Dagens föreläsning. Parkinson s sjukdom. Gesine Paul-Visse. 15 februari Introduktion till Parkinson s sjukdom. Epidemiologi.

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "Dagens föreläsning. Parkinson s sjukdom. Gesine Paul-Visse. 15 februari Introduktion till Parkinson s sjukdom. Epidemiologi."

Kjell Henriksson
för 7 år sedan
Visningar:

1 Parkinson s sjukdom Gesine Paul-Visse 15 februari 2017 Dagens föreläsning Introduktion till Parkinson s sjukdom Epidemiologi Patogenes Kliniska symtom motoriska symtom icke-motoriska symtom 1% av befolkning>65 år

Epidemiologi ca 20 000 patienter i Sverige 2.000 nya fall / år 10% under 45 år vid diagnos 1% av världens befolkning >65 år (1950) 2020: >2% av världens befolkning >65 år Epidemiologi Anders M Leines.

2 Epidemiologi ca patienter i Sverige nya fall / år 10% under 45 år vid diagnos 1% av världens befolkning >65 år (1950) 2020: >2% av världens befolkning >65 år Epidemiologi Anders M Leines. Photographer.This is Parkinson s personer/ Sverige,10% < 40 år Dagens föreläsning Introduktion till Parkinson s sjukdom Epidemiologi Patogenes Kliniska symtom motoriska symtom icke-motoriska symtom

3 PATOGENES (1) cellförlust av dopaminerga celler i substania nigra pars compacta 7 PATOGENES (2) brist på dopamin in striatum 8 PATOGENES (3) Parkinson Dopaminerga synapser i Striatum Normal

Histopatologi Vid PD: Lewy-kroppar i degenererande nervceller Lewy-kropparna består bl a av alfa-synuklein Alfa-synuklein är ett synapsrelaterat protein, som det finns mycket av i t ex substantia

4 Histopatologi Vid PD: Lewy-kroppar i degenererande nervceller Lewy-kropparna består bl a av alfa-synuklein Alfa-synuklein är ett synapsrelaterat protein, som det finns mycket av i t ex substantia nigra, hypothalamus och olfaktoriska bulben Exakt hur ansamling av alfa-synuklein i Lewy-kroppar leder till celldöd är oklart 10 Etiologi 90% (of patients) sporadic hereditary 10% 10% gene identified 90% clearly hereditary, but gene unknown Miljöfaktorer Genetiska riskfaktorer (genetisk känslighet, benägenhet, susceptibility ) Dagens föreläsning Introduktion till Parkinson s sjukdom Epidemiologi Patogenes Kliniska symtom motoriska symtom och behandling icke-motoriska symtom

Symptom vid Parkinson s sjukdom Typiska symtom: Unilateral symtomdebut Hypokinesi Bradykinesi Vilotremor Rigiditet Minskad mängd rörelse Förlångsamning av rörelse ca 80%,3-5Hz, minskar vid aktivitet

5 Symptom vid Parkinson s sjukdom Typiska symtom: Unilateral symtomdebut Hypokinesi Bradykinesi Vilotremor Rigiditet Minskad mängd rörelse Förlångsamning av rörelse ca 80%,3-5Hz, minskar vid aktivitet otillräcklig muskulär agonist/ antagonist relaxation vid passiv rörelse, blyrör, kugghjulsfenomen Balansstörning (senare) andra symtom: icke-motoriska symptom: vegetativa symptom, demens, depression, känselstörning Motoriska symtom vid PS: Bradykinesi Kardinaltecken:Bradykinesi förlångsamning av rörelse Akinesi: brist på spontana rörelse (ansiktsmimik) Hypokinesi: minskad amplitud i rörelser Motoriska symtom vid PS: Vilremor Vilotremor rytmisk, oscillatorisk rörelse i vila, minskar prompt vid aktivitet, men kan återkomma Något komplex rörelse pillertrillertremor Patten: Neurological Differential Diagnosis. 2nd ed. Springer, p186.

6 Motoriska symtom vid PS: Rigiditet muskelstelhet, ökat muskeltonus blyrörskänsla kughjulsfenomen Anamnes oftast tidigare frisk, icke rökande patient i medelåldern skakningar, svårt att skriva, svårt med finmotoriken stel, axelvärk (yngre!) hustrun har sett att armpendling är annorlunda vid promenader, maken är långsam nedsatt luktsinne, livliga drömmar (REM sömn störning), depression?

