Akut endokrinologi. Henrik Wagner Endokrinsektionen VO Internmedicin

Transkript

1 Akut endokrinologi Henrik Wagner Endokrinsektionen VO Internmedicin

2 Fall 1 Man född -74 Njurbäckeninflammation -97, -00 vårdad HS IVA/inf kliniken, fick tillfälligt kortison förbättrades, ej säkerställd infektion. Hereditet för typ 1 diabetes Sedan flera månader uttalad trötthet. Accentueras vid banala infektioner. Viktnedgång några kilo

3 Fall 1 Nu försämrad, trött, yr vid uppresning, feber. Söker akut Status: Magerlagd, mörk under ögonen, hyperpigmenterad. Bltr: 110/70 liggande, stående: 85/60, temp 38. Lab: S-kortisol: 15 nmol/l, ACTH: 150 pmol/l, TSH: 8.4, T4: 15, T3: 3.0, S-K: 3.8, CRP: 30, p-glukos: 4.0

4

5 Diagnos? Kortisolsvikt Primär binjurebarksvikt Sannolikt Mb Addison

6 Akut kortisolsvikt - handläggning Inj hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg iv initialt, följt av infusion Solu-Cortef 100 mg i 500 ml NaCl 9 mg/ml iv under 4 timmar. Därefter ny infusion var 6-8:e timme första dygnet. Därefter minskning med 100 mg/dygn. Inf NaCl 9 mg/ml, 1000 ml eller Glukos 50 mg/ml, 1000 ml med tillsats NaCl mmol. Vätsketillförsel första dagarna ml/dygn. Dag 2-3: T Hydrocortison 20mg x 3, minskas med 10mg/vecka ev Florinef 0,1 mgx1 (Aldosteronbrist)

7 Underhållsbehandling Hydrocortison (30) mg/dygn 2-3 doser Högsta dos morgon ex: 10+5; Florinef 0,1 mg x 1 (Addison)

8 Kortisol Viktigaste glukokortikoiden hos människa Bildas i binjurebarken Reglerar protein, kolhydrat, fett metabolism Antiinflammatoriska egenskaper Effekt på mineralkortikoidreceptorn, Na-resorption, K- exkretion. Kvantitativt betydelsefull Följer ACTHs (hypofysen) dygnsvariation - s-kortisol högst på morgonen

9 Genes till kortisolsvikt Primär binjurebarksvikt Addison Infektioner: AIDS, Tb Sepsis apoplexi, nekros/ blödning efter trauma Infiltrativa sjukdomar: Sarkoidos, malignitet Läkemedel: ketokonazol Sekundär binjurebarksvikt (ACTH-svikt): Hypofyssjukdomar Iatrogen kortisolsvikt Redan efter 3 v. beh. med potent steroid

10 Symptom Trötthet Muskelsvaghet Ledvärk Aptitlöshet / viktnedgång Hyperpigmentering ( Primär: MSH-ACTH) Ortostatism/ hypotoni Buksmärtor Ibland hypoglykemi

11 Tolkning lab Akut primär kortisolsvikt: S-kortisol < 100 nmol/l, vid primär binjuresvikt ACTH förhöjt Hypofysär och iatrogen kortisolsvikt: ACTH i lägre ref området eller under ref omr Synachtentest: 30 min värde < 500 nmol/l Om AK mot 21-hydroxylas: autoimmun adrenalit Om negativa AK-> DT binjurar

12 Dosökning vid interkurrent sjukdom Lättare sjukdomstillstånd med feber: 2 (> 38º) -3 (> 39º) x underhållsdos, oför Florinef dos Måttligt svåra sjukdomstillsånd: 100mg/dygn hydocortison i v (infusion eller inj x flera). Minska successivt ned till underhållsdos Svåra sjukdomstillstånd: 100mg iv. hydrocortison x 3-4 eller infusion mg/dygn. Successiv dosminskning Större kirurgi: 100 mg före anestesi, 100 mg v 6:e timma till pat kan äta, därefter dubbel p.o dos 48 timmar Informera patienten, KORTISONKORT! VARNING i journal Kortisolsvikt

13 17

14 Fall 2 Man 34 åå Kroppsbyggare Skall opereras med UPPP ( snarkoperation ) på privatsjukhus Under narkosinduktion pulsstegring och blodtrycksstegring Anestsiolog ger Seloken i.v. Ventrikelflimmer, cirkulationsstillestånd AHLR, transport till KS Svår att ventilera i respirator, läggs i ECMO ( under pågående AHLR) 18

15 19

16 Labprover tu-adrenalin: 800 (<80) tu-noradrenalin: 2000 (<400) DT buk: 2.5 cm adenomliknande förändring i anslutning till vä. binjure 20

17 21

18 Feokromocytom Incidens 2-8/ personår 75-90% sporadiska, 10-25% ärftliga 90% i binjure 10-15% är maligna (växt utanför binjure) Förekommer vid MEN 2 Multipel endokrin neoplasi 2 (A och B) Bildas från kromaffina celler i binjuremärgen 1 Greenspan Basic & clinical endocrinology 22

