Muskeltonus. Cecilia Lidbeck

Transkript

1 Muskeltonus Cecilia Lidbeck Specialistsjukgymnast i pediatrik, Med Dr Motoriklab, Karolinska Universitetssjukhuset, Stockholm cecilia.lidbeck@karolinska.se Cecilia Lidbeck 1

2 Sjukgymnastexamen, Lunds Universitet: 1989 Magisterexamen, Karolinska Institutet: 2008 Medicine doktor, Karolinska Institutet: 2016 Avhandling: Standing in children with bilateral spastic cerebral palsy: Aspects of muscle strength, vision and motor function Specialistsjukgymnast i pediatrik: 2009 Rehabilitering Barnhabilitering, Helsingborg och Lund Sjukgymnastiken, barn, Universitetssjukhuset i Huddinge Sjukgymnastikkliniken, barn, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna Motoriklab. Karolinska Universitetssjukhuset, Solna CPUP-koordinator, fysioterapidelen för barn, i Stockholm Cecilia Lidbeck 2

3 Motoriklab - Astrid Lindgrens Barnsjukhus 3D- rörelseanalys Muskelaktivitet EMG Fotavbildning Muskelstyrka Motorikstörningar Tonusbedömningar Barn och vuxna Klinik Forskning Cecilia Lidbeck 3

4 Erfarenhet av tonus/tonusbedömning: Spasticitets/tonusteamet för barn på Karolinska Universitetssjukhuset, Solna Tonusreduktion: Selektiv Dorsal Rhizotomi (SDR) Behandling med botulinumtoxin (BoNT-A) Intrathecal baclofenbehandling (ITB) Deep Brain Stimulation (DBS) Europeiskt konsensus möte om spasticitet, 2015 Kurs: bedömning av dyskinesi i Belgien 2015 Projekt om barn med primär dyskinesi, Neuro Ped/ Motoriklab, KI Era erfarenheter? Cecilia Lidbeck 4

5 Innehåll Muskeltonus: Definitioner Spasticitet Dyskinesi: dystoni, choreoathetosis Skattningsskalor och bedömningsinstrument Behandlingsåtgärder Patientfall m. filmer Cecilia Lidbeck 5

6 Syfte Differentiera begreppen: spasticitet vs dystoni Kännedom om bedömning av spasticitet/dystoni behandling vid spasticitet/dystoni Cecilia Lidbeck 6

7 Tonus Svårt! Inga absoluta sanningar Beskriv vad ni ser/känner Ange ev definitioner Är det viktigt? Korrelation till funktion? Cecilia Lidbeck 7

8 Film Observation i vila och i aktivitet Rörelseuttag i NE: a) långsamt och b) snabbt Cecilia Lidbeck 8

9 Tonus, diagnostik Diagnostiken är primärt klinisk och inkluderar förutom vanlig anamnes Hur debuterade de enskilda symptomen (finns flera typer) Variation över tid Utlösande faktorer Ärftlighet (föräldrar och barn tillfrågas, ibland övriga släktingar) Vid undersökningen; finns aktuella symptom eller kan de provoceras fram för bedömning? Klinisk diagnos sätts Cecilia Lidbeck 9

10 Neurologiska symtom Spasticitet Dyskinesi Choreoatetos Dystoni Chorea Athetos SCPE Cecilia Lidbeck 10

11 Spasticitet? Cecilia Lidbeck 11

12 Although still the mostly commonly used term in clinical practice, it was suggested to be careful with the term spasticity, since it may not cover all aspects of the perceived resistance (Konsensus möte, Amsterdam, 2015) Cecilia Lidbeck 12

13 Spasticitet Vetenskapligt sett är detta inte en enskild muskulär egenskap Den kraft med vilken en muskel motverkar förlängning Beroende av muskelns elasticitet och stelhet En neural komponent relaterad till sträck reflexen som motverkar förlängning Det underliggande fenomenet består av två delar: icke neurogen och en neurogen Cecilia Lidbeck 13

14 Definition spasticitet A motor disorder characterized by a velocity-dependent increase in tonic stretch reflexes (muscle tone) with exaggerated tendon jerks, resulting from hyper excitability of the stretch reflex, as one component of the upper motor neurone syndrome (Lance, 1980) Hasighetsberoende svar på passiv sträckning som utförs i vila Cecilia Lidbeck 14

15 Mätning/skattning av spasticitet Utförs i vila/avslappnat läge Instrumentell spasticitetsskattning (forskning, labmiljö) Modifierad Ashworth-skala (passivt motstånd, anv. bla. i CPUP) Tardieuskalan (dynamiska komponenten, anv. internationellt) Cecilia Lidbeck 15

