Glossar 1.0 Mastocytos & MCAS Ordlista med vanliga uttryck och förkortningar Sammanställd av Mastcellssjukdomar Sverige

Transkript

1 Ordlista med vanliga uttryck och förkortningar Sammanställd av Mastcellssjukdomar Sverige Ackumulering Adrenalin (läkemedel) Aerofagi Aggregat Agonist Aktiv substans Allergen Allergolog Anafylaktoid reaktion Anafylaxi Anemi Angioödem Antagonist (läkemedel) Antigen Antihistamin Antikolinergikum Antikropp Apoptos ASA ASM Asteni Astma Atopi Atopiskt eksem Autoimmun sjukdom Autonoma nervsystemet Benmärg Benmärgsaspirat Benskörhet Bensodiazepiner Bentäthetsmätning Ansamling Läkemedel som används vid svåra, livshotande reaktioner. Nedsväljning av onormalt mycket luft. (symtom) Ett kluster/en klunga av celler. Läkemedel med stimulerande effekt på en receptor. Även verksamt ämne. Det ämne i ett läkemedel som har medicinsk effekt. Allergiframkallande ämne som kan utlösa en omedelbar eller en fördröjd reaktion. Specialist inom allergisjukdomar. Anafylaktisk reaktion som inte orsakas av allergi utan mastcellsdegranulering. Akut, snabbt insättande systemisk överkänslighetsreaktion från flera organsystem. Förekommer i olika grader. Blodbrist (nedsatt antal röda blodkroppar eller lågt hemoglobin). Svullnad som orsakas av vätska mellan dermis och överhuden. Ämne som blockerar en receptor för att förhindra en kontakt med ett triggande ämne. Ämne som kroppen ser som angrepp och därför t ex bildar antikroppar mot. Läkemedel som blockerar histaminreceptorer. (basmedicinering) Medel som hämmar aktivitet i parasympatiska nervsystemet. Produceras av immunförsvaret för att bekämpa t.ex. virus: IgA, IgD, IgE, IgG och IgM. Programmerad celldöd. Acetylsalicylsyra. Aggressiv systemisk mastocytos. En mastocytosform med organpåverkan. Diagnostiseras vid ett eller fler C-fynd. Kraftlöshet (symptom) Inflammation i luftvägarna som visar sig genom bl a andnöd och hostattacker. Ärftlig benägenhet att utveckla allergisk astma, hösnuva och eksem. Inflammation i huden som ger kliande, torr hud och är associerat med benägenhet att utveckla allergi. Kroppens immunsystem reagerar och skapar antikroppar mot egen vävnad. Icke-viljestyrda nervsystemet (ex andning och blodcirkulation). Indelat i det sympatiska nervsystemet och det parasympatiska nervsystemet. Vävnad i skelettets hålrum. Vätska med blodceller som sugits ut ur benmärgen. Osteoporos. Nedsatt hållfasthet i skelettet, vanligt vid mastocytos. Huvudindikation ångesttillstånd och sömnstörningar. Mastcellsstabiliserande i låga doser (används idag ffa utomlands). Skattning av benmassan, vilken är ett uttryck för mängden benmineral i det undersökta området. Obligatorisk undersökning vid mastocytos. Sida 1 av 7 info@mastcellssjukdom.se

2 B-fynd (mastocytos) Biobankning Biopsi BMP Bradykinin Bullös Cannabinoider CD117 CD2 CD25 CD34 CFS C-fynd (mastocytos) Cirkadiansk rytm CKIT COX Cytokiner D816V DAO Dariers tecken Degranulering Dermatolog Dermografism Desensibilisering Diafores DKM Dysautonomi Dysplasi Dyspne Dysuria Kriterium för att klassificera mastocytostyp. B-fynd = identifikation av infiltration av mastceller utan organpåverkan. Prover (t ex avföring, naglar,...) sparas i biobanker och används för forskning, utveckling och behandling. Undersökning av prov från levande vävnad. Benmärgsprov. Nödvändigt för diagnos men något trubbigt (måste ofta upprepas flera gånger) Mastcellsmediator som orsakar inflammation, smärta och svullnad. Hud med blåsor. Bulla = blåsa. Ämnen som förekommer i cannabis. Dessa binder till kroppens cannabinoidreceptorer och vissa av dem kan t ex ha en smärtlindrande effekt. Även CKIT. En markör som vanligtvis inte ses på mastcellens yta. Indikerar systemisk mastocytos. En markör som vanligtvis inte ses på mastcellens yta. Kopplad till receptoren IL-2. Indikerar systemisk mastocytos. En markör som återfinns på cellytorna på de celler som ska bli mastceller och på nya mastceller. Kroniskt trötthetssyndrom (Chronic Fatigue Syndrome). Kriterium för att klassificera mastocytostyp. C-fynd = stark infiltration av mastceller i olika vävnader med nedsatt organfunktion som följd. T ex låga blodvärden, cytopeni, mal absorption, leverskador och osteoporos. Dygnsrytm. Biologisk rytm med en längd på 24 timmar. Receptor på mastcellens yta. Ofta muterad vid systemisk mastocytos. Cyklooxygenaser. Enzymer som producerar prostaglandiner. Mastcellsmediatorer som t ex interleukiner; bl a kopplade till värk och inflammation. En särskild mutation på codon 816 på CKIT-receptorn som leder till att CKITreceptorn ger mastcellen felaktiga signaler vad gäller livslängd och reproduktion. Diaminoxidas. Enzym som bryter ner konsumerat histamin i tunntarmen. Visuell markör för mastcellsaktivering i huden. Explosionsartad eller stegvis frisättning av mastcellsmediatorer. Specialist inom hudsjukdomar. Även skrivurtikaria. Nässelutslag som uppstår efter friktion av eller tryck på huden. Gradvis tillvänjning av ett allergiframkallande ämne. Svettning, hudutdunstning. (symtom) Diffus kutan mastocytos. Ovanlig variant, ofta med svår blåsbildning och påverkad hudkostym. Störning av det autonoma nervsystemet. Missbildning, rubbning i utvecklingen, oregelbundenhet hos celler. Andnöd (symtom) Störning av urinavsöndringen, ofta förenad med sveda och smärta. (symtom) Sida 2 av 7 info@mastcellssjukdom.se

3 EDS EIA Eikosanoider Endokrinolog Eosinofil esofagit Eosinofila granulocyter Eosinofili Epigastralgi Epinefrin Erytem Extracellulär Extrakutan Fibromyalgia Flush Flödescytometri Follikulit FPIES Förmedicinering Gastroentereolog Gastropares Gastroskopi Genetisk mutation GERD GI Ehlers-Danlos-Syndrom. Grupp ärftliga bindvävsförändringar där hud, leder, ligament och/eller blodkärl får en ändrad struktur. Se även Triaden. Ansträngningsutlöst anafylaxi (exercise induced anaphylactic reaction). Ofta kopplad till födoämnes- eller läkemedelskänslighet. En grupp signalsubstanser som omfattar bl a prostaglandiner och leukotriener. Specialist inom de endokrina organen och dess hormoner. Inflammation i matstrupen som kännetecknas av ett ökat antal eosinofiler. Även eosinofiler; en typ av vita blodkroppar. Ett ökat antal eosinofiler i blodet. Smärta i epigastrium (maggropen). (symtom) Hjärtstimulerande och bronkdilaterande medel som ges vid allergiska reaktioner. Diffus hudrodnad till följd av blockerade kapillärer. Utanför cellerna. Förutom huden. Allmänt, icke-ledanknutet, reumatiskt syndrom som diagnostiseras vid långvarig generell smärta. Plötslig värmekänsla och/eller djup rodnad på grund av blodkärlsutvidgning. (symtom) Blodundersökning. Metod för t ex analys och mätning av cellstorlek, form, täthet, kornighet och färgupptagning. Hårsäcksinflammation med lite varbildning. (symtom) Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome. Svår akut överkänslighetsreaktion mot födoämnen där test för IgE-antikroppar är negativa. Drabbar främst barn. Profylax. Rekommenderas vid