Ett amerikanskt Center of Excellence för Huntingtons sjukdom.

Transkript

1 Ett amerikanskt Center of Excellence för Huntingtons sjukdom. Riksförbundet Huntingtons sjukdom (RHS) motsvaras i USA av organisationen Huntington's Disease Society of America (HDSA). Det är en av de äldsta organisationerna i världen som arbetar för patienter med Huntingtons sjukdom och deras familjer. HDSA har utnämnt 11 centra runt om i landet till Center of Excellence for Huntington's Disease. Ett av dessa center finns vid det stora sjukhuset i Minneapolis, Hennepin County Medical Center. I juni 2013 hade jag förmånen att följa deras arbete vid en multidisciplinär mottagning. Teamet i Minneapolis har funnits i nära 40 år och leds sedan många år av Doctor Martha A. Nance, som är en internationellt respekterad expert på vård av patienter med Huntingtons sjukdom. Geografiska förutsättningar Minnesota har 5,4 miljoner innevånare, varav 3 miljoner bor i Twin Cities, de sammanväxta städerna Minneapolis och Saint Paul. Huntingtonteamet är det enda specialiserade teamet i delstaten Minnesota. Eftersom grannstaterna inte har några team så tar man också emot patienter också från Wisconsin (5,7 miljoner), North Dakota ( innevånare), South Dakota ( ) och Nebraska (1,8 miljoner). Det totala upptagsområdet är således cirka 13,5 miljoner innevånare. Detta innebär att Minnesota bör ha cirka 325 patienter, och hela upptagsområdet 810 patienter med Huntingtons sjukdom. USA är ett stort land och avstånden även i "The Five States" är enorma. Jag har därför intrycket att Huntingtonteamet bara når en mindre del av familjerna, vilket också bekräftades av teamet. Förhoppningsvis har patienter i de avlägsna delarna kontakt med neurologläkare i hemstaten. Huntingtons sjukdom i Minnesota. Förekomsten av Huntingtons sjukdom är ovanligt väl kartlagd i Minnesota. Detta började med det arbete psykologen JS Pearson och hans medarbetare genomförde under och -50-talen. Stora familjeträd konstruerades och så gott som alla familjer kartlades. Doktor Nance har haft tillgång till detta material

2 och även noterat nya patienter och familjer. Idag skyddas patienternas och familjemedlemmarnas identitet genom läkarsekretess och modern lagstiftning. Huntington centret i Minneapolis Huntingtonteamet omfattar två neurologläkare (Dr Nance och Dr Scott), en sköterska, en psykolog, en neuropsykolog, genetisk vägledare (genetic counsellor), kurator (social worker), dietist, logoped, och en arbetsterapeut. En sjukgymnast har tidigare ingått i teamet, men efter att den senaste slutade har man inte lyckats engagera en ersättare. Teamet remitterar i stället patienterna till olika sjukgymnaster. Teamets medlemmar kommer från olika kliniker och avdelningar på det stora sjukhuset, inte bara Neurologkliniken, och deltar för att de intresserar sig för Huntingtons sjukdom. Man arbetar på flera olika sätt. En multidisciplinär Huntingtonmottagning hålls en halv dag per månad på Neurologmottagningen på det stora sjukhuset. Hennepin County Medical Center är ett State Hospital, d.v.s. att delstaten Minnesota ansvarar för vården och sjukhuset drivs inte i kommersiellt syfte. Patienter ska normalt betala för sin vård ur egen ficka eller med individuella sjukförsäkringar, men som Doktor Nance uttryckte saken "sjukhuset tar ofta emot patienter som inte kan betala". Jag noterade att man verkligen gjorde vad man kunde för att underlätta den ekonomiska situationen för patienterna. Teammedlemmarna träffar dessutom Huntington-patienter på sina egna mottagningar allt efter behov. Doktor Nance arbetar också en eftermiddag i månaden på en avdelning för Huntingtonpatienter vid äldreboende (nursing home). Ett stort antal studerande deltog i teamets mottagning: flera medicinstudenter från 2:a eller 4:e året, dietist- och psykologistudenter. Teamets inställning är att det är viktigt att studerande får kunskaper och erfarenhet av Huntingtons sjukdom. Hur arbetar teamet? Teammedlemmarna samlades klockan åtta på morgonen för att diskutera dagens patienter. Vanligen var 8-10 kallade patienter kallade till mottagningen. Dr Nance gav en sammanfattning av var patients situation, identifierade problem,