19 Feokromocytom biokemi Frisätter katekolaminer Noradrenalin, adrenalin Alfa 1 -receptorer medierar blodtrycksstegring Beta 1 -receptorer medierar hjärtfrekvensökning 23

20 Manifestationer och symptom ~ 1/3 av feo orsakar död innan diagnos 1 Arrytmier Stroke Paroxysmala symptom 1 Bultande huvudvärk (80%) Excessiv svettning (70%) Palpitationer (60%) Ångestattack (50%) Tremor (40%) 1 Greenspan Basic & clinical endocrinology 24

21 Attack Attack kan utlösas av Kirurgiska ingrepp Urinkateterisering Anestesi Bukpalpation Fysisk aktivitet Kan få värre symptom av beta-blockad (om ej samtidig alfa-blockad) 25

22 Kliniska fynd Hypertension (90%) 1 Paroxysmala hypertensiva attacker (50%) Ortostatism plasmavolym Vänsterkammar hypertrofi (dilaterad kardiomyopati) Arrytmier Blekhet (vasokonstriktion) under attack Efter attack hypotension- chock 1 Greenspan Basic & clinical endocrinology 26

23 Biokemi Plasma-metanefriner (P-metoxynoradrenalin, P- metoxyadrenalin) Högst sensitivitet tu-katekolaminer Ev. natturin eller efter attack Betablockare - falskt förhöjt noradrenalin Kromogranin A Lägre sensitivitet 27

24 Bild diagnostik DT (ca 90 % sensitivitet) MIBG-scint (ca 85% sensitivitet) (11C-HED-PET) CAVE biopsi! 28

25 Behandling och prognos Kirurgi Laparoskopisk Förbehandling med alfablockerare (Alfadil) Prognos < 3% perioperativ mortalitet 25% persisterande hypertension 5 års överlevnad vid benigna feo: 96% 5 års överlevnad vid maligna feo: 44% 29

26 Fall 3 (nu inneliggande på kliniken) Man 77 år, bor m fru. RA beh med Methotrexat, Prednisolon, Mabthera, går m kryckor FF, waranbeh Inskickas akut 15/5 pga. förvirring. Frun kom hem från resa 5 dgr sedan. Pat udda i kontakten. Ramla i trappa. Tilltagande förvirring, plockig nattetid, syn- och hörselhallucinationer. Inga fokala symptom. Status: Ej orienterad rum och tid. Somnar under samtal. FF kammarfrekvens 69/min. Pos Babinski vä. Status fö ua. Lab: CRP 75, krea 132, Hb 114. Läggs in på AVA. Inväntar övriga prover + DT hjärna 30

27 Fall 3 På em DT ua. S-Ca 3,53 (ref ) Ordineras forcerad diures 16/5: Albumin-korrigerat Ca 3,42 efter 3 l NaCl. Ordineras 4 l NaCl Kompletterande provtagning På em: Ca-jon 1,88 ref(1,15-1,33), PTH < 0,6, fosfat normalt. Proteinfraktioner utan M-komponent. Ingen plats på MIVA. Ordineras Miaclacic-infusion (calcitonin). Planeras för bisfosfonatinfusion. 31

28 Fall 3 17/5: Ca-jon 1,50. Mår bättre men fortsatt förvirrad. Inga resistenser i status. ACE normalt 55. D-vitamin något lågt 38. Zoledronsyra iv (bisfosfonat), fortsatt Miacalcic-infusion 18/5: Ca-jon 1,41. PSA lätt förhöjt 4,5 remiss urologen. NaCl 2l/dygn. Sista dag med Miacalcic 19/5: Överförs till endokrinavdelning. 21/5: Ca-jon normal 1,32. Mer orienterad. Svar på DT torax-buk gjord 18/5: Infiltrat underlober bilat av inflammatoriskt utseende. Förtjockad urinblåsevägg + vidgat njurbäcken vä urinblåsetumör? Oklar uppklarning vä ramus inferior. 32

29 Översikt hyperkalcemi Rehydrering med NaCl-infusion 3-6 l (70kg-patient) första dygnet. Utredning med i första hand PTH får tillsammans med utveckling av kalciumnivåerna styra fortsatt behandling Operation (Primär hyperparathyreoidism) Bisfosfonater (ffa vid malignitet) Calcitonin-infusion (snabb effekt, max 3 d behandling, vid allvarlig hypercalcemi) Kortison (vid sarkoidos, vissa maligniteter, D-vit intox) Dialys (vid grav njursvikt)

30 Fall 4 Kvinna 45 åå Sedan 2 månader hjärtklappning, viktnedgång, sömnsvårigheter, värmeintolerans, ökad avföringsfrekvens, irriterade ögon 1 v. buksmärtor söker kirurgakuten appendicit, opereras Post op hög feber, takykard (HF 140), buksmärta, kräkningar + diarré, tilltagande konfusion 34