ingrepp som kan utlösa mastcellsaktivering, ffa ingrepp som omfattar kontrastmedel och smärtstillande eftersom dessa är mastcellsretande. Specialist inom om mag-tarmkanalen och dess sjukdomar. Förlångsammad tömning av magsäcken utan att någon anatomisk förträngning finns. Undersökning av magsäckens insida. Förändring av arvsanlagen. Kan vara medfödd och förvärvad. Gastroesofageal refluxsjukdom. Gastrointestinal. Medicinsk term för något som hör ihop med mage (gastro) och tarmkanalen (intestinal). Granula Granulocyter Små korn. Typ av vita blodkroppar. H1 Histaminreceptor 1 H1-antagonist Ämne som blockerar H1-receptorn och lindrar histaminutlösta reaktioner (antihistamin) H2 Histaminreceptor 2 H2-antagonist H3 Histaminreceptor 3 H4 Histaminreceptor 4 Ämne som blockerar H2-receptorn och lindrar histaminutlösta reaktioner (antihistamin) Sida 3 av 7 info@mastcellssjukdom.se

4 Halveringstid HEA Hematolog Heparin Hepatomegali hepatosplenomegali Histamin Histaminintolerans Histopatolog HNMT Hormoner Hyperplasi Hypersplenism Hypertension Hypoplasi Hypotension Idiopatisk IgE Immunsystem Indolent Infiltrat Inflammation ISM IVA Kardiolog Kardiovaskulär KM Kolinerg urtikaria Kortisol Kortison (läkemedel) Kounis syndrom Den tid det tar för effekten av ett verksamt ämne att sjunka till hälften. Hereditärt angioödem. Orsakas av vätskeutträde från blodkärlen ut i underhuden eller slemhinnor och medieras av aktiverade bradykininreceptorer. Specialist inom blodet och dess sjukdomar. Mastcellsmediator med blodförtunnande egenskaper. Leverförstoring. Förstoring av mjälte och lever. Mastcellsmediator som ligger bakom en stor del av mastcellsutlösta reaktioner (ffa kärlutvidgning, bildning av blodkärl, värk). Förekommer även naturligt i livsmedel. Nedsatt förmåga att bryta ner tillfört och/eller kroppseget histamin. Specialist inom sjukdomar i vävnader. Histamin-N-Methyltransferase. Enzym som bryter ner histamin på cellnivå. Kemisk budbärare; ämnen som har en specifik, reglerande inverkan på ett eller flera organs funktioner. Ökning av antalet celler i en vävnad. Tillstånd med förstorad mjälte tillsammans med lågt antal celler (erytrocyter, leukocyter och trombocyter) i blodet. Även hypertoni. Högt blodtryck. Bristfällig utveckling av en vävnad, ett organ eller en organdel. Även hypotoni. Mycket lågt blodtryck. Okänd orsak. Immunoglobulin E, den mest kända allergimarkören. Se antikroppar. Kroppens försvarssystem till skydd mot främmande organismer och molekyler, infektioner t ex. Långsamt förlopp. Substans som t ex vätska eller inflammatoriska celler som tränger in i en vävnad eller ett organ (infiltration). Försvarsmekanism kännetecknad av vävnadsskada eller vävnadsnedbrytning. Indolent Systemisk Mastocytos. Den vanligaste formen. Långsamt förlopp. Anafylaxi orsakad av insektsgift (Insect Venom Anaphylaxis). Vanligaste orsaken för anafylaxi vid mastocytos. Specialist inom hjärt- och kärlsjukdomar. Hör till hjärtat och blodkärlen. Kutan mastocytos. Ökat antal mastceller i huden. Den vanligaste mastocytosvarianten. Även ansträngnings- och värmeurtikaria. Nässelutslag uppstår av fysisk aktivitet eller värmepåverkan. Stereoidhormon som produceras av binjurarna. Kallas även stresshormon. Antiinflammatoriskt läkemedel. Även allergisk kärlkramp eller allergisk hjärtinfarkt. Mastcellsreaktion som yttrar sig i bröstsmärtor och hjärtpåverkan. Sida 4 av 7 info@mastcellssjukdom.se

