Bakgrund Polymyosit och Dermatomyosit Inklusionskroppsmyosit

Transkript

1 Universitetssjukhuset Örebro, Avdelningen för sjukgymnastik / I Almin, K Dahlin, Y Franzén, H Nilsson, C Olsson Reviderad / I Almin, K Dahlin, E Flink, Y Franzén Reviderad /K Dahlin, Y Franzén, H Nilsson, H Spännar Sjukgymnastiska evidensbaserade behandlingsriktlinjer vid diagnosen polymyosit och dermatomyosit i stabil eller aktiv sjukdomsfas samt inklusionskroppsmyosit. Dessa behandlingsriktlinjer är sammanställda av sjukgymnasterna vid Avdelningen för sjukgymnastik med placering på Reumatologiska kliniken, Universitetssjukhuset i Örebro. Kliniska omständigheter Materialet är öppet för varje enskild klinik att använda som underlag för framtagande av behandlingsriktlinjer anpassade utifrån respektive enhets specifika omständigheter.

2 Bakgrund Myosit är en inflammatorisk muskelsjukdom. Den delas in i tre undergrupper; polymyosit (PM), dermatomyosit (DM) och inklusionskroppsmyosit (IBM) beroende på skillnader i kliniska symtom och muskelhistopatologi. IBM skiljer sig åt på många punkter från PM och DM och beskrivs därför separat. Polymyosit och Dermatomyosit PM och DM är mycket ovanliga diagnoser, årsincidensen är 2-7 per miljon invånare över 16 år och är vanligare hos kvinnor än hos män (2:1). Dessa sjukdomar kan förekomma i akut eller kronisk form eller tillsammans med annan reumatisk sjukdom och den här sammanställningen omfattar endast de kroniska myositerna. PM och DM kännetecknas av inflammation i skelettmuskulatur, proximal och symmetrisk muskelsvaghet samt reducerad muskeluthållighet 1. De muskelgrupper som påvisar störst nedsättning i muskelstyrka är höftflexorer, höftextensorer, höftabduktorer, nackflexorer och skulderabduktorer 2. Vid PM och DM har det påvisats signifikant lägre muskelstyrka (57 %) och konditionsvärde (53 %) än för friska 3. Vid dessa diagnoser har även visats att proportionerna av muskelfibrer typ I och typ II och fibrernas storlek skiljer sig från friska individer 4. Vid PM och DM ser man en viss muskelskada, men den är inte så stor och graden av inflammatoriska celler i muskelvävnaden är inte heller så stor att detta ensamt kan förklara graden av muskelsvaghet. En ytterligare orsak som kan tänkas bidra till uppvisad grad av muskelsvaghet är minskat antal kapillärer och svullna endotelceller som skulle kunna ha en negativ effekt på muskelmetabolismen och syreförsörjningen till musklerna och därmed leda till nedsatt uthållighet. En annan orsak som kan vara ett ökat antal proinflammatoriska cytokiner i musklerna och dessa kan ha en negativ effekt på muskelfunktionen. De flesta patienter svarar bra på hög dos kortison och immundämpande mediciner, men trots den medicinska behandlingen utvecklar flertalet av patienterna en kronisk muskelsvaghet. Andra symtom som kan drabba dessa patienter är hosta och andfåddhet, orsakad av svaghet i andningsmusklerna eller av lungfibros, sväljningssvårigheter och muskelvärk 1. Inklusionskroppsmyosit IBM har flera olikheter, både funktionsmässigt och medicinskt, jämfört med övriga myositdiagnoser. Sjukdomen drabbar män oftare än kvinnor och debuten sker vanligen efter 50- årsåldern. Den är medicinskt svårbehandlad och leder till långsamt tilltagande atrofi med försämring av styrka och uthållighet i tvärstrimmig muskulatur. Symtomen progredierar långsamt och oftast visar de sig först i hand- och fingerflexorer, främre lårmuskler, distala benmuskler samt 2

