Akut internmedicin Behandlingsprogram 2012

Transkript

1 Akut internmedicin Behandlingsprogram 2012 HEMATOLOGI 2 Anemi 2 Blödarsjuka - akut omhändertagande 3 Blödningsjukdomar 4 Blödningskomplikationer vid antitrombotisk behandling 5 Disseminerad intravasal koagulation (DIC) 5 Hemolys 5 Leukocytos 8 Leukopeni och neutropeni 8 Neutropeni och feber under cytostatikabehandling 9 Pancytopeni 10 Polycytemi 10 Transfusionsreaktioner 10 Trombocytopeni 12 Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) och hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) 13 Trombocytos 15 Redaktion: Johan Hulting Inger Gretzer Qvick Ulf Ludwigs Stefan Sjöberg Stockholms läns landsting

2 HEMATOLOGI 2(16) HEMATOLOGI ICD-kod: Anemi UNS D64.9 Anemi Definition Minskad hemoglobinkoncentration i blodet. Orsaker till anemi 1. Blödning (akut eller kronisk). 2. Minskad produktion pga järn-, B12- eller folatbrist. 3. Sekundärt till annan sjukdom (infektion, inflammation, njurinsufficiens). 4. Hemolys. 5. Primär benmärgssjukdom. Klinisk bild Patienter med anemi uppvisar varierande grad av symtom beroende på den hastighet med vilken anemin utvecklats. Anemi-symtom är ospecifika, t ex andfåddhet, huvudvärk, trötthet och yrsel. Vid akut övre GI-blödning: Blodig kräkning, svart avföring, varierande grad av cirkulatorisk påverkan med takykardi eller blodtryckssänkning. Vid vissa maligna sjukdomar ser man petekier pga trombocytopeni. Anemi orsakad av lymfatiska sjukdomar ger ibland förstorade lymfkörtlar och/eller mjältförstoring. Intag av läkemedel är viktigt att efterhöra samt symtom talande för blödande ulcus eller kolontumör. Utredning Överväg behovet av akut utredning och transfusion. Utredning av lindrig anemi kan ske polikliniskt, vanligtvis hos distriktsläkare. Patienter med mer uttalad anemi skall utredas akut. Diagnos av anemi Karakterisering: Hb, EVF, MCV, MCHC, MCH. Byggstenar: B12, folat. Sök orsaker: LPK, TPK, B-Celler, CRP, SR, kreatinin. Hemolys: Haptoglobin, bilirubin, LD, COHb, retikulocyter, DAT (=Coombs test). Järnbristanemi: F-Hb. Järn, transferrin, ferritin. Benmärgssjukdom: P- och U-Elektrofores, P-Calcium, P-Albumin, benmärgsprov (senast dagen efter transfusion). Blodprover skall tas före transfusion. Blodgruppering och bastest görs direkt vid transfusionskrävande anemi.