5 Kromosom Kronisk Kronisk urtikaria Kutan Leukotrien-antagonist Leukotriener Lymfocyt Låghistaminkost Makrocyt Mastceller Mastcellsaktivering Mastcellsmediator Mastcellssarkom Mastcellssjukdom Mastcellsstabiliserare Mastocyt enterocolit Mastocytom MC MCAD MCAS MCL MMAS Monoklonal MPCM Myeloisk Myeloproliferativ Myeloproliferativ neoplasm Neoplasi Neoplasm Struktur i cellen som är bärare av arvsanlag (DNA). Bestående eller iaf långvarig. Urtikaria som består längre än sex veckor. Hör till huden. Kutis = hud. Läkemedel som blockerar leukotrienreceptorer. (montelukast) Mastcellsmediator. Typ av vita blodkroppar. Kosthållning som utgår ifrån att undvika livsmedel med höga histaminnivåer och histaminfrisättande livsmedel. Förstorad röd blodkropp. Även mastocyter. Vita blodkroppar som utgör en viktig del i kroppens immunförsvar. Återfinns i så gott som alla vävnader. Mastcellernas svar på en utlösande faktor som t ex födoämne, läkemedel eller infektion. Mastcellerna reagerar genom att aktivera sig och frisätta signalsubstanser, som t ex histamin och leukotriener. Signalämne som mastcellerna frisätter när de aktiveras (ex histamin, serotonin, heparin,...). Enstaka uppträdande, elakartade tumörer som består av atypiska och patologiska mastceller utan systemiskt engagemang. Tumören orsakar lokal, destruktiv tillväxt i andra organ än hud och benmärg. Sjukdom som yttrar sig genom en felaktig tillväxt av mastceller eller genom till synes idiopatisk mastcellsaktivering. Läkemedel som minskar mastcellernas förmåga att degranulera. Ökad förekomst av mastceller i magtarmkanalen. Godartad mastcellstumör. Förekommer i regel i huden. Mastcell Mast Cell Activation Disease/Disorder. Sammanfattande för mastcellssjukdomar. Mastcellsaktiveringssyndrom. Mastcellssjukdom, se även mastcellsaktivering. Orsakas inte av en ökad tillväxt av mastceller. Kan förekomma sekundärt till en annan sjukdom eller idiopatiskt. Mastcellsleukemi. Mycket aggressiv och extremt ovanlig. Höggradig leukemi med ett benmärgsutstryk på >20% mastceller. Monoklonalt mastcellsaktiveringssyndrom. När patienten uppfyller vissa av diagnoskraven för mastocytos men inte alla. Identisk; klonad. Maculopapular cutaneous mastocytosis. Tidigare UP. Avser eller tillhör benmärgen. Ökad produktion av en eller flera av de blodkroppstyper som bildas i benmärgen. Sjukdom som yttrar sig genom en avvikande tillväxt av myeloida celler. T ex systemisk mastocytos men även myelofibros och polycytemia vera. Avvikande tillväxt eller ökning av celler. Ansamling av celler, resultat av neoplasi. Sida 5 av 7 info@mastcellssjukdom.se

6 Neuropati N-methylhistamin NSAID OAS OH OI Osteopeni Osteoporos Osteoskloros PAF Parasympatiskt nervsystem Patogenes Patolog Perifert blod PGD2 Placebo Pollakisuri Polymorbiditet POTS Prevalens Prognos Proliferation Pruritus Pseudoallergi Psykiatriker PUVA RAST-test Rebound Receptor Regression Remission Sjukdom i perifer nerv, dvs nervtrådar som kommunicerar med centrala nervsystemet. Mastcellsmediator. Kan mätas i urin. Non Steroidal Antiinflammatory Drugs. Samlingsnamn för en viss typ av antiinflammatoriska läkemedel. Oralt allergisyndrom. Allergiska reaktioner som sker i mun och svalg. Ortostatisk hypotension. sjunkande blodtryck med samtidig hjärtfrekvensökning. Ortostatisk intolerans. Oförmåga att hålla blodtrycket tillräckligt högt när man står upp. Brist på benvävnad; låg bentäthet. Benskörhet. Onormal benförhårdning eller ökad benförtätning. Trombocytaktiveringsfaktor (Platelet Activating