3 sväljmuskulatur 1. Vanliga symtom är gångsvårigheter med risk att falla handlöst om knäna viker sig (ca 75 % av alla IBM-patienter faller frekvent) 5, svårigheter att bära och gripa, samt sväljsvårigheter 1. Personer med IBM drabbas lättare av pneumoni, vilket kan bero på aspiration p.g.a. sväljsvårigheter och generell immobilisering 6. Proportionerna mellan främre och bakre lårmuskeln är 3/2 för friska och 1/1 hos personer med IBM 7. Mediantid från sjukdomsdebut till att behöva sitta i rullstol är år 5, 8. Vid diagnosen IBM har det påvisats att det är en typ av muskelnedbrytningssjukdom med bland annat proteininlagringar i musklerna, men inflammation kan förekomma som sekundärt fenomen 9. Träning vid myosit Det har inte alltid varit aktuellt med träning för patienter med myosit då man tidigare hade uppfattningen att inflammationsnivån i muskulaturen kunde förvärras av träning. Under 1980-talet ändrades inställningen till träning som behandling och man började successivt införa allt mer träning vid olika reumatiska sjukdomar men det var först i början av 1990-talet som man vågade låta patienter med myosit träna kom de två första studierna som visade att träning av patienter med PM och DM påverkade funktionen positivt och inte orsakade ökade inflammationer i musklerna 10, 11. Senare studier har visat samma resultat och två studier har visat att träning kan minska inflammationen i muskulaturen vid både PM och DM 18, 19. Även vid IBM påvisades ingen ökad inflammationsnivå i musklerna av träning Utifrån dessa resultat har anpassad träning blivit en del av behandlingen vid myosit. Den sjukgymnastiska forskningen inriktas nu på att förstå mekanismerna vid muskelförsvagning och vid förbättrad muskulär funktion i förhållande till träning. Man försöker även pröva resultaten från små öppna studier i större studier 24. 3

4 Metod En systematisk litteratursökning genomfördes och i följande databaser: Medline, Amed, Cinahl, PEDro, Pre-Medline och Cochrane Library. Den kompletterades med en manuell sökning genom att läsa referenslistor till artiklarna som hittades. Avgränsningar vid sökningen var vuxna människor (över 19 år) samt engelskspråkiga artiklar. Huvudsökord: Myositis, dermatomyositis, polymyositis, exercise, physical therapy, rehabilitation, physical endurance, muscle strength, quality of life, activities of daily living samt närliggande begrepp till dessa termer. Åtta artiklar hittades för PM och DM. En ny litteratursökning gjordes och därefter en revidering av riktlinjerna. Sökningen gjordes i följande databaser: Pubmed (Medline, Pre-Medline ingår), Cinahl, PEDro och Cochrane Library. Vid denna litteratursökning har samma sökord, metod och avgränsningar använts som vid föregående söktillfälle med ett tillägg av diagnosen IBM. För PM och DM hittades ytterligare fyra relevanta artiklar och för IBM hittades fem. Även en review hittades som innehöll både PM, DM och IBM. Ytterligare en litteratursökning gjordes och därefter revideras riktlinjerna igen. Sökningen gjordes i följande databaser: Pubmed, Cinahl, PEDro och Cochrane Library. Vid denna litteratursökning har samma sökord, metod och avgränsningar använts som 2009 samt att även artiklar på nordiska språk söktes. För PM och DM hittades en ny artikel, för IBM en och även en review hittades som innehöll både PM, DM och IBM. De studier som granskades för poly- och dermatomyosit delades in i stabil respektive aktiv sjukdomsfas. Till stabil sjukdomsfas indelades de med stabil sjukdomsbild de senaste tre månaderna före studiestart avseende inflammationer eller kliniska symtom och där ökning av medicinering inte gjorts under studieperioden. Övriga studier indelades i kategorin aktiv sjukdomsfas. Ingen träningsstudie omfattade akut sjukdomsskede med mindre än 2 veckors sjukdomsduration eller där medicinska ställningstaganden inte var klara. Helene Alexandersson har nyligen i en review gjort en sammanställning av det aktuella forskningsläget kring träning vid myositer 24. Vi har gjort vår egen sökning enligt ovan men ser att samma artiklar är med i våra sammanställningar. Det finns ännu inte så många studier kring dessa diagnoser, därför behöver man fortfarande inkludera alla studier som finns, även fallstudier och små öppna studier. Behovet av randomiserade kontrollerade studier är stort. 4