3 och föreslog vilka medlemmar som patienten behövde träffa. Patienterna var listade på en white board där man sedan under dagen prickade av om de träffat läkare, psykolog och så vidare. Läkare träffade varje patient för ett ganska kort och effektivt samtal. Till stor del följde man ett schema av standardfrågor som var förberedda i datajournalen. Läkarna var väl medvetna om vilka problem som den enskilde patienten behövde diskutera. Läkarna skrev en kort sammanfattning av samtalet och läkemedelsordinationer, och patienten fick en kopia med sig hem. Dietist och logoped arbetade tillsammans. Dietisten gjorde en dietanalys. Jag lade märke till att många patienter levde på snabbmat eller färdiglagat, och åt en hel del godis, jordnötssmör och annat med högt kaloriinnehåll. De flesta drack lågkaloriläsk (ingen sade sig dricka mjölk). Vanligen åt patienterna alltför lite frukt och grönsaker, som ansågs dyra. Dietisten lämnade en sammanfattning med dietråd till patienten. Logopeden diskuterade sväljteknik, kontrollerade om patienten hade tendens sätta i halsen, och gav råd om vilken typ av mat som är svårare att svälja. Dessa råd fick patienterna också med sig i skriftlig form, en broschyr som redan var upptryckt. Jag hade inte möjlighet följa med psykolog, neuropsykolog eller genetisk vägledare, men i diskussioner fick jag en idé om hur de arbetade. Amerikanska Huntingtonpatienter har ofta en mycket utsatt ekonomisk situation. Om de haft ett lågt betalt arbete har de inte kunnat skaffa en bra sjukförsäkring, och efter att de insjuknat har de inga eller mycket små inkomster. Många lever på socialhjälp. Pengarna räcker inte alltid till mediciner, varför läkarna ansträngde sig att skriva ut billigare alternativ. Om pengarna tar slut så kommer patienterna efter med räkningar. Ett stort problem var att patienternas telefonabonnemang drogs in och teamet fick då svårt att kontakta patienten. Bra matvaror ansågs dyra, särskilt frukt och grönsaker, och patienterna riskerade få en ensidig och ofullständig diet. Teamets Kuratorn kunde söka pengar från fonder och socialhjälp, för att hjälpa patienterna. Ett exempel var att kuratorn skulle ordna så att en ung kvinnlig patient skulle få personlig assistent (PCA, Personal Care Assistant) från sociala myndigheterna, eftersom hon då skulle kunna ha sin sex åriga dotter hos sig vissa veckor under sommaren. Arbetsuppgifterna som PCA har liknar det som svenska personliga assistenter utför, men mitt intryck är att man är mindre strikt

