Hematologi på akuten och jouren - fall. Jan Samuelsson Vo Internmedicin

Transkript

1 Hematologi på akuten och jouren - fall Jan Samuelsson Vo Internmedicin

2 Pojke 6 år Svenska föräldrar. Inga sjukdomar i släkten. Fyra dagar ~38.5. Ökad trötthet och blek, huvudvärk, hjärtklappning. Lab: Hb 40g/l, CRP <10. Diagnos, utredning, handläggning?

3 Åhlins paradfall (2) MCV, bilirubin normalt Retikulocyter mkt få. DAT negativt Vad är detta, vad göra?

4

5

6

7 Åhlins paradfall (3) Hb stabilt efter transfusioner Blodutstryk visar sfärocyter Retikulocytos efter några veckor Serologi: pos IgM för parvovirus B19 3 mån senare: osmotisk resistens nedsatt (även hos fadern) Diagnos: Kongenital sfärocytos med aplastisk kris utlöst av parvovirus B19

8 Hereditär sfärocytos Autosomalt dominant Incidens ca 1:5000 inv i västvärlden Heterogen sjukdom med defekter i membranproteiner som ankyrin, spektrin, protein 4.2 Minskad deformerbarhet medför ökad destruktion i mjälten.

9 Hereditär sfärocytos Oftast asymptomatisk Ikterus Mild anemi Aplastiska kriser vid viroser Gallsten hos > 50 % Om behandlingskrävande: splenectomi.

10 Pojke 18 år Studerande, härstammar från Angola Söker akut maj 2004 pga 3 dagar ÖLI, 9 timmars värk i armar och ben Smärtpåverkad, palp öm muskulatur armar och ben, temp 38,2 Hb 96, MCV 64, LPK 13,1 TPK 405. Diagnos, handläggning?

11 Pojke 18 år (2) LD 15,3 retikulocyter 450

12 Sickle Cell Anemi Prevalens: 8% av afroamerikaner är bärare Heterozygot HbS-trait: asymtomatisk Homozygot HbSS, sickle cell anemi Patogenes: Hemoglobinopati med rearrangemang av hemoglobin när det deoxygeneras, förändring av erytrocytmembran, sänkt deformerbarhet, ökad aggregation och ökad adhesion till endotel Diagnos: Hb-elektrofores

13

14 Sickle Cell Anemi - klinik Vaso-ocklusiv kris - mikroinfarkter i skelett, leder, buk, lungor, CNS, hjärta. Aplastisk kris - parvovirus B19 infektion Infektioner - funktionell hyposplenism Utredning vid akut försämring: Hb, LPK, CRP, O2 saturation, odlingar. Lungrtg.

15 Sickle Cell Anemi - terapi analgetika antibiotika vätska, blodtransfusion Hb mål ca 100, alternativt utbytestransfusion vid livshotande tillstånd vaccinationer, pc-profylax hydroxyurea allogen BMT

16 Man 62 år Söker VC pga trötthet. Hb 103, LPK 120 varav 98 % lymfocyter. Benmärg visar B-KLL. Behandling med fludarabin. Utvärdering efter 3 kurer visar regress av samtliga förstorade körtlar, LPK normaliserat, HB v efter kur 4 plötsligt trött, LPK och TPK ua men Hb 85. Utredning? Handläggning?

17 Man 62 år (2) Prover visar bilirubin 60, LD 10. Således hemolys. DAT positiv. Prednisolon 2 mg/kg ger snabb normalisering av Hb, Fludarabin utsättes. 2 mån senare under nedtrappning av steroider ånyo trött, Hb på 1 v från 128 till 105. Inga tecken till hemolys. Varför?

18 Man 62 år (3) Klinisk misstanke om blödande ulcus vilket verifieras med gastroscopi. H pylori positiv. Behandlad med Losec+Klacid+Flagyl. Pat avliden 3 år senare pga sin KLL.

19 Kvinna 75 år Söker VC pga trötthet och hosta sedan 1v Obstruktiv CRP 6 Hb 112 MCV 86 LPK 62 Inremitteras akut, åtgärd?

20 Kvinna 75 år B-celler LPK 62 Lymfocyter 58 Neutrofila 3.6 Basofila 0.2 Eosinofila 0.2 Diagnos, handläggning?

21 Kvinna 24 år Inremitteras akut från blodcentralen pga LPK 196 Symptomfri, tid väs frisk I status noteras möjligen förstorad mjälte Vidare utredning akut, handläggning?

22 LPK 196 Lymfocyter 5 Neutrofila 129 Eosinofila 6 Basofola 4 Blaster 6 Promyelocyter 22 Metamyelocyter 26 Kvinna 24 år

23 Högt LPK Leukemi eller ej? Akut eller kronisk? Om diff visar dominans av blaster - inläggning på hematologisk klinik.

24 Misstanke om akut leukemi Kontakta hematolog omedelbart. Frikostig med koagulationsprover Infektion? Var generös med blododlingar och i.v. bredspektrumantibiotika. Håll patienten väl hydrerad. Allopurinol.