16 Klinisk bedömning av spasticitet Hasighetsberoende svar på passiv sträckning som utförs i vila Cecilia Lidbeck 16

17 Klinisk skattning av spasticitet Modifierad Ashworth-skala Anger passivt motstånd i olika stora delar av rörelsebanan Sex gradig skala (0-4) Utförs i vila (avslappnat läge) 0=ingen förhöjd muskeltonus 1=lätt förhöjning: catch and release, eller i slutet av rr banan 1+= lätt förhöjning i mindre av hälften rr banan 2= mer markant förhöjning, genom större delen av rr banan. Rr går lätt att utföra 3= avsevärd förhöjning av muskeltonus, svårt att utföra passiv rr 4=stelhet (Bohannon och Smith, 1987) Cecilia Lidbeck 17

18 Klinisk skattning av spasticitet Tardieuskalan Mäts med goniometer Anger den dynamiska komponenten R1 Den vinkel som anger när motståndet börjar kännas R2 Anger ledrörlighet Cecilia Lidbeck 18

19 Observandum! Inget/svagt ökat motstånd i vila, mycket spänd i aktivitet Cecilia Lidbeck 19

20 Inget ökat motstånd i vila, mycket spänd i aktivitet? Differentierat den sk. hypertonin! Inte är spasticitet Ökad tonus av annan genes (tex dystoni?) Cecilia Lidbeck 20

21 Spasticitet Dyskinesi Choreoatetos Dystoni Chorea Athetos SCPE Cecilia Lidbeck 21

22 Dyskinesi Ofrivilliga, okontrollerade, återkommande, ibland stereotypa rörelser Dominerade av primitiva reflexer Varierande muskeltonus SCPE 2000, Sanger et al 2010, Albanese et al Cecilia Lidbeck 22

23 Dyskinesi Dystoni Choeroathetos Vila/aktivitet Varierar i duration och amplitud Cecilia Lidbeck 23

24 Spasticitet Dyskinesi Choreoatetos Dystoni Chorea Athetos SCPE Cecilia Lidbeck 24

25 Dystoni? Cecilia Lidbeck 25

26 Dystoni Avvikande kroppsställning pga. ihållande muskelkontraktioner Hypokinesi: rörelsearmod, dvs få rörelser Varierande muskeltonus, ofta lättutlöst tonusökning ofrivilliga rörelser förvrängda frivilliga rörelser Sanger et al 2010, Koy et al Cecilia Lidbeck 26

27 Film: Observation i vila och aktivitet Fokusera på: Grundtonus i avslappnat läge Grundtonus i stående Position av NE i stående (höfter, knä, fötter) Position av händer och ffa fingrar i aktivitet Cecilia Lidbeck 27

28 Dystoni: klinisk diagnostik Debutålder Utbredning Fokal dystoni, tex cervikal dystoni Segmentell dystoni - två eller flera sammanhängande kroppsdelar, tex nacke, axel, arm Multifokal dystoni - två eller flera icke-sammanhängande kroppsdelar Hemidystoni Generell dystoni, ben+bål eller båda benen plus minst ett ytterligare område tex nacke, mun Temporalt mönster Stationärt eller progressivt sjukdomsförlopp Symptomvariabilitet; Kontinuerligt, paroxysmal, dygnsvariation (DYT5) och Task/action specific Associerade andra motoriska symptom Cecilia Lidbeck 28

29 Skattning av dystoni Bygger på observationer samt kännedom om ledrörlighet och spasticitet The Burke-Fahn-Marsden dystonia scale (BFM) (Burke et al 1985) The Dyskinesia Impairment Scale (DIS) (Monbaliu et al 2012) Cecilia Lidbeck 29

30 summeras Skattning av dystoni The Fahn-Marsden dystonia scales (två delar) 1. MOVEMENT SCALE (max 120p) Ögon, mun, tal-/svälgfunktion, nacke, armar, bål, ben Provoking factors (0-4, no dystoni - dystonia at rest) Severity factors (0-4, no, slight, mild, moderate, severe) Några viktas 1/2, och andra 1 2. DISABILITY SCALE (max 30) Tal, skrift, matsituationen, hygien, av-/på kädning, gående (normal complete/unable, 0-4) Cecilia Lidbeck 30

31 Skattning av dystoni The Dyskinesia Impairment Scale (DIS) 26 standardiserade uppgifter (vila och aktivitet) Filmas: 30 s. /uppgift 1. DYSTONIA 2. CHOREOATHETOSIS Duration Amplitud Ögon, mun, nacke, bål samt armar och ben (prox och dist) Klinisk undersökning: ledrörlighet och spasticitet Cecilia Lidbeck 31

32 Behandling Spasticitet eller dystoni? Fokal eller generell? Målsättning med behandling Botulinumtoxin behandling (BoNT-A) främst spasticitet Selektiv Dorsal Rhizotomi - spasticitet Intra thecal baclofen behandling (ITB) spasticitet, dyskinesi Deep brain stimulation (DBS) främst dystoni Cecilia Lidbeck 32