7 Viktigt långsam eller plötslig debut? fortskridande? unilateral/asymmetrisk debut? nya läkemedel, andra nya sjukdomar tremor rigiditet hypokinesi Differentialdiagnoser Parkinsonism Primär (neurodegeneration) Sekundär (t.ex. neuroleptika,hjärninf.) Atypisk Parkinsonism Parkinson plus Parkinsons sjukdom Icke-kartlagt Kartlagt -MSA -PSP -CBD -Lewy-body demens Idiopatisk Ärftlig (5 15%) - recessiv - dominant Red flags- det här kan vara någonting annat upprepade stroke eller skalltrauma (CT) cerebral tumör eller hydrocefalus (CT) neuroleptikabehandling redan från början (anamnes) cerebellära symtom, pyramidbantecken (klinik, MRT) tidig demens (klinik) tidig dysautonomi och fall redan inom 1 år (anamnes, klinik) ingen effekt av medicinering

8 Läkemedelsgrupper vid Parkinson s sjukdom-motor symtom Levodopa (Madopark, Sinemet) Agonister (Pramipexole/Sifrol; Ropinirol/Requip) COMT hämmare (Comtess, Tasmar) MAO hämmare (Rasagiline/Azilect; Selegeline/ Eldepryl) och en del andra som används av neurologer med specialintresse L-dopa Madopark (L-dopa/benzerasid) Sinemet (L-dopa/carbidopa) Stalevo (L-dopa/carbidopa/entakapon) MAO-B hämmare Eldepryl (Selegelin) Azilect (Rasagilin) Xadago (Safinamide) COMT hämmare Comtess (Entacapone) Tasmar (Tolcapone) Dopaminagonister Sifrol/Depot Pramipexol Requip/Depot Ropinorol Neupro Rotigotin Dacepton /Apomorfin ApoGo PEN ApoGo infusion

9 Dagens föreläsning Introduktion till Parkinson s sjukdom Epidemiologi Patogenes Kliniska symtom motoriska symtom och behandling icke-motoriska symtom Parkinsons är inte enbart dopaminbrist Serotonin Noradrenalin Acetylcholin Bilder från En bok om Hjärnan, Lars Olsson m fl

10 Autonom dysfunktion Autonom dysfunktion Blodtrycksreglering Hjärtreflexer Urinblåsa Potens Kontrol av svettkörtlar Temperaturkontrol Förstoppning Hypersalivation Torr mun

11 Neuropsykiatriska symptom Neuropsykiatriska problem Dopaminerg dysfunktion, dysexekutiva symtom mm Degeneration av ascenderande noradrenerga, serotonerga system Biverkningar av dopaminerga medel

12 Depression vid Parkinsons sjukdom ca 35% av PS patienter drabbas av depression, oftast tidig i förloppet och oftast kombinerat med ångest SNRI och TCA har visat störst effekt KBT stor effekt SSRI- kontroversiell Depression vid Parkinsons sjukdom Hälso- och sjukvården bör erbjuda SNRI (Venlafaxin, Efexor) prio 3 erbjuda TCA (prio 4, sämre biverkningsprofil vs SNRI) eller KBT (prio 4; inte alla kan tillgodo göra sig det) Hälso- och sjukvården kan i undantagsfall erbjuda SSRI (prio 8, effekt ej säkerställt) SOS Nationella riktlinjer, december 2016

13 Demens vid Parkinsons s sjukdom upp till 25% av PD patienter har kognitiv svikt vid diagnos efter 10 års sjukdom har 50% demens Riskfaktorer: Hög ålder, sjukdomsduration, gångstörning/postural instabilitet När skall man misstänker demensutveckling vid PS? Problem hantera medicinering Svårigheter med ADL Debut av beteendemässiga och psykiska symtom vid demenssjukdom Förändrade motoriska symtom (tremor/ bradykinesi, gång-/balansproblem

