagen Pia Forsberg Infektionskliniken Institutionen för klinisk och experimentell medicin Linköpings universitet När misstänks immunbrist? Upprepade infektioner,
Läs merInnate ospecifik) Adaptive rvärvat, rvat, specifik) Bariärrer Hud, slemhinnor defensiner
Innate (medfött, ospecifik) Bariärrer Hud, slemhinnor defensiner Celler Granulocyter, fagocyter (NK-celler, makrofager, dendritiska celler) Adaptive (förv rvärvat, rvat, specifik) Cytokiner interferoner,
Läs merC1 C2 C3 C4. Komplement. För : (1904) 4 nonspecific, complementary proteins required with antibody to lyse bacteria. Idag: -47 proteiner
Innate (medfött, ospecifik) Bariärrer Hud, slemhinnor defensiner Celler Granulocyter, fagocyter (NK-celler, makrofager, dendritiska celler) Humoral Adaptive (förv rvärvat, rvat, specifik) B-lymfocyter
Läs merVersion II 2009. Riktlinjer. för utredning, diagnostik och behandling av primär immunbrist: CVID, IgG-subklassbrist, IgAbrist, XLA, SCID och CGD
Version II 2009 Riktlinjer för utredning, diagnostik och behandling av primär immunbrist: CVID, IgG-subklassbrist, IgAbrist, XLA, SCID och CGD Förord Det kan finnas många orsaker till att en person drabbas
Läs merOm primär immunbrist (PI)
Vad kan vara bra att veta om primär immunbrist som företrädare för PIO? Om primär immunbrist (PI) Vad är PI? Förekomst Mörkertal Det friska immunförsvaret Diagnoser Att leva med PI Varningstecken Framtagen
Läs merPIDcare. Resultat. Nationellt kvalitetsregister för primär immunbrist. 25 deltagande kliniker Östersund Lung- och allergikliniken Falun
PIDcare Nationellt kvalitetsregister för primär immunbrist Resultat 27 september Susanne Hansen Östersund Lung- och allergikliniken Falun Lung- och allergikliniken Karlstad Skövde Borås Göteborg, Lung-
Läs merVersion III 2011. Riktlinjer
Version III 2011 Riktlinjer för utredning, diagnostik och behandling av primär immunbrist: CVID, IgG-subklassbrist, IgA-brist, XLA, SCID, CGD, medfödda neutropenier och defekter i komplementsystemet Förord
Läs merGammaglobulin Behandling, nyheter mm. Dr. Stephen Jolles, Department of Immunology, University Hospital of Wales
Gammaglobulin Behandling, nyheter mm Dr. Stephen Jolles, Department of Immunology, University Hospital of Wales Doktor Stephen Jolles, från University of Wales, gav en föreläsning om nyheter inom gammaglobulinbehandling
Läs merSekundär antikroppsbrist och IgG behandling?
Sekundär immunbrist och immunglobulinbehandling Karlis Pauksens Uppsala 2015-09-03 Sekundär antikroppsbrist och IgG behandling? Ökat antal remisser med frågeställning om immunglobulinbehandling till infektionskliniken
Läs merVERSION V 2015. Riktlinjer. för utredning, diagnostik och behandling av immunbrister
VERSION V 2015 Riktlinjer för utredning, diagnostik och behandling av immunbrister Förord Det kan finnas många orsaker till att en person drabbas av återkommande infektioner. En förklaring kan vara att
Läs merVersion IV 2013. Riktlinjer. för utredning, diagnostik och behandling av immunbrister
Version IV 2013 Riktlinjer för utredning, diagnostik och behandling av immunbrister Förord Det kan finnas många orsaker till att en person drabbas av återkommande infektioner. En förklaring kan vara att
Läs merAntibiotikabehandling på sjukhus vid samhällsförvärvad pneumoni
Antibiotikabehandling på sjukhus vid samhällsförvärvad pneumoni Mårten Prag, Kristoffer Strålin, Hans Holmberg Infektionskliniken, Universitetssjukhuset, Örebro Antibiotikabehandling på sjukhus vid samhällsförvärvad
Läs merRiktlinjerna har tagits fram och reviderats av en arbetsgrupp inom SLIPI
Riktlinjerna har tagits fram och reviderats av en arbetsgrupp inom SLIPI Janne Björkander professor Futurum Akademin för hälsa och vård Länssjukhuset Ryhov JÖNKÖPING Nicholas Brodszki överläkare Barn-
Läs merMEQ (6) Mediciner: Har fått ordinerat fluconazol samt valaciclovir men vet inte riktigt varför.