5 Resultat polymyosit och dermatomyosit I studierna som presenteras ingår endast ett fåtal deltagare vilket ger en låg evidensgrad. Dock visar studierna på en samstämmighet gällande de resultat som presenteras. De träningsupplägg som patienterna utfört i studierna har visat positiva behandlingsresultat och ingen studie har visat motsatsen. Träningsupplägg som presenterades i studierna vid PM och DM Stabil sjukdomsfas: I en studie från 2007 av Alexandersson et al. 18 fick patienterna träna 3 ggr/vecka under 7 veckor. Upplägget av träningen var lätt uppvärmning på cykel eller rullband med en belastning på 50 % av beräknad maxpuls under 10 min, därefter styrketräning i 45 min av 5 muskelgrupper, (deltoideus, quadriceps, latissimus dorsi/biceps, gastrocnemius och bålmuskulatur). Under den första veckan tränade alla patienter med en belastning på 50 % av 10 VRM (voluntary repetition maximum) med 3x15 repetitioner och 90 sek vila mellan. Under följande två veckor ökades motståndet gradvis till 100 % av 10 VRM och man tränade 3x10 repetitioner. Varje träningspass avslutades med 5 minuters stretching. Även i en tidigare studie av Alexandersson et al. 13 användes lätt motståndsträning med gott resultat. Patienterna fick bedriva hemträning 5 dagar i veckan under 12 veckor, där träningen bestod av 15 minuters anpassad uthållighetsträning och 15 minuters promenad. De med måttligt nedsatt muskelfunktion fick träna med lättare vikter och de med starkt nedsatt muskelfunktion fick träna med kroppens tyngd som motstånd och även avlastade armrörelser med dragslyngor. Samma träningsupplägg som i föregående studie använde Chung et al. 14 men patienterna fick istället träna under 6 månader och patienterna delades in i två grupper, där den ena gruppen fick träna med tillägg av kreatintabletter. I en studie av Heikkilä et al. 15 hade man ett multidisciplinärt omhändertagande som bl.a. bestod av intensiv träning under 3 veckor med gruppgympa, bassängträning, stretching och promenader utan ytterligare beskrivning. I två studier av Wiesinger et al. 17, 25 fick patienterna träna i 60 min 1-3 ggr/vecka under 6 veckor respektive 6 månader. Träningen bestod av cykling, step aerobics och stretching och träningsnivån på cykel stegrades individuellt under passet. Efter uppvärmningsfas på 3-5 minuter ökades motståndet tills man uppnått 60 % av max.puls. 5

6 I en fallstudie av Harris-Love 2 undersöktes träningseffekt av excentrisk muskelträning. En man fick först träna traditionell styrketräning under 6 månader, 2-3x12 repetitioner 2-3 ggr/vecka för att därefter träna submaximal excentrisk träning av knäextensorer för det ena benet under ytterligare 6 veckor. Den excentriska träningsövningen utövades i Biodexapparat 2 ggr/vecka med motstånd som ökade från 40 till 70 % av beräknat 1 excentriskt RM (repetition maximum) i 2-3 omgångar. Aktiv sjukdomsfas: I en studie av Alexandersson et al. 12 hade deltagarna hemträning i 30 minuter 5 ggr/vecka, men inte mer än 3 dagar i rad, under 12 veckor. Träningen bestod av 15 minuters promenad och 15 minuters styrketräning för armar, ben och bål samt töjningsövningar. Belastning i patienternas träningsupplägg bestämdes utifrån uppmätta muskelfunktionsvärden likt en föregående pilotstudie av Alexanderson et al. 13. I en studie av Varjú et al. 16 tränade man inneliggande på sjukhus i minuter 5 ggr/vecka under 3 veckor där träningen bestod av assisterade rörelser, dynamisk träning för flertalet muskelgrupper och stretching. Dagarna inleddes med ytlig värme/massage och avslutades med avslappnande bad. I en studie av Escalante et al. 10 var patienterna inlagda på sjukhus och fick delta i träningsperioder innehållande 14 dagars rörelseträning följt av 14 dagars anpassad belastande träning med motstånd utifrån varje persons funktionsnivå. Båda uppläggen innehöll också förflyttningsträning. Träningens effekt på inflammationsnivån i muskulaturen vid PM och DM Samtliga granskade studier gav ett entydigt svar; träningsuppläggen medförde inte ökad inflammationsnivå i musklerna vid PM eller DM, både i stabil och aktiv sjukdomsfas 2, 10, 12-17, 25. Även indikationer på minskad inflammationsnivå har framkommit, som en möjlig effekt av träning i stabil sjukdomsfas 18. 6