14 Demens-definition Nedsättning från tidigare nivå i flera områden: minne, språk, rumsuppfattning, perception, praktisk förmåga DEMENS: minst två domäner signifikant nedsättning jamfört med tidigare funktionell påverkan i vårdag, socialt/praktisk/ emotionell ADL varaktighet minst 6 månader Demens vid Parkinson-kriterier Typisk kognitiv profil med svikt i minst 2 av: (a) uppmärksamhet, (b) exekutiv funktion, (c) visuospatial förmåga, (d) fördröjd återgivning (episodiskt minne) Minst 1 beteendesymtom: apati, depression, ångest, hallucinationer, vanföreställningar, dagtrötthet Frånvaro av exklusionskriterier, inklusive signifikant komorbiditet, konfusion, egentlig depression, oklar debut av motoriska respektive kognitiva symtom, mm

15 Symtom vid PDD (och LBD) Kognitiv svikt/demens Synhallucinationer/vanföreställningar Ortostatism/Dysautonomi Inkontinensbesvär, förstoppning Parkinsonism Dagtrötthet Fluktuationer i kognition och motorik REM-sleep behaviour disorder Hallucinationer Alla modaliteter förekommer men visuella vanligast Enkla (prickar, mönster Komplexa (människor 70%, djur 20%, föremål 10%) Bevarad insikt, skrämmer oftast inte Kan ge upphov till sekundära vanföreställningar

16 Åtgärder vid demens vid Parkinson Hallucinationer? Konfusion?: Uteslut: Övermedicinering Ortostatisk hypotension Annan kroppslig sjukdom/metabola faktorer Närings-och vätskebrist -konfusion eller försämring av kognitiv svikt? Screening demens Testa regelbundet Intervjua närstående & hemtjänst Kognitiva screeningtest: MMSE, MOCA, ACE, AQT Neuropsykologisk undersökning Övriga: MRT, SPECT/PET, LP- endast vid kort sjukdomsduration och atypiska symtom Behandling demens (1) Justera dopaminerga medicinering för att undvika konfusion (balans med motor symtom); Utsättningsordning: MAO-hämmare (Selegilin, Azilect ) Antikolinergika (Pargitan ) Amantadin Dopaminagonister (Sifrol, Requip ) COMT-hämmare (Comtess ) OBS! Sätt aldrig ut all dopaminerg medicinering direkt risk för malignt neuroleptikasyndrom!

17 Behandling demens (2) Översyn av övrig medicinering (antikolinergika, blodtryckssänkande) Behandla ortostatism Kolinesterase-hämmare (rivastigmin, donepezil) och/eller memantin Vid hallucinationer: tillägg Heminevrin, Quetiapin, evtl Clozapin (Leponex, blodbildkontroll) OBS: endast atypiska neuroleptika, ALDRIG Neuroleptika, UNDVIK Haloperidol, Risperidon, även Propavan Demens vid Parkinsons sjukdom Hälso- och sjukvården bör erbjuda acetylkolinesterase-hämmare(prio 4) Hälso- och sjukvården kan i undantagsfall erbjuda Memantin (prio 9) Sömnstörningar Mianserin, Mirtazapin-sömnrytmreglerande Nitrazepam för insomning

18 Multidisciplinärt team PS ssk: logistik, kontinuitet, tillgänglighet egen mottagningen, telefonuppföljning, kontakt med kommunen eller primärvården enkel tillgänglighet, trygghet, bättre livskvalitet multidisciplinärt team: läkare, ssk, fysioterapeut, arbetsterapeut, kurator, psykolog, logoped, dietist med betydande erfarenhet av sjukdomen Multidisciplinärt team Hälso- och sjukvården bör erbjuda tillgång till Parkinsonsjuksköterska (prio 2) erbjuda tillgång till ett multidisciplinärt team (prio 3) Målvärde 100%

20 Tack för er uppmärksamhet!

Relevanta dokument

Behandling av kognitiv svikt och andra symtom i komplikationsfasen. Christer Nilsson Docent, överläkare Sektion neurologi Skånes universitetssjukhus

Behandling av kognitiv svikt och andra symtom i komplikationsfasen Christer Nilsson Docent, överläkare Sektion neurologi Skånes universitetssjukhus Olika signalsystem Dopamin Acetylkolin Serotonin Noradrenalin