3 HEMATOLOGI 3(16) Behandling Akut behandling vid tecken på hypovolemi eller cirkulationspåverkan. Ge Ringer-Acetat, blodgruppera och beställ erytrocytkoncentrat, i regel 2-4 enheter. Räkna med att en enhet ökar Hb-värdet med 8-10 g/l (om blödningen upphört). Yngre och/eller opåverkade patienter kan ofta utredas polikliniskt. Äldre patienter och patienter med påtagliga symtom är som regel inläggningsfall. Om patienten har något riskorgan ur anemisynpunkt t ex vid angina pektoris eller hjärtsvikt så bör blodtransfusion, som regel 2 enheter E- koncentrat/dygn ges. Hos patienter med långsamt progredierande anemi utan cirkulationspåverkan och med mycket lågt Hb bör blodtransfusion ges långsamt. Före transfusion skall man utesluta hemolys. Vid hemolys bör medicineller hematologbakjour kontaktas. Vid autoimmun hemolys (DAT positiv) ger man blodtransfusion endast på stark indikation; starta tabl prednisolon 1-2 mg/kg och dygn po samt utför ett sk biologiskt förprov. Vid tecken på malign blodsjukdom (avvikelser av LPK och/eller TPK) omedelbar kontakt med medicin- eller hematologbakjour. Blödarsjuka - akut omhändertagande ICD-koder: D66-D69 Blödarsjuka personer som söker akut skall prioriteras. Patienten skall bedömas av jourhavande läkare med minsta möjliga dröjsmål för att man skall kunna stoppa en blödning snabbt. Klinisk bild Alla symtom kan bero på blödning tills motsatsen visats! Blödning kan uppträda spontant eller efter mindre trauma och ge okaraktäristiska symtom. I tidigt skede vid cerebral eller inre blödning kan patienten vara opåverkad och utan patologiska fynd i status. Utredning Kort anamnes angående typ av blödarsjuka (hemofili A eller B, von Willebrands sjukdom) och svårighetsgrad samt symtom och eventuellt trauma. Noggrant status. Hb-kontroll. OBS! Många hemofiliker är Hepatit C positiva. Behandling Kontakta snarast koagulationsjour.

4 HEMATOLOGI 4(16) Blödningsjukdomar Klinisk bild Menorragi, näsblödningar, tendens till blåmärken, långdragen blödning efter tandextraktion, oväntad riklig pre- eller postoperativ blödning, svåra spontana blödningar som buk-, led- och muskelblödningar. Utredning Akut utredning vid svåra spontana, postoperativa eller postraumatiska blödningar. Om patienten har känd blödningssjukdom kontakt med koagulationsjour. Övriga patienter: Blödningstid, TPK, APTT, PK. Vid DIC lågt fibrinogen och antitrombin III (AT) samt högt D-dimer. Överväg mätning av halten av koagulationsfaktorer efter kontakt med hematolog- eller koagulationsjour. Behandling Förlängd blödningstid ses vid trombocytopeni eller trombocytdysfunktion (medfödd/förvärvad), i anslutning till uremi, leversjukdom, myeloproliferativa och autoimmuna sjukdomar. Kan även vara läkemedelsutlöst. Desmopressin (Octostim) förkortar blödningstiden vid de flesta av dessa tillstånd. Förlängd blödningstid och APTT, misstänk von Willebrands sjukdom, som har kvalitativ och/eller kvantitativ defekt von Willebrand faktor (vwf) och vid svårare form även sänkt faktor VIII. Behandlas i milda former med tranexamsyra (Cyklokapron), eventuellt med tillägg av desmopressin (Octostim). Vid slemhinneblödningar och i svårare fall ges även faktorbehandling efter kontakt med koagulationsjour. Förlängd APTT ses vid Faktor VIII-brist (medfödd och förvärvad hemofili A) samt faktor IX-brist (hemofili B) men även vid andra faktorbrister såsom XII, XI, V (X). Vid förvärvad hemofili A ses en uttalad blödningstendens med stora mjukdelsblödningar spontant eller efter lindrigt trauma. Hos äldre förekommer blödningar ofta vid kollagenos eller malignitet eller som läkemedelsbiverkan. Hälften av fallen är dock idiopatiska. Antikoagulans mot faktor VIII är vanligast men även andra faktorer (vwf) kan drabbas. Tillståndet är svårbehandlat eftersom faktor VIII-koncentrat inaktiveras av antikroppen. Diskutera steroider och immunosuppression med koagulationsjour. Förlängd APTT ses även vid förekomst av lupus antikoagulans/fosfolipidantikroppar som ger trombosbenägenhet och endast undantagsvis blödningsbenägenhet. Förekommer vid SLE och andra kollagenoser, infektioner (mykoplasma), malignitet och som läkemedelsbiverkan.