7 Träningens effekt på styrka, uthållighet, gångsträcka, trappgång, uppresning från stol och kondition vid PM och DM Stabil sjukdomsfas: Studierna visade signifikant förbättrad muskelstyrka/muskeluthållighet 2, 14, 17, 18, 25, 26 men inte signifikant förbättring i alla testade muskelgrupper 4, 13-15, 18, förbättrad gångsträcka 13, 14, trappgång 14, förmåga att resa sig upp från låg stol 2 och kondition 17, 25. Resultat har visat att träning leder till ett närmande mot friska muskler avseende proportionerna mellan typ I- och typ IIC-fibrer genom ökning av typ I och minskning av typ IIC vilket ger förbättrad muskulär uthållighet. I samma studie kunde man även visa på en ökning av typ II fibrernas tvärsnittsarea 4. Träning i kombination med tillskott av kreatin har visat sig ge större förbättring än enbart träning, avseende muskelfunktion och musklers uttröttbarhet 14. Aktiv sjukdomsfas: Träningen gav positiva resultat där muskelstyrkan förbättrades signifikant 10, 16, dock inte signifikant förbättring i alla muskelgrupper. Muskeluthålligheten mättes i en studie och visade på en signifikant förbättring 12. Konditionen testades inte i aktiv sjukdomsfas. Träningens effekt på aktiviteter i det dagliga livet (ADL) och livskvalitet vid PM och DM Stabil respektive aktiv sjukdomsfas: Vissa studier visade signifikant förbättrad ADL 16, 17, 25 och livskvalitet 4, 12, 13. En studie visade förbättrad ADL, men inte signifikant förbättring 10, en visade ingen signifikant förbättring i ADL 15 och en visade ingen förbättring i vare sig ADL eller livskvalitet 18. Träningens effekt på smärta och trötthetskänsla vid PM och DM Stabil respektive aktiv sjukdomsfas: Ingen studie påvisade någon signifikant förändring av smärtnivån 2, 15, 16, 26. Trötthetskänslan förbättrades signifikant i en studie 16. 7

8 Resultat inklusionskroppsmyosit Ett lågt antal studier har framkommit vid litteratursökning och de studier som inkluderats har endast ett fåtal deltagare. Evidensgraden bedöms som låg. De träningsupplägg som patienterna utfört i studierna har visat positiva behandlingsresultat och ingen studie har visat motsatsen. Träningsupplägg som presenterades i studierna vid IBM I en studie från 1997 av Spector et al. 23 studerades ett träningsupplägg där deltagarna fick styrketräna 3 ggr/vecka under 12 veckor. Deltagarna fick ett upplägg där de tränade varje muskelgrupp i 3 omgångar. Träningsprogrammen innehöll styrketräning med knäextension och knäflexion för båda benen samt armbågsflexion och handledsflexion för höger arm. Belastningen baserades på vad deltagarna klarade vid test av 5 RM och justerades så att deltagarna under första omgången skulle klara av att utföra 10 repetitioner, därefter sänktes belastningen ytterligare så att de skulle klara att utföra 15 respektive 20 repetitioner under följande två omgångar. Vilan mellan omgångarna var 90 sekunder och mellan övningarna 3 minuter. Deltagarna instruerades att genomföra styrkeövningarna snabbt för att minimera den excentriska fasen. Effekten av träningsupplägget utvärderades per enskild patient och uppföljande styrkemätning gjordes i samband med sista träningsdagen. I en studie av Arnardottir et al. 20 fick deltagarna bedriva 15 minuters hemträning efter individuellt utformade träningsprogram kombinerat med 15 min promenad 5 dagar/vecka under 12 veckor. För deltagare med högre värden än 38 poäng enligt Functional Index (FI) 27 gällande muskulär uthållighet gavs dels avlastade armrörelser med dragslyngor dels övningar med lättare motstånd ( kg). För deltagare med värden under 38 p enligt FI innehöll träningen avlastade övningar för armarna och benen tränades med enbart kroppstyngden som motstånd. Övningarna skulle upprepas 10 ggr och träningspassen avlutades med stretching. Deltagarna fick sina träningsinstruktioner på kassettband och fick dokumentera sin genomförda träning i träningsdagbok. Uppföljning och ytterligare instruktioner för vidare träning gjordes en gång i veckan av sjukgymnast genom telefonkontakt 20. I en fallstudie av Gualano et al. 28 studerades styrketräning på måttlig intensitet med samtidig vaskulär ocklusion. Träningsprogrammet innehöll styrketräning i form av benpress, knäextension och knäböj med tryckmanschett placerad nedanför ljumsken bilateralt (med ett tryck på 50 % av det totala ocklusionstrycket). Varje övning genomfördes 15 ggr i 3 omgångar med 30 sekunders vila mellan omgångarna. 8