MEQ 16-11-25 1(6) En lördagsmorgon träffar du en 53-årig kvinna på akutmottagningen som klagar över feber och allmän sjukdomskänsla. Ingen frossa. Smygande debut. Avföringen är något lös. Inga kräkningar.
Läs merSTRAMA 2004 Luftvägsinfektioner hos vuxna
STRAMA 2004 Luftvägsinfektioner hos vuxna Jonas Hedlund Infektionskliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Solna Ämnesområden Pneumoni hos vuxna revision jämfört vårdprogram 1997 Influensa hos vuxna,
Läs merDel 4_5 sidor_13 poäng
Del 4_5 sidor_13 poäng Linda är 23 år. Hon söker dig på vårdcentralen pga magbesvär. Linda arbetar som försäljare på Guldfynd. Hon feströker och tar p-piller. Ibland ibuprofen mot mensvärk. Hon är för
Läs merOptimalt omhändertagande av pneumonipatienter. Jessica Kaminska 2012-10-24
Optimalt omhändertagande av pneumonipatienter Jessica Kaminska 2012-10-24 Pneumoni Hos icke immunsupprimerade patienter med samhällsförvärvad pneumoni som behandlas på sjukhus Innehåll Pre- och post-antibiotika
Läs merLOCID Late-Onset Combined Immune Deficiency
Late-Onset Combined Immune Deficiency 2017-09-07 Anna-Carin Norlin Immunbristenheten I56 Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge Referens: Marion Malphettes et al. Late-Onset Combined Immune Deficiency:
Läs merPneumoni på vårdcentral
Pneumoni på vårdcentral Vad är rekommenderad behandlingstid vid 1. 7 dagar Rätt pneumoni: 1. 10 dagar 2. 14 dagar När rekommenderas lungrtg som uppföljning vid pneumoni? 1. Alltid (för att kontrollera
Läs merNeonatal Trombocytopeni
Vårdplaneringsgruppen för pediatrisk hematologi Vårdprogram vid Neonatal Trombocytopeni Utarbetet 2006 och reviderat maj 201 av Jacek Winiarski och Göran Elinder 1 Innehåll Definition, symptom, orsaker
Läs merLångdragen hosta. Birger Trollfors Barnmedicin SU Östra
Långdragen hosta Birger Trollfors Barnmedicin SU Östra Ska man behandla långdragen hosta med antibiotika? NEJ Med enstaka undantag HOSTA enligt Wikipedia Hosta är en reflex som utlöses när slemhinnorna
Läs merVERSION V Riktlinjer. för utredning, diagnostik och behandling av immunbrister
VERSION V 2015 Riktlinjer för utredning, diagnostik och behandling av immunbrister Förord Det kan finnas många orsaker till att en person drabbas av återkommande infektioner. En förklaring kan vara att
Läs merfråga pat HUR hen reagerade! DOKUMENTERA
Luftvägsinfektioner Varning Om allergi finns angiven: fråga pat HUR hen reagerade! Om pat får misstänkt allergisk reaktion DOKUMENTERA substans, symtom och förlopp i journalen! Tips: kolla gamla recept!
Läs merKortsvarsfrågor Sida 1 av (6) (max 45 poäng)
Kortsvarsfrågor 2016-10-07 Sida 1 av (6) 1. Vid septisk chock ses allvarlig hypotension. Förklara kortfattat fysiologiskt varför dessa patienter drabbas av hypotension. (3p) Svar: Vasodilatation, ökad
Läs merFagocytdefekter SLIPI
Fagocytdefekter SLIPI 170907 Anders Åhlin Sachsska barn och ungdomssjukhuset Update men även lite grundläggande om sjukdomarna Neutropeni Lite allmänt om neutrofiler ELANE, cyklisk och SCN HAX1 CGD Update
Läs mer1. Vilka mikrobiologiska analyser påverkas inte nämnvärt av att patienten påbörjat antibiotikabehandling tidigare samma dag?