33 När vi behandlar spasticitet/dystoni vad vill vi uppnå? Förbättrad funktion? Motverka kontrakturer? Behandla kontrakturer? Smärtlindring? Minskad tonus? Tydlig målsättning i samarbete med föräldrarna!!! Cecilia Lidbeck 33

34 International classification of Functioning, and Health, Cecilia Lidbeck 34

35 Intra Thecal Baclofenbehandling vid svår dystoni och/eller spasticitet hos barn och ungdomar Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Solna Carolina Luhr Nilsson, barnsjuksköterska, ALB Cecilia Lidbeck, sjukgymnast

36 ITB: Målgrupp Barn och ungdomar med generell tonusproblematik: spasticitet och/eller dyskinesi med dystoni Smärta Påverkar vardagen Svårt med positionering Störd nattsömn Rosenbaum et al

37 Spasticitetsmottagningen på ALB, Solna Remiss från barnneurolog Multiprofessionellt team: barnneurolog neurokirurg ortoped sjuksköterska sjukgymnast ev. ortopedingenjör

38 Teambedömning Multiprofessionellbedömningl Utvärdering av annan otillräcklig reversibel behandling (po baklofen, BoNT-A) Problemformulering Måldefinition (GAS mål)

39 Pre operativ utredning Neuroradiologi (MR) Höft o rygg röntgen Andningsregistrering Planering för testdos

40 Behandling med ITB Indikation Svår spasticitet eller dystoni av olika orsaker Smärta Störd nattsömn Svettningar Nutritionsproblem Observandum Hypotoni Muskelsvaghet Nedsatt andningsfunktion Pneumonier Cerebral pares, Regionalt vårdprogram 2014, Hoving

41 ITB Programmerbar pump Administrerar baklofen i spinalkanalen Samma substans som baklofen per os (ökad konc. i liquor) Pumpstorlek: 20/40 ml Pumpbatteri: 7 års duration Påfyllnads intervall: 4 v - 6 må

42 Lokalisation: under hud/fascia i buken Intrathecal kateter Pumpen förankras i ficka mot bukmuskelfascian

43 Efter operation: sluten vård Pump start: ca 4 dagar efter op Obs! Morfin och Baklofen är kontraindicerat vid pumpstart Dagliga dos justeringar Vårdtid: ca 7 dygn

44 Kontinuerlig kontakt med öppenvård Dos inställning Post operativt omhändertagande Psykologiskt stöd Samarbete med familj och habilitering (hjälpmedel) Utvärdering: ett år post op vid spasticitetsmottagningen

45 Urval - helhetsbedömning Sköra barn Underviktiga/tillväxthämmade Nedsatt andningsfunktion Barnets/familjens sociala situation Språkkunskaper

46 Testdos Slutenvården Utvärdering i samarbete med habiliteringen Status: före, 2 och 4 tim efter testdos Teambedömning efter 4 tim ställningstagande till fortsatt regim

47 Intra Thecal Baclofenbehandling Symtom behandling Förväntad effekt enligt ICF kroppsstrukturer/funktionsnivå aktivitet & delaktighet Inga förväntade motoriska vinster Kan förlora motorisk funktion Viktigt med gemensamma mål!

48 Utvärdering Pre op samt 1 år post op Sjukgymnaststatus: ROM, spasticitet, dystoni Observation av smärta Videofilmning Utgångsvärde puls, blodtryck, andningsfrekvens, saturation, höft/rygg status Utvärdering av målsättning

49 BOSS Beteende observation & skattning av smärta Ljud Socialt/personligt Ansiktsuttryck Aktivitet Kropp/extremitet Fysiologiska tecken Skattas under 5 min 0-3 skala IT= ej tillämpbart

50 Behandling: deep brain stimulation (DBS) Elektroder placeras i basala ganglier i GPI(Globus pallidus interna) eller STN (subthalamic nucleus) Kablar dras under huden till en stimulator (ung som en pacemaker) på buken Programmeras via programmerare utifrån Elektrisk stimulering kan sedan hämma de nervsignaler som åstadkommer det icke önskade rörelsemönstret. Cecilia Lidbeck 50

51 Sammanfattning Vi känner spasticitet Vi observerar dystoni Vid val av behandling är det viktigt att differentiera symtomen Det är inte ovanligt att symtomen samvarierar Svår spasticitet och eller dystoni kräver ett multiprofessionellt omhändertagande Cecilia Lidbeck 51

52 Workshop Motorik, sensorik och perception vid cerebral pares Hur påverkas motoriken av störningar i sensorik och perception? Vilken evidens finns för att identifiera och mäta tecken på sensoriska och perceptuella störningar? Datum: Fredagen den 17 mars 2017 Tid: Plats: Karolinska Universitetssjukhuset i Stockholm Anmälan: Senast fredagen den 3 mars 2017 till cecilia.lidbeck@ki.se Välkomna! Cecilia Lidbeck, specialistsjukgymnast, Med Dr och Åsa Bartonek, leg FT, Med Dr, docent Cecilia Lidbeck 52