5 HEMATOLOGI 5(16) Blödningskomplikationer vid antitrombotisk behandling Se under Kardiologikapitlet, Allvarlig blödning pga läkemedel. Disseminerad intravasal koagulation (DIC) Definition Patologiskt och intravaskulär aktivering av koagulationssystemet, som ger en konsumtion av koagulationsfaktorer och trombocyter med fibrinutfällning i mikrocirkulationen. Sekundärt sker aktivering av fibrinolysen. Orsaker Ofta i samband med septikemi, trauma, stor kirurgi, malignitet, obstetriska komplikationer mm. Klinisk bild Varierande klinisk bild från enbart laboratoriefynd till multipel organsvikt. Blödningsbenägenhet med spontant uppkomna blåmärken (subkutana blödningar). Blödningar i anslutning till venpunktioner. Generell blödningsbenägenhet i svåra fall. Njursvikt, leverpåverkan och lunginsufficiens (ARDS) mm. Utredning Blodprov: Blod- och koagulationstatus följes minst dagligen. D-dimer och Fibrinogen. Lindrig DIC/Risk för utveckling av svår DIC: PK 1,3-1,7; TPK Svår DIC: PK >1,7; TPK <50. Behandling Åtgärda den bakomliggande orsaken om möjligt. Lindrig DIC skall i regel inte behandlas. Följ prover och klinik. Vid svår DIC och blödning ges plasma ml/kg. Trombocytkoncentrat ges vid blödning om TPK är <20 x 10 9 /l. Ovannämnda terapi kan ges inför operation och planerade ingrepp för att minska blödningsrisk vid svår DIC. Överväg tillförsel av fibrinogenkoncentrat vid P-Fibrinogen <1,0 g/l. Specifik supplementering av andra koagulations-faktorer kan ges i svåra fall men det vetenskapliga underlaget är svagt. Diskutera med koagulationsspecialist vb. Hemolys (Uppdaterat ) Definition Sönderfall av erytrocyter före den normala 120 dagars levnadscykeln. Hemolysen kan delas upp i intrakorpuskulära (i regel hereditära) och extrakorpuskulära orsaker som nästan alltid är förvärvade.

6 HEMATOLOGI 6(16) Orsaker till hemolytisk anemi Extrakorpuskulära former (vanligen förvärvade) Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA), det vill säga produktion av antikroppar mot erytrocytmembran. Idiopatisk eller utlöst av t ex infektion, läkemedel, reumatisk systemsjukdom (SLE) och malignitet (framför allt lymfom). AIHA kan vara antingen av varm typ (vanligen IgGmedierad) där antikropparna binder bäst till erytrocyterna vid kroppstemperatur eller av kall typ där antikropparna har sin optimala bindning vid lägre temperatur. Hypersplenism med stas och destruktion Destruktion i mekanisk hjärtklaff. Transfusionsreaktioner. Mikroangiopatisk hemolytisk anemi vid DIC, TTP/HUS eller eklampsi. Hemolysen sekundär till fibrinkrockar i mikroemboliserade kapillärer. Exposition för oxidanter (t ex dapsone, sulfonamider, anilin) hos friska patienter, vid glukos-6-fosfatbrist-brist eller vid vissa hemoglobinopatier. Övriga: Malaria, ormbett m fl toxiner, brännskada, clostridiesepsis. Intrakorpuskulära former (vanligen icke-förvärvade) Hereditär Glukos-6-fostfatbrist (Favism). Framför allt män (X-kromosombunden) från Afrika, medelhavsländerna och delar av Asien. Ofta asymtomatisk. Hemolys kan utlösas av diverse läkemedel (t.ex. acetylsalicylsyra, antimalarialäkemedel, sulfonamider), infektioner samt av intag av bondbönor (Vicia faba). Vid attacker ses uttalad anemi med ikterus. Pyruvatkinasbrist med kronisk hemolys och splenomegali. Ofta milda symtom. Sickle cell anemi. Skov kan utlösas av infektion