1 (7) På fråga 1-8 finns 1-5 rätt(a) svarsalternativ 1. Vilka mikrobiologiska analyser påverkas inte nämnvärt av att patienten påbörjat antibiotikabehandling tidigare samma dag? a. Urinodling b. PCR mykoplasma
Läs merBronkiektasier. Lungmottagningen Medicinkliniken
Bronkiektasier Lungmottagningen Medicinkliniken Vad är bronkiektasier? Bronkiektasier betyder utvidgade eller dilaterade luftrör. Detta är ett medfött eller förvärvat tillstånd där en del luftrör har en
Läs merPowerpointpresentation som kan användas vid fortbildning av vårdcentralens personal. Anteckningarna under bilderna är ett stöd för den som håller i
Powerpointpresentation som kan användas vid fortbildning av vårdcentralens personal. Anteckningarna under bilderna är ett stöd för den som håller i presentationen, exempelvis Stramas kontaktläkare. Denna
Läs merFeber på vuxenakuten. Jesper Ericsson Överläkare Infektionskliniken DS
Feber på vuxenakuten Jesper Ericsson Överläkare Infektionskliniken DS feber Första skriftliga referensen 600 år f kr hos Sumererna. Hippokrates förklarar feber som ett överskott av gul galla. Wunderlich
Läs merVirala CNS-infektioner
Godkänt den: 2018-02-10 Ansvarig: Fredrik Sund Gäller för: Infektionssjukdomar Definitioner...2 Sannolik encefalit...2 Sannolik aseptisk meningit...2 Sannolik myelit...2 Initial handläggning vid misstanke
Läs merÖverdiagnostik av penicillinallergi
Överdiagnostik av penicillinallergi Gunnar Jacobsson Infektionsläkare TG Infektion 20190131 10 % av USAs befolkning, 32 milj, har en uppgiven penicillinvarning 1 Vanligt men ofta fel! Vanligt att patienter
Läs merNeutropeni. VPHs utbildningsdag Göran Carlsson Astrid Lindgrens barnkliniker, Solna. Anders Åhlin Sachsska barn och ungdomssjukhuset
Neutropeni VPHs utbildningsdag 130212 Göran Carlsson Astrid Lindgrens barnkliniker, Solna Anders Åhlin Sachsska barn och ungdomssjukhuset Neutropeni, upplägg Intro: Grundläggande fysiologi, den neutrofila
Läs merTuberkulosvaccination i nyföddhetsperioden
Barn och ungdomssjukhuset i Tuberkulosvaccination i nyföddhetsperioden 1(6) Tuberkulosvaccination i nyföddhetsperioden Tuberkulos (tbc) orsakas av bakterien Mycobacterium tuberculosis och är en av världens
Läs merAntibiotikabehandling på sjukhus vid samhällsförvärvad pneumoni
Antibiotikabehandling på sjukhus vid samhällsförvärvad pneumoni Antibiotikabehandling på sjukhus vid samhällsförvärvad pneumoni 1. Hur ska samhällsförvärvad pneumoni behandlas? - Infektionsläkarföreningens
Läs merbladet Nytt från Primär immunbrist organisationen Nr 3-4 2013 Livet är orättvist men bra ändå
bladet Nytt från Primär immunbrist organisationen Nr 3-4 2013 Livet är orättvist men bra ändå Innehåll 1 Hänt se n sist IMMUNBRISTMÖTE 2 Möte för ökad kunskap 4 Livet är orättvist men bra ändå 5 Infektionskänslighet
Läs merKroniskt Obstruktiv Lungsjukdom (KOL)
Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom (KOL) Överläkare Kameran Daham MD PhD Lung- och allergikliniken Karolinska Universitetssjukhuset Definition KOL kronisk långsamt progredierande luftvägsobstruktion. Bronkiolit
Läs merRiktlinjer vid exposition av mässling
1(5) Smitta och smittöverföring Mässling är en av de mest smittsamma infektionssjukdomarna i världen. Infektionen orsakas av ett RNA-virus. Smittan är luftburen med små droppar som inandas eller når in
Läs merPrimär immunbrist Rapport från observationsschema
Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Primär immunbrist Rapport från observationsschema Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer
Läs merÖverdiagnostik av penicillinallergi. Gunnar Jacobsson Infektionsläkare
Överdiagnostik av penicillinallergi Gunnar Jacobsson Infektionsläkare 20181113 Penicillinallergi - hur många av uppgivna reaktioner kan inte verifieras med testning? 1. 30 % 2. 50 % 3. 75 % 4. 90 % Vanligt
Läs merKarolina Fischerström Tuberkulos. Förekomst och sjukdomsfakta
Tuberkulos Förekomst och sjukdomsfakta Tuberkulos - hur vanligt är det? Ca 9-10 miljoner insjuknar årligen i TBC Ca 2 miljoner dödsfall årligen Flest sjukdomsfall i Afrika och Asien Sverige: ca 600-700
Läs merPneumokockvaccination. Christer Mehle Infektionskliniken, NUS
Pneumokockvaccination Christer Mehle Infektionskliniken, NUS Pneumkockbakterien och sjukdomassociation Pasteur och Sternberg, bakteriens upptäckt och association till pneumoni slutet av 1800-talet Neufeld
Läs merAnemier. Feb 2016 Kristina Wallman
Anemier Feb 2016 Kristina Wallman Anemi, högt MCV Alkohol B12-och/eller folatbrist Hemolys MDS (myelodysplastiskt syndrom) Läkemedel ffa vissa cytostatika Diagnostik B12-brist Vid anemi och högt MCV räcker
Läs merInfektionsbenägenhet och vaccinationer
Infektionsbenägenhet och vaccinationer Martin Wennerström Infektionsbenägenhet vid nefrotiskt syndrom Hur stor risk för allvarliga infektioner? Varför? Vilka infektioner är vanligast? När är risken störst?
Läs merBehandling av nedre urinvägsinfektion (UVI) hos kvinnor. Läkemedelskommitté
Behandling av nedre urinvägsinfektion (UVI) hos kvinnor Huvudbudskap I Akut cystit i flesta fall ofarligt Ca 30 % blir symtomfria utan behandling efter 1 vecka Antibiotikabehandling främst för att förkorta
Läs merChlamydia pneumoniae (TWAR) kan orsaka såväl akuta som kroniska luftvägsinfektioner.
There are no translations available. BAKGRUND/ORSAKER Chlamydia pneumoniae (TWAR) kan orsaka såväl akuta som kroniska luftvägsinfektioner. Klamydier är små gramnegativa strikt intracellulära bakterier,
Läs merTUBERKULOS Information till patienter och närstående
TUBERKULOS Information till patienter och närstående Beräknad tuberkulosincidens i världen Uppskattade TB-fall per 100 000 invånare 201-592 101-200 26-100 1-25 ingen uppskattning Denna broschyr är utarbetad
Läs merINTERSTITIELLA LUNGSJUKDOMAR ILD
INTERSTITIELLA LUNGSJUKDOMAR ILD DIP LIP RB-ILD AIP NSIP COP LAM Jan Hüll Spec. Läkare Lung och allergi kliniken Karolinska U. sjukhuset-huddinge INTERSTITIELLA LUNGSJUKDOMAR Är ett samlingsnamn för en
Läs merGiltighetstid: 2012-10-01 -- längst t om 2015-10-01
1 (5) Vårdrutin Fotinfektioner riktlinjer för antibiotikabehandling. Godkänd av: Karin Malmqvist Divisionschef Allmänmedicin Erik Sandholm Verksamhetschef Infektionskliniken CSK Utarbetad/reviderad av:
Läs merArytmogen högerkammarkardiomyopati
Centrum för kardiovaskulär genetik Norrlands universitetssjukhus Information till patienter och anhöriga Arytmogen högerkammarkardiomyopati Den här informationen riktar sig till dig som har sjukdomen arytmogen
Läs merCase 3 2010-12-06. Case 3 Anamnes. Vårdcentr - Status. Vårdcentr Lab. Gruppundervisning i Klinisk Medicin, Termin 6 Lung Allergi, Höst-terminen 2010
Case 3 Anamnes Case 3 Gruppundervisning i Klinisk Medicin, Termin 6 Lung Allergi, Höst-terminen 2010 38 kvinna, gravid i vecka 10, föräldraledig. Aldrig rökt Tidigare frisk. Söker akut på Vårdcentralen