4 med att begränsa arbetsuppgifterna. Kostnaden för PCA betalas delvis av landets Medicare och delvis av patientens försäkringar eller ur egen fick. Patienter, som inte själva kan laga mat, kan få bra färdiglagad mat levererad av, "Meals on Wheels", vilket är en verksamhet organiserad av kommunen. Patienten förväntades betala en del av kostnaden. Genetisk vägledning, anlagstestning och fosterdiagnostik. Den genetiska vägledaren träffade patienter och familjemedlemmar framförallt utanför teamets mottagningsdagar. Man gav gott om tid för information och frågor vid dessa besök. Däremot skyndade man på själva utredningsprocessen mer än vi gör i Sverige. En person som ville genomgå anlagstest uppmanades ha med sig en stödperson, som inte borde vara familjemedlem. Personen skulle också träffa teamets läkare, som måste tillstyrka testning. Därefter kan blodprovet tas. Resultatet av DNAanalysen meddelades inom två veckor. Hela processen från första besök hos den genetiska vägledaren till att resultatet meddelades försökte man begränsa till max sex veckor. Detta innebär att man inte har en månads betänketid mellan beslut och blodprovstagning. Få riskpersoner genomgår anlagstestning i Minneapolis. Var år genomfördes cirka 10 anlagstestningar vid centret, vilket är betydligt färre än vad som genomförs vid Huntingtoncentra i Sverige. Man beräknade att 10% av de riskpersoner teamet träffar kommer att genomföra anlagstestning, men teamet träffar bara ett fåtal av de uppskattningsvis 4000 riskpersoner i de fem staterna. Om man tar hänsyn till detta så är testfrekvensen betydligt lägre i Minnesota än i Sverige. Ett särskilt problem är försäkringsfrågor. Riskpersoner kan ha svårt att få teckna de sjuk- och livförsäkringar, som är så viktiga i USA. Hur stora de problemen är fick jag dock inte reda på. De flesta patienter hade emellertid någon form av sjukförsäkring. Fosterdiagnostik utförs i princip aldrig i USA, eftersom den ytterst negativa inställningen mot abort gör metoden otänkbar. Däremot har man genomfört flera PGD (PGD = preimplantatorisk genetisk diagnostik), vilket i USA är mycket dyrbart. Vid denna teknik genomförs provrörsbefruktning och

5 laboratoriet väljer ut de embryon som inte bär på sjukdomsanlaget. Två friska embryon inplanteras i modern för att öka chansen till framgång. Därför hände det att det föddes tvillingar. Man genomförde också "non-disclosure PGD" om den blivande föräldern inte vill veta om han/hon var anlagsbärare. detta innebär att man inte talade om för den blivande föräldern om alla befruktade ägg var friska. (Om läsaren vill veta varför man gjorde så, skriv gärna till RHS så skall jag förklara.) Behandling. Patienternas läkemedelsbehandling sköttes av teamets läkare. Man använde samma typer av läkemedel som svenska läkare, men oftare fick man välja billigare läkemedel. Exempelvis kunde patientens försäkringsbolag vägra betala för tetrabenazine, eller så kom den totala läkemedelskostnaden att överstiga den nivå som försäkringen täckte. Kulturella skillnader och tänkvärda observationer Huntington-teamet drivs av intresse, engagemang och entusiasm. Flera av medlemmarna fick inte betalt för sina insatser i teamet. Mitt intryck är att USA präglas av en dynamisk inställning till problem, och att man på olika sätt hittar lösningar. HDSA är en mycket aktiv organisation. Amerikanska patienter lever ofta under svåra ekonomiska omständigheter, men det finns socialhjälp och hjälp från samhället. Dessutom är många amerikaner generösa och solidariska, varför det finns många fonder att söka pengar från. Amerikanska kyrkor hjälper också till. Kulturella skillnader spelar också roll. Ett exempel är att fosterdiagnostik inte genomförs i USA, medan vi i Sverige ser det som en accepterad verksamhet. Teamet i Minneapolis arbetade effektivt. Man hade förberedda formulär och broschyrer för att kunna arbeta systematiskt och snabbt. Kanske kan det inspirera oss i Sverige till förbättringar? Effektiviteten gjorde dock att samtalstiden blev väl kort med varje patient, och jag tycker inte vi ska minska tiden för mänsklig kontakt vid våra mottagningar.

6 Vid det amerikanska teamet är man mycket engagerad i undervisning och vetenskapligt arbete. Studenter från universitetet deltog och var mycket intresserade! Teamet deltar alltid i HDSA:s årliga möte. Medlemmarna i teamet har under åren publicerat många vetenskapliga rapporter om sina erfarenheter och observationer. Avslutningsvis För en läkare är det inspirerande att besöka universitet och sjukhus i andra länder. Man får se andra sätt att arbeta, man lär sig nya metoder och kollegorna kan förmedla nya medicinska kunskaper. Jag vill uppmana svenska läkare, men också sjuksköterskor, psykologer, sjukgymnaster och alla andra, att göra sådana besök. Slutligen föreslår jag att medlemmar i RHS kan kontakta patientorganisationer i länder de besöker. Jag är övertygad om att kontakterna kommer att vara givande både för dem och oss. Uppsala Leif Wiklund