9 I en studie från 2007 av Johnson LG et al. 22 studerades effekt av ett träningsupplägg som bestod av daglig hemträning fördelat på två träningstillfällen/dag under 16 veckor. Deltagarna fick individuellt anpassade hemträningsprogram där man initialt valde en mycket låg träningsnivå för att undvika överbelastning. Eventuell stegring i programmet gjordes efter avstämning för respektive deltagare var 14:e dag. Deltagarna uppmanades att vila från träningen endast om de upplevde kvarstående trötthet alternativt muskelvärk från föregående träningspass. Träningsprogrammen innehöll styrketräning med lättare motstånd (vikter, thera-band eller enbart kroppstyngd), statisk träning av vastus medialis, aktiv träning utan motstånd (fottramp, dorsalflexion av fotled), stretching av vadmuskulatur och funktionella träningsövningar (t.ex. uppresning från sittande till stående ingick som träningsövning för alla). I en senare studie av Johnson LG et al. 21 från 2009 studerades effekterna av ett träningsupplägg där konditionsträning kombinerades med funktionell styrketräning och styrketräning med lättare motstånd. I träningsupplägget ingick även daglig stretching och handträning. Deltagarna fick bedriva hemträning efter individuellt anpassade hemträningsprogram där de tränade kondition 3ggr/vecka och styrka 3ggr/vecka under 12 veckor. Träningspassen kunde utövas under samma dag men de fick inte kombinera konditions- och styrketräning under samma pass. Under styrketräningspassen skulle deltagarna inte belasta samma muskelgrupp med två övningar i följd och lägga in en vilopaus på 3-4 minuter innan övningarna upprepades en andra omgång. Stegring av träningsupplägg gjordes efter avstämning var 14:e dag. Konditionsträningen stegrades genom successivt ökad cykeltid. Styrketräningen stegrades med tillägg av en övning till max 6 st., därefter ökades antalet repetitioner till max 15 per övning och till sist ökades antalet omgångar från 1 till max 3 st. Konditionsträningen genomfördes på ergometercykel, initialt på 80 % av den max.puls som uppmättes före träningsstart och 2 minuter kortare tid än den som presterats vid max.test. Träningens effekt på inflammationsnivån i muskulaturen vid IBM Samtliga granskade studier vid IBM påvisade att träningsuppläggen tolererades väl och inte medförde ökad inflammationsnivå i musklerna Träningens effekt på styrka, uthållighet, gångsträcka, trappgång, uppresning från stol och kondition vid IBM I en studie 23 fann man resultat som påvisade störst styrkeförbättring för de muskelgrupper som var minst drabbade. I en studie 22 påvisades goda resultat med signifikant förbättrad isometrisk muskelstyrka för övre-/nedre extremitet, greppstyrka, gångtid vid test av 30 meter och gångtid vid 9

10 gående i trappa. I en senare studie 21 av samma författare där ett annat träningsupplägg gjordes fann man signifikant förbättrad muskelstyrka i höftflexorer/-abduktorer, skulderabduktorer och knäflexorer. Studien visade förbättrad gångtid vid test av gång 30 meter och gångtid vid gående i trappa samt en betydande, dock ej signifikant förbättrad konditionsnivå. I fallstudien 28 uppnåddes en förbättring med 15,9 % av 1 RM vid benpress, ökad tvärsnittsarea för låret med 4,7 % och förbättrat resultat vid test av Timed Up and Go 29. En studie 20 visade inga signifikanta förbättringar i vare sig muskelstyrka eller uthållighet. Träningens effekt på ADL och livskvalitet vid IBM ADL-förmåga studerades i en studie 23 men ingen förbättring påvisades. Tre av fem deltagare tyckte dock att det gick lättare att klara trappgång, uppresning från stol och lyfta olika saker med händerna. I en annan studie 20 angav sex av sju deltagare att träningen hade en positiv effekt på muskelfunktionen när de värderade träningsresultat utifrån ADL-förmågan. I en studie 22 svarade alla att de upplevde en generellt förbättrad hälsa och välmående av träning. I fallstudien 28 noterade man förbättrade resultat i alla delskalor för SF Träningens effekt på trötthetskänsla vid IBM En studie 23 mätte trötthet men den kunde inte påvisa att träningen påverkat upplevd trötthetskänsla. 10