Läs merFaktaägare: Håkan Ivarsson, distriktsläkare, vårdcentralen Teleborg. Fastställd av: Stephan Quittenbaum, tf ordförande medicinska kommittén
Riktlinje Process: Hälso- och sjukvård Område: Urinvägsinfektioner Giltig fr.o.m: 2014-05-07 Faktaägare: Håkan Ivarsson, Distriktsläkare vårdcentralen Teleborg Fastställd av: Stephan Quittenbaum, tf ordförande
Läs merPrimära immunbristtillstånd hos barn
Primära immunbristtillstånd hos barn Leena Kainulainen Primära immunbristtillstånd är sällsynta, prevalensen är 1:500 (IgA-brist) 1: > 100 000, vilket gör att det ofta dröjer länge innan diagnosen ställs.
Läs merInfektionskliniken Universitetssjukhuset Örebro
Emma Löfström # Henrik Eliasson Erik Bäck Infektionskliniken Universitetssjukhuset Örebro # Kliniken för mikrobiologi och Vårdhygien, Halmstad Tularemi Fransicella Tularensis Metod Retrospektiv studie
Läs merHjälpämne: Natrium (som klorid och hydroxid); 0,8 1,6 mg/ml (35 70 mmol/l)
PRODUKTRESUMÉ 1 LÄKEMEDLETS NAMN Vivaglobin, 160 mg/ml injektionsvätska, lösning 2 KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING 1 ml innehåller: humant normalt immunglobulin 160 mg* * motsvarar totalt proteininnehåll
Läs merRSV-säsongen
RSV-säsongen 2017-2018 Denna rapport publicerades den 7 juni 2018 och sammanfattar RSV-säsongen 2017-2018. Innehåll Sammanfattning... 2 Fördjupad statistik... 3 Antal prov positiva för RSV... 3 Andel prov
Läs merModern UVI-behandling går den ihop med antibiotikamålen?
Modern UVI-behandling går den ihop med antibiotikamålen? Nils Rodhe Distriktsläkare Falu Vårdcentral, Falun Centrum för Klinisk Forskning, Dalarna Kvinnor Män Äldre Cystit hos kvinnor Obehagligt Men
Läs merDelexamen 4 Infektion Nr Facit. MEQ-fråga Sida 1 (av 6) (max 19p)
MEQ-fråga 2016-02-26 Sida 1 (av 6) Du är jour på akuten den 31/3 och nästa patient är en 60-årig rökande kvinna som kommer på remiss från vårdcentralen under frågeställningen oklar långdragen feber. Vid
Läs merAtt studera med primär immunbrist - för gymnasier och högskolor
Att studera med primär immunbrist - för gymnasier och högskolor Information till personal vid gymnasier och högskolor om primär immunbrist och om hur studiesituationen påverkas för en student med en primär
Läs merNedre luftvägsinfektioner hos barn och vuxna. Carl Spindler Karolinska Universitetssjukhuset 2013
Nedre luftvägsinfektioner hos barn och vuxna Carl Spindler Karolinska Universitetssjukhuset 2013 Problemets omfattning Luftvägsinfektioner utgör 10-30% av alla konsultationer i öppen vård Bland patienter
Läs merVaccinering av barn mot pneumokocker?
Vaccinering av barn mot pneumokocker? En rapport om sjukvårdshuvudmännens syn BARNPLANTORNA - Riksförbundet för Barn med Cochleaimplantat Rapport 2006-04-24 Bakgrund De barnvacciner som erbjuds till alla
Läs merMyokardit och perikardit. Håkan Wåhlander Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus
Håkan Wåhlander Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus 170425 Myokardit - Definition Inflammation i myokardiet Infektiös Autoimmun Toxisk Med eller utan nedsatt funktion ESC Riktlinjer 2009 Myokardit
Läs merKortsvarsfrågor (5)
Kortsvarsfrågor 16-11-25 1 (5) 1. 45 årig kvinna söker infektionsakuten efter att ha blivit biten av sin katt i höger hand. I status ses lätt rodnad och svullnad i anslutning till betten över handryggen.