25 Man 84 år KLL sedan Febr 2000 progress, LPK 150, Hb 108. Leukeran var 14:e dag 5 kurer; LPK ned till 10, Hb upp till 120. Slutet maj in akut, andnöd 1 vecka, ej feber. Blodgas PO2 7.3, PCO2 ua, saturation 89 %. Lung-rtg ua. Vad göra?

26 Man 84 år (2) Ej neutropen, CRP ua. CT thorax inga hållpunkter för lungembolism. Ökad täthet basalt bilateralt, fibros?. Fler undersökningar? Behandling??

27 Man 84 år (3) Lungfysiologi visar låg diffusionskapacitet 28 %, inga tecken till obstruktiv eller restriktiv lungsjukdom. 50 mg Prednisolon/dag på misstanke om Leukeraninducerad pneumonit. Mkt snabb förbättring, blodgas normal.

28 Man 84 år (4) Cortison dras successivt ned till 7.5 mg/dag. Mår utmärkt fram till mitten av augusti 2000 då han snabbt utvecklar andfåddhet igen, feber 38 C och hosta. LPK 10, granulocyter 1.3, CRP 70, PO2 6,7. Lung-rtg interstitiella infiltrat basalt bilateralt. Handläggning??

29

30 Interstitiell pneumonit Pneumocystis jirovecci/carini (PCP) Cytomegalovirus Biverkan av cytostatika, strålning. Candida, Legionella, Mycoplasma, RSvirus, Influensa, Parainfluensa, Toxoplasmos, Adenovirus mm

31 Man 84 år (5) Lunginfektioner mkt allvarliga, överväg tidig bronkoscopi Behandling initialt ofta Bactrim högdos BAL visar pneumocystis

32 Man 84 år (6) Förbättras initialt med antibiotika, Furosemid mot klinisk lätt svikt. Feberfri och rtg-bild förbättrad. Efter 2 veckor dock fortfarande trött och andfådd vid ansträngning. Blodgas hypoxi. Vad gör vi nu då??

33 Man 84 år (7) CT thorax visar utbredd lungembolism hö sida. Svarar bra på Fragmin/Waran. Inga PCP recidiv med Bactrimprofylax. Avlider slutet 2003 i progredierande KLL.

34 Man 47 år Hiatusbråck, annars frisk Sjuknar akut oktober 2007 med diarre, feber, huvudvärk, slö. Efter några dagar små hudblödningar. Hb 104, LPK 6, TPK 9, B-celler ua. Förslag?

35 Man 47 år Bilirubin 28, LD 24, haptoglobin < 0,1, DAT ua, kreatinin 140. Vad är detta?

36 Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) Klinisk definition Trombocytopeni Hemolys Neurologiska symptom Njurpåverkan Feber

37 Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) - genes Idiopatisk Läkemedel Ex ticlopidin, cyclosporin, gemcitabin m fl Graviditet EHEC Allogen BMT

38 Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) - genes Mikrotromber innehållande stora mängder von Willebrand-faktor (VWF) VWF spjälkas ej normalt, stora multimerer Brist på enzym ADAMTS13 ADAMTS13 kan mätas i blod på Karolinska

39 Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) - behandling Plasmabyte/plasmaferes grundsten i alla behandling har ökat överlevnad från % Steroider ensamt ingen bevisad effekt, kan ges som komplement vid suboptimalt svar plasmabyte Komplikationer till sjd/beh; relapser, bestående njursvikt, cerebrala symptom, katetertrombos

40 Man 47 år - förlopp Behandlas på MIVA plasmaferes + sterioder Inget utlösande agens, coloscopi ua Pga segt svar plasmaferes även en dos rituximab Utskriven efter 3 veckor, får ytterligare 3 doser rituximab Sterioder utsatta december 2007, inga recidiv. Depressivitet.

41 Man 77 år Kronisk Waranbeh efter rec lungembolier 80-tal. Stillsam PCV sedan 2001, beh med venesectio. Arteriella bensår som läkt Söker på kir akut. Samma dag plötsligt mörkblå ond lilltå vä fot. Status ua förutom tån. Ankeltryck 160. Bedömd av specialist i kirurgi: Småkärlssjuka. Hem med analgetika. Synpunkter?

42

43 Man 77 år (2) Återkommer Vänster lilltå sämre, idag även akut samma besvär från höger lilltå. Träffar denna gång AT läkare som tar prover; Hb 121, EVF 39, LPK 5.0, TPK 451. Vad göra?

44 Man 77 år (3) Inlägges Trombyl 75 mg x 1, Hydrea 1 x 2. Dagen efter inläggning återställd cirkulation hö lilltå. Vä lilltå tar ca 6 veckor innan den återställs. Besvärsfri tills han avlider av andra skäl 2010.

45 PCV - akut handläggning av hotande tromboskomplikationer Symtom talande för manifest eller hotande tromboskomplikation inläggning. Isovolemisk venesectio om EVF 45 eller högre. Heparindropp/Fragmin fulldos tills EVF och TPK ua. TPK skall normaliseras, oftast med Hydrea initialt. ASA. Waran påverkar ej cirkulations-problem orsakade av trombocyter!

46 Nu är det slut!