11 Rekommendationer Behandlingsmål Sjukgymnastisk behandling kan bidra till att ge patienten ökad kunskap, bibehållen/förbättrad funktionsnivå och stimulering till fysisk aktivitet för att bättre kunna hantera sjukdomens konsekvenser, lättare klara att utföra olika fysiska aktiviteter och uppnå ett ökat välbefinnande. Behandlingsrekommendationer Träningen bör ske under kontrollerade former med systematiska mätningar i samband med en träningsperiod för att uppmärksamma behov av anpassning av övningarna. Vid träningsupplägg bör man tänka på den försämrade uthålligheten som följer av sjukdomen. Väl avvägda vilopauser kan vara en förutsättning för att kunna genomföra träningen. I flera av de studier som granskats har man i behandlingsupplägget valt att inkludera stretching, men då ingen utvärdering av stretchingens effekt har gjorts kan man inte dra några direkta slutsatser gällande behandlingseffekt. Vissa myositpatienter kan ha svårt att själva ta ut full rörlighet p.g.a. muskulär svaghet och då riskera att förlora rörlighet. Stretching kan även ses som en del i den sjukgymnastiska behandlingen för att bibehålla eller förbättra muskulär töjbarhet. När det gäller allmänna rekommendationer för fysisk aktivitet 31 som behandling vid myosit finns det idag inget underlag annat än det som gäller för friska, men då funktionsnivån varierar mycket mellan olika patienter behöver dessa rekommendationer anpassas utifrån individ. PM och DM i stabil sjukdomsfas: Lämplig träning är dynamisk muskulär styrke-/uthållighetsträning samt konditionsträning. Belastningen ska bestämmas individuellt efter den enskildes förmåga och anpassas vid förändringar i mätresultat. Eftersom sjukdomen påverkar främst proximala muskelgrupper behöver träningen inriktas på att stärka dessa delar (bål, höfter, lår, skuldror, nacke/hals). Vid dosering bör lämplig belastning provas ut där målet är 3x10 repetitioner. De två första veckorna bör belastningen vara lägre för att sedan gradvis ökas. Konditionsträning kan efter en uppvärmningsfas utföras på 60 % av max.puls 2-3 ggr/vecka i minuter. PM och DM i aktiv sjukdomsfas: Även vid aktiv sjukdom rekommenderas dynamisk träning för muskulär styrka och uthållighet likt stabil sjukdomsfas, men inte för kondition, eftersom ingen studie har mätt eller tränat kondition i aktiv sjukdomsfas. Genom uppföljande tester av 11

12 muskelfunktion samt beräkning av RM får man underlag för att anpassa träningsnivån och ha kontroll över att resultatet blir positivt. Vid PM och DM i både stabil och aktiv sjukdomsfas med lätt till måttligt nedsatt muskelfunktion kan övningarna genomföras med motstånd medan de med starkt nedsatt muskelfunktion tränar med kroppen som tyngd eller i avlastade rörelser. IBM: Vid denna diagnos med en förväntad successivt försämrad muskelfunktion kan resultat av träning som visar på bibehållen funktion vara något positivt. Lämplig träning är lättare motståndsträning, konditionsträning och funktionella träningsövningar. Träning bör engagera både frisk och sjukdomspåverkad muskulatur men störst träningseffekt kan förväntas för de muskler som är minst drabbade. Belastningen bör bestämmas individuellt efter den enskildes förmåga och anpassas utifrån förändringar som framkommer vid uppföljande mätningar av muskulär uthållighet. I de studier som granskats har olika träningsupplägg studerats: daglig träning fördelat på två pass per dag, tre respektive fem träningspass per vecka och träningsupplägg med extra vila mellan seten och mellan de olika träningsövningarna. Träningsuppläggen har inte jämförts med varandra och kan därmed inte ge någon allmän rekommendation. Vid ökade muskelbesvär eller försämrad ork trots tid för återhämtning kan träningsuppläggen anpassas till en lättare nivå. Vid anpassning kan extra tid för vila läggas in mellan omgångarna eller träningsövningarna och träningsuppläggen kan utformas där träningsövningar varieras mellan olika muskelgrupper för att få återhämtning. Även svårighetsgrad eller belastning för övningarna kan varieras. Utvärdering Mätning av muskulär uthållighet med Functional Index-2 32 och greppstyrka med Grippit 33 ger grundläggande information och bör göras i samband med träningsperiod som underlag för anpassning av träningsnivå eller för att upptäcka eventuell försämring. Functional Index-2 samt skattning av ADL-förmåga enligt Myositis Activities Profile 34 är sjukdomsspecifika mätinstrument, validerade för poly- och dermatomyosit. För en samlad bedömning kan komplettering med andra mätinstrument behövas, t.ex. SF-36 för frågor om livskvalitet 30, Health Assessment Questionnaire 35 för mätning av ADL-funktion och VAS-skalan för mätning av allmänt välbefinnande. 12