Factor). Mastcellsmediator. Del av det autonoma nervsystemet. Sjukdomens uppkomst och utveckling. Specialist inom sjukdomarnas orsak och utveckling, framför allt med utgångspunkt från förändringar i byggnaden av celler, vävnader och organ. Blod som cirkulerar i kroppen. Prostaglandin D2. Mastcellsmediator som kan mätas i urin. Kopplas bl a till bronksammandragning och toxisk cellpåverkan. Preparat utan effekt. Ökad frekvens av vattenkastning. (symtom) Förekomsten av flera olika sjukdomar i en person. Postural ortostatisk takykardisyndrom (Postural Ortostatisk Tachykardi Syndrome). Autonom dysfunktion som bl a kännetecknas av OI. Se även Triaden. Relativt antal sjuka i en sjukdom inom en viss del av befolkningen vid en viss tidpunkt. Bedömning av en sjukdoms förlopp. Celldelning med nybildning av likartade celler. Klåda. (symtom) Intolerans som yttrar sig som allergiska reaktioner men som inte utlöses av antikroppar. Specialist inom psykiska störningar, deras yttringar, orsaker, behandling och förebyggande. Psoralen+UVA. Ljusbehandling med kortvarig effekt. Radioallergosorbenttest. Metod att mäta IgE-antikroppar mot ett visst allergiframkallande ämne. Uppblossande försämring av sjukliga förändringar efter avslutad behandling. Mottagare. Protein på cellens yta som binder till en molekyl och så orsakar en viss reaktion. Återgång, tillbakagång. Kortvarig eller tillfällig förbättring av sjukdomstillstånd. Sida 6 av 7 info@mastcellssjukdom.se

7 Sekretion Serotonin SM SM-AHNMD Somatisk Spindelformad cell Splenomegali SSM Stomatit Sympatiskt nervsystem Systemisk Sällsynt diagnos Särläkemedel Takykardi TMEP Triaden Trigger Tryptas UP Urtikaria WHO Xolair Ödem En annan form av mastcellsfrisättning. Långsammare än den explosiva degranuleringen. Mastcellsmediator som bl a kopplas till kärlsammandragning och huvudvärk. Systemisk Mastocytos. Proliferativ mastcellssjukdom med ökad tillväxt av mastceller. Systemisk Mastocytos - associerad klonal hematologisk icke-mastcellsderiverad sjukdom. Dvs SM förekommer tillsammans med en annan blodsjukdom. Kroppslig; har med kroppen att göra. Fysisk form som indikerar mastocytos. Mjältförstoring. Smouldering systemisk mastocytos. En mastocytosform med ökad risk för organskador. Diagnostiseras vid två eller fler B-fynd. Inflammation i munslemhinnan. (symtom) Del av det autonoma nervsystemet. Påverkan på fysikaliska eller kemiska effekter i hela kroppen. Ovanlig diagnos. En diagnos klassas som sällsynt i Sverige om den förekommer hos färre än 1 på invånare. Läkemedel som används för att behandla mycket ovanliga sjukdomar. Dessa produceras i regel i mycket liten skala och producenterna får olika förmåner, jämfört med vanliga läkemedelsleverantörer. Snabb hjärtverksamhet, över 100 slag per minut, regelbunden eller oregelbunden. Telangiectasia macularis eruptive perstans. Ovanlig form av kutan mastocytos med systemisk påverkan. Drabbar i regel enbart vuxna. Många rapporterar att de lider av den sk l mastcellstriaden, dvs dessa tre sjukdomar samtidigt: MCAS, EDS och POTS. Utlösande ämne eller situation. Mastcellsmediator som utgör ett underordnat diagnoskriterium vid SM. Urtikaria Pigmentosa. Den vanligaste formen av kutan mastocytos. Kallas idag MPCM. Nässelutslag. Världshälsoorganisationen (world health organization). Behandlingsalternativ vid stark påverkan av mastcellsaktivering. Onormal ansamling av vätska i kroppen. Se även HEA. Datum: Verktyg: Sida 7 av 7 info@mastcellssjukdom.se