Läs merRSV-rapport för vecka 11, 2018
RSV-rapport för vecka 11, 2018 Denna rapport publicerades den 22 mars 2018 och redovisar RSV-läget vecka 11 (12-18 mars). Lägesbeskrivning Aktiviteten för respiratory syncytial virus (RSV) är på en låg
Läs merSEPSIS PREHOSPITALT. Larma akutmottagningen MISSTÄNKT SEPSIS MISSA INTE ALLVARLIGA DIFFERENTIALDIAGNOSER. Namn:
1. SEPSIS PREHOSPITALT När en patient (från 18 år) söker akut vård och uppfyller någon av punkterna nedan, kan du misstänka infektion och ska alltid ha sepsis i åtanke. Feber eller frossa Sjukdomskänsla,
Läs merRSV-rapport för vecka 9, 2018
RSV-rapport för vecka 9, 2018 Denna rapport publicerades den 8 mars 2018 och redovisar RSV-läget vecka 9 (26 februari 4 mars). Lägesbeskrivning Aktiviteten för respiratory syncytial virus (RSV) är på en
Läs merSjukhusförvärvad pneumoni Nya behandlingsrekommendationer från Läkemedelsverket
Sjukhusförvärvad pneumoni Nya behandlingsrekommendationer från Läkemedelsverket Ett konsensusdokument från expertmöte anordnat av Läkemedelsverket 5 6 maj 2015 Agenda Stramadagen, Maj 2016 1. Definition
Läs merVirusinfektioner. Stephan Stenmark Infektionskliniken NUS Umeå
Virusinfektioner Stephan Stenmark Infektionskliniken NUS Umeå Disposition Allmänt om virus Herpesvirusgruppen Behandlingsindikationer Aktuella läkemedel Allmänt Virus är mycket små och vanliga Alla virus
Läs merRSV-säsongen
RSV-säsongen 2016-2017 Denna rapport publicerades den 1 juni 2017 och sammanfattar RSV-säsongen 2016-2017. Innehållsförteckning Sammanfattning... 2 Fördjupad statistik... 3 Antal prov positiva för RSV...
Läs merVad är en genetisk undersökning?
12 Vad är en genetisk undersökning? Originalet framtaget av Guy s and St Thomas Hospital, London, UK, och London IDEAS Genetic Knowledge Park, januari 2007. Detta arbete är finansierat av EuroGentest,
Läs merTENTAMEN Mikrobiologi
TENTAMEN Mikrobiologi Vårdvetenskap med inriktning mot omvårdnad A Medicinsk mikrobiologi och farmakologi, 7,5 hp Termin 1, Sjuksköterskeprogrammet Datum: 2013-04-25 Skrivtid: 5 timmar Hjälpmedel: Inget
Läs merMabThera (rituximab) patientinformation
MabThera (rituximab) patientinformation Du som lever med reumatoid artrit, RA, har antagligen redan genomgått en hel del olika behandlingsformer. Nu har din läkare ordinerat MabThera (rituximab) för din
Läs merDavid Erixon Hematologen Sundsvalls sjukhus
2018-09-01 David Erixon Hematologen Sundsvalls sjukhus Lymfom är cancersjukdom som utgår från celler/vävnader/organ som är involverade i kroppens immunförsvar. Vanligast är det lymfkörtlar, mjälte och
Läs merUrinvägsinfektioner hos äldre
Urinvägsinfektioner hos äldre Patientrelaterade riskfaktorer för UVI hos äldre Försämrat urinavflöde - residualurin Prostataförstoring Blåsprolaps Försvagning av blåsmuskulatur Blåssten Kort urinrör Atrofiska
Läs merRSV-rapport för vecka 16-17, 2018