31 35

32 Tyreotoxisk kris Nästan uteslutande Graves patienter Symptom Profusa svettningar Hög feber Adrenerg aktivitet; takykardi, tremor, rastlöshet Buksmärta Leverpåverkan, ikterus Desorientering Koma 36

33 Utlösande faktorer Dåligt kontrollerad, ej tidigare känd hypertyreos Infektion Radiojodbehandling CVS DKA 37

34 Behandling Bakomliggande hypertyreos Tyreostatika, propyltiouracil 200 mg v. 4e timma första dygnet om ej tillräcklig effekt; jod-jodkaliumlösning + kirurgi Adrenerg hyperaktivitet Betablockad, propranolol mg x 4-6, alternativt metoprolol/bisoprolol (vid astma) Psykisk & motorisk hyperaktivitet Enkelrum, lugn och ro, bensodiazepiner Vätske och elektrolytrubbningar I.v. infusion individuellt anpassad Glukokortikoidtillförsel Hydrokortison 100 mg i.v. v. 4-6 tim 38

35 40-årig kvinna inkommer pga tetani För 4 dagar sedan opererats med total tyroidektomi pga papillär tyroideacancer. Skrivits hem med kalksubstitution Kalcipos D 1 X 2 I status noteras en vaken med skärrad patient som ligger med bilaterala flexionskramper i armarna samt spasmande ansiktsmuskulatur. Försök till kontroll av blodtryck leder till kramper perifert om manchetten Trolig diagnos? Hur bekräfta Era misstankar? Behandling?

36 Hypokalcemi Blodgas / venösa prover med analys av kalcium Stäm av handläggning med endokrinkonsult inklusive behov av arrytmiövervak vid påföljande kalciuminjektion / infusion EKG vid lång QTc tid stärkts indikation för arrytmiövervak Inj calciumglubionat (Calcium-Sandoz) 9 mg/ml, ml iv under min. Kan v.b. upprepas, eventuellt infusion. Vilken är bakgrunden till den hypokalcemi som uppkommer trots kalk D-vitaminsubstitution? Tillsvidare behandling efter det att kramperna hävts?

37 60 årig man Tidigare väsentligen frisk. Behandlad för ospecifika hudproblem med betnovat sedan ett par år tillbaka av en privatläkare. För två veckor sedan remitterad till universitetssjukhuset då privatläkaren gått i pension. Betnovat utsatt. Inkommer nu med uttalad trötthet. Illamående. Buksmärtor. Blodtryck: 100/50, sjunker till 70/50 i stående. Lab: väsentligen u.a

38 Iatrogen binjurebarkssvikt (med medföljande cushings syndrom) Handläggning såsom ovan med omedelbart iv hydrokortison med säkring av S-kortisol samt ACTH dessförinnan men: Ev krävs initialt suprafysiologisk substitutionsdos p.ga. habituering. Därefter långsam ned och uttrappning (många månader)

39 Kvinna 30 år Tidigare frisk Funnen i duschen medvetslös Inkommer till medicinakuten Djupt medvetslös, ingen fokalneurologi, stabil cirkulatoriskt/respiratoriskt initialt Får ett kortvarigt generaliserat krampanfall 45

40 P-glukos:1.6 mmol/l Får inj glukos 300 mg/ml 30-50ml upprepat tills glukos > 4-6 mmol/l 46

41 47

42 Insulinom Den vanligaste av de funktionella endokrina pankreastumörerna Incidens 4/ personår 1 90 % benigna 99% i pankreas Kan debutera i alla åldrar, mest vanligt 60 åå Män:Kvinnor= 1:1 1 Mathur Surg. Clin. North am. 48

43 Symtom Hypoglykemisymtom Adrenerga eller neuroglykopena Oftast på natt-morgon (fasta) Viktuppgång (inte alltid) på grund av kompensatoriskt småätande 49

44 Diagnos Fasteprovokation 72 timmars fasta Whipples triad: P-glukos < 2.5 mmol/l, hypoglykemisymptom och symtomlindring vid intag av kolhydrater Biokemi S-insulin > 35 pmol/l, och C-peptid > 0.25 nmol/l 1 vid samtidig hypoglykemi Lokalisering Endoskopiskt ultraljud Ev selektiv intraarteriell ca stimulering 1 Service FJ, Hypoglycemic disorders,

45 Behandling Kirugi Intraoperativ palpation ev ultraljud Enukleation Medicinsk förbehandling Diazoxid Kan inducera diabetes Företrädesvis på inoperabla patienter P.o. steroider Ev somatostatin 51

46 Prognos Benigna insulinom 5 års överlevnad : 100% 1 Maligna insulinom 5 års överlevnad : 16% 1 1 Almeida et al Endogenous hyperinsulinemic hypoglycemia 52

47 Övrig akut endokrinologi Diabetesketoacidos DKA Hyperglykemiskt hyperosmolärt syndrom Diabetesfoten Hypokalemi Hyponatremi Myxödemkoma (hypotyreos) 53

48 54

49