13 Referenslista 1. Klareskog L, Saxne T, Enman Y. Myosit. In: Lundberg IE, editor. Reumatologi. 2. ed. Lund: Studentlitteratur; p Harris-Love MO. Safety and efficacy of submaximal eccentric strength training for a subject with polymyositis. Arthritis Rheum 2005;53(3): Wiesinger GF, Quittan M, Nuhr M, Volc-Platzer B, Ebenbichler G, Zehetgruber M, et al. Aerobic capacity in adult dermatomyositis/polymyositis patients and healthy controls. Arch Phys Med Rehabil 2000;81(1): Dastmalchi M, Alexanderson H, Loell I, Stahlberg M, Borg K, Lundberg IE, et al. Effect of physical training on the proportion of slow-twitch type I muscle fibers, a novel nonimmunemediated mechanism for muscle impairment in polymyositis or dermatomyositis. Arthritis Rheum 2007;57(7): Badrising UA, Maat-Schieman ML, van Houwelingen JC, van Doorn PA, van Duinen SG, van Engelen BG, et al. Inclusion body myositis. Clinical features and clinical course of the disease in 64 patients. J Neurol 2005;252(12): Peng A, Koffman BM, Malley JD, Dalakas MC. Disease progression in sporadic inclusion body myositis: observations in 78 patients. Neurology 2000;55(2): Lowes LP, Alfano L, Viollet L, Rosales XQ, Sahenk Z, Kaspar BK, et al. Knee extensor strength exhibits potential to predict function in sporadic inclusion-body myositis. Muscle Nerve 2009;45(2): Benveniste O, Guiguet M, Freebody J, Dubourg O, Squier W, Maisonobe T, et al. Longterm observational study of sporadic inclusion body myositis. Brain 2011;134(Pt 11): Askanas V, Engel WK, Nogalska A. Inclusion body myositis: a degenerative muscle disease associated with intra-muscle fiber multi-protein aggregates, proteasome inhibition, endoplasmic reticulum stress and decreased lysosomal degradation. Brain Pathol 2009;19(3): Escalante A, Miller L, Beardmore TD. Resistive exercise in the rehabilitation of polymyositis/dermatomyositis. J Rheumatol 1993;20(8):