RSV-rapport för vecka 16-17, 2018 Denna rapport publicerades den 3 maj 2018 och redovisar RSV-läget vecka 16-17 (16-29 april). Lägesbeskrivning Aktiviteten för respiratory syncytial virus (RSV) nådde sin
Läs merDelexamen 4 Infektion FACIT
MEQ-fråga 1 Sida 1 (6) bröstsmärtor sedan ett knappt dygn. I triaget bedömer man först att han ska handläggas som kardiologpatient, men när personalen kopplar på EKG-elektroderna noterar man ett bandformat
Läs merHEMOLYS och ITP 2015, T5. Helene Hallböök
HEMOLYS och ITP 2015, T5 Helene Hallböök Vi börjar med hemolysen HEM - blod LYS - gå sönder Diagnostik: Normo - macrocytär anemi Reticulocyter HEM - blod LYS - gå sönder Diagnostik: Normo - macrocytär
Läs merRSV-rapport för vecka 13, 2018
RSV-rapport för vecka 13, 2018 Denna rapport publicerades den 5 april 2018 och redovisar RSV-läget vecka 13 (26 mars 1 april). Lägesbeskrivning Aktiviteten för respiratory syncytial virus (RSV) avtog under
Läs merDel 2. Totalt 5 sidor. Maxpoäng: 16p
Totalt 5 sidor. Maxpoäng: 16p Lena 32 år. Du arbetar som underläkare på medicinakuten, och eftermiddagens första patient söker pga ont i magen och diarréer. Denna 32-åriga kvinna är sedan tidigare väsentligen
Läs merFlervalsfrågor (endast ett rätt svar)
2016-10-07 Sida 1 (5) Flervalsfrågor (endast ett rätt svar) 1. Vilken av följande mikrobiologiska analyser används INTE för att diagnostisera legionella? a. Blododling b. Sputumodling c. PCR på sputum
Läs merPCP, Aspergillus och Candida
PCP, Aspergillus och Candida Svenska njur- och transplantationsföreningarnas höstmöte 2013-10-02 Anders Lignell, MD, PhD Infektionskliniken Akademiska sjukhuset Epidemiologi - SOT Pappas et al. Clin Infect
Läs merHandläggning av feber hos neutropena hematologiska patienter
Vårddokument Vårdrutin Sida 1 (5) Handläggning av feber hos neutropena hematologiska patienter Syfte Patienter med neutropeni sekundärt till hematologisk malignitet eller cytostatikabehandling måste handläggas
Läs merNedre luftvägsinfektioner hos vuxna Nya riktlinjer och kvalitetsindikatorer
Nedre luftvägsinfektioner hos vuxna Nya riktlinjer och kvalitetsindikatorer Sven Engström Distriktsläkare Gränna Vårdcentral Ordf. SFAMQ Omfattning Patienter med luftvägsinfektioner är vanliga i primärvården
Läs merFungerar immunförsvaret? Karlskrona 19/5 2017
Fungerar immunförsvaret? Vanda Friman Inf. klin. Göteborg Åsa Nilsdotter Inf. klin. Östergötland Karlskrona 19/5 2017 Man 31 år Varningstecken för PID - vuxna Man 31 år Jag tog orienterande prover den
Läs mer2:2 Ange två ytterligare blodprov (förutom serumjärn) som belyser om Börje har järnbrist, samt utfall av bådadera (högt/lågt) vid järnbrist?
MEQ 2 (17 poäng) På vårdcentralen träffar Du Börje, en 67-årig man som en månad tidigare sökt för smärtor i ryggen och feber, varvid en pneumoni konstaterats och behandlats med antibiotika och analgetika.