14 11. Hicks JE, Miller F, Plotz P, Chen TH, Gerber L. Isometric exercise increases strength and does not produce sustained creatinine phosphokinase increases in a patient with polymyositis. J Rheumatol 1993;20(8): Alexanderson H, Stenstrom CH, Jenner G, Lundberg I. The safety of a resistive home exercise program in patients with recent onset active polymyositis or dermatomyositis. Scand J Rheumatol 2000;29(5): Alexanderson H, Stenstrom CH, Lundberg I. Safety of a home exercise programme in patients with polymyositis and dermatomyositis: a pilot study. Rheumatology (Oxford) 1999;38(7): Chung YL, Alexanderson H, Pipitone N, Morrison C, Dastmalchi M, Stahl-Hallengren C, et al. Creatine supplements in patients with idiopathic inflammatory myopathies who are clinically weak after conventional pharmacologic treatment: Six-month, double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum 2007;57(4): Heikkilä S, Viitanen JV, Kautianen H, Rajamäki T, Mäntyvou P, Harju T. Rehabilitation in myositis. Physiotherapy 2001;87: Varju C, Petho E, Kutas R, Czirjak L. The effect of physical exercise following acute disease exacerbation in patients with dermato/polymyositis. Clin Rehabil 2003;17(1): Wiesinger GF, Quittan M, Graninger M, Seeber A, Ebenbichler G, Sturm B, et al. Benefit of 6 months long-term physical training in polymyositis/dermatomyositis patients. Br J Rheumatol 1998;37(12): Alexanderson H, Dastmalchi M, Esbjornsson-Liljedahl M, Opava CH, Lundberg IE. Benefits of intensive resistance training in patients with chronic polymyositis or dermatomyositis. Arthritis Rheum 2007;57(5): Nader GA, Dastmalchi M, Alexanderson H, Grundtman C, Gernapudi R, Esbjornsson M, et al. A longitudinal, integrated, clinical, histological and mrna profiling study of resistance exercise in myositis. Mol Med 2010;16(11-12): Arnardottir S, Alexanderson H, Lundberg IE, Borg K. Sporadic inclusion body myositis: pilot study on the effects of a home exercise program on muscle function, histopathology and inflammatory reaction. J Rehabil Med 2003;35(1):

15 21. Johnson LG, Collier KE, Edwards DJ, Philippe DL, Eastwood PR, Walters SE, et al. Improvement in aerobic capacity after an exercise program in sporadic inclusion body myositis. J Clin Neuromuscul Dis 2009;10(4): Johnson LG, Edwards DJ, Walters SB, Thickbroom GW, Mastaglia FL. The effectiveness of an individualized, home-based functional exercise program for patients with sporadic inclusion body myositis. Journal of Clinical Neuromuscular Disease 2007;8(4): Spector SA, Lemmer JT, Koffman BM, Fleisher TA, Feuerstein IM, Hurley BF, et al. Safety and efficacy of strength training in patients with sporadic inclusion body myositis. Muscle Nerve 1997;20(10): Alexanderson H. Exercise in inflammatory myopathies, including inclusion body myositis. Curr Rheumatol Rep 2012;14(3): Wiesinger GF, Quittan M, Aringer M, Seeber A, Volc-Platzer B, Smolen J, et al. Improvement of physical fitness and muscle strength in polymyositis/dermatomyositis patients by a training programme. Br J Rheumatol 1998;37(2): Harris-Love MO, Shrader JA, Koziol D, Pahlajani N, Jain M, Smith M, et al. Distribution and severity of weakness among patients with polymyositis, dermatomyositis and juvenile dermatomyositis. Rheumatology (Oxford) 2009;48(2): Josefson A, Romanus E, Carlsson J. A functional index in myositis. J Rheumatol 1996;23(8): Gualano B, Neves M, Jr., Lima FR, Pinto AL, Laurentino G, Borges C, et al. Resistance training with vascular occlusion in inclusion body myositis: a case study. Med Sci Sports Exerc 2010;42(2): Podsiadlo D, Richardson S. The timed "Up & Go": a test of basic functional mobility for frail elderly persons. J Am Geriatr Soc 1991;39(2): Sullivan M, Karlsson J. The Swedish SF-36 Health Survey III. Evaluation of criterion-based validity: results from normative population. J Clin Epidemiol 1998;51(11): Stockholm: Statens folkhälsoinstitut. FYSS Fysisk aktivitet i sjukdomsprevention och sjukdomsbehandling :

16 32. Alexanderson H, Broman L, Tollback A, Josefson A, Lundberg IE, Stenstrom CH. Functional index-2: Validity and reliability of a disease-specific measure of impairment in patients with polymyositis and dermatomyositis. Arthritis Rheum 2006;55(1): Nordenskiold UM, Grimby G. Grip force in patients with rheumatoid arthritis and fibromyalgia and in healthy subjects. A study with the Grippit instrument. Scand J Rheumatol 1993;22(1): Alexanderson H, Lundberg IE, Stenstrom CH. Development of the myositis activities profile--validity and reliability of a self-administered questionnaire to assess activity limitations in patients with polymyositis/dermatomyositis. J Rheumatol 2002;29(11): Ekdahl C, Eberhardt K, Andersson SI, Svensson B. Assessing disability in patients with rheumatoid arthritis. Use of a Swedish version of the Stanford Health Assessment Questionnaire. Scand J Rheumatol 1988;17(4):