Läs merRSV-rapport för vecka 21, 2014
RSV-rapport för vecka 21, 2014 Denna rapport publicerades den 30 maj 2014 och redovisar RSV-läget vecka 21 (19 25/5). Eftersom den senaste sammanställningen av statistik inom den nationella RSV-övervakningen
Läs merMag Mag--tarmkanalen tarmkanalen
Människans sjukdomar Mag-tarmsjukdomar Mag-tarmkanalen 1 Mag-tarmsjukdomar översikt Vanliga undersökningar av magtarmsystemet Ulcus pepticum Celiaki Crohns sjukdom Ulcerös kolit Vanliga undersökningar
Läs merMikrobiologisk diagnostik av sjukhusförvärvad pneumoni
Mikrobiologisk diagnostik av sjukhusförvärvad pneumoni Christian G. Giske Docent / Med. Ansv. Överläkare Klinisk mikrobiologi Karolinska Universitetssjukhuset och Karolinska Institutet 17 maj 2017 Etiologiska
Läs merReumatologiska kliniken. Karolinska Universitetssjukhuset. Diagnostiskt prov 2013. MEQ- fråga 1 Eva. Maximal poäng 19
Reumatologiska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset Diagnostiskt prov 2013 MEQ- fråga 1 Eva Maximal poäng 19 Till nybesök på reumatologmottagningen kommer en 58- årig kvinna på remiss från vårdcentralen
Läs mer1. Varför ska man börja med en högre dos betalaktamantibiotika än normalt vid septisk
1 (6) 1. Varför ska man börja med en högre dos betalaktamantibiotika än normalt vid septisk chock? 1p Ökad distributionsvolym 2. Varför är TEE den undersökning som bör utföras vid misstanke om endokardit
Läs merOrdinera influensa- och Pneumokockvaccin
Ordinera influensa- och Pneumokockvaccin Vilka får ordinera influensa- och PnC-vaccin? Läkare Distriktssjuksköterskor som har genomgått dssk-vub Andra sjuksköterskor som efter genomgången utbildning godkäns
Läs merTandläkare/Klinikchef Adel Fani Folktandvården Värmland 131211
Tandläkare/Klinikchef Adel Fani Folktandvården Värmland 131211 Ökad ab-förskrivning in tandvården - 8%. Nyttan debatterad Internationella riktlinjer pekar mot inskräkning till fåtal situationer. Lokala
Läs merRSV-rapport för vecka 8, 2018
RSV-rapport för vecka 8, 2018 Denna rapport publicerades den 1 mars 2018 och redovisar RSV-läget vecka 8 (19-25 februari). Lägesbeskrivning Aktiviteten för respiratory syncytial virus (RSV) är fortsatt
Läs merTentamen Kursens namn: Medicin A, Klinisk medicin vid medicinska sjukdomstillstånd II
Tentamen Kursens namn: Medicin A, Klinisk medicin vid medicinska sjukdomstillstånd II Kurskod: MC 1028 Kursansvarig: Rolf Pettersson Lärare: Eva Rask 4p Ann Dalius 4p Nils Nyhlin 7p Torbjörn Noren 19p
Läs merNej, i förhållande till den beräknade besparing som Bioptron ger, innebär den en avsevärd vård och kostnadseffektivisering.
Hur hjälper behandling med Bioptron immunsystemet? Ljusbehandling har visat sig minska smärta på flera olika sätt. Activerar celler som gör bakterierna till sitt byte. Aktiverar celler som bryter ner mikrober.
Läs merNedre luftvägsinfektioner. Katarina Hedin specialist i allmänmedicin, docent Växjö
Nedre luftvägsinfektioner Katarina Hedin specialist i allmänmedicin, docent Växjö Nedre luftvägsinfektion Pneumoni Bronkit Figur 2. (illustration av M Bergman/K Strålin). Information från Läkemedelsverket
Läs merAktuell forskning och behandling av AAT-brist. Eeva Piitulainen Adj professor/överläkare Lung-och allergisektionen Skånes universitetssjukhus Malmö
Aktuell forskning och behandling av AAT-brist Eeva Piitulainen Adj professor/överläkare Lung-och allergisektionen Skånes universitetssjukhus Malmö Agenda AAT-brist och risk för lungsjukdom Aktuell forskning
Läs merKlinisk basgrupp/typfall Infektionsmedicin, Termin 7
Fall 4: Emma, 30 år Emma, 30 år, söker på vårdcentralen med urinträngningar sedan 3 dagar tillbaks. Hon är frisk sedan tidigare, är gravid i vecka 21. Ingen känd antibiotikaöverkänslighet. Hon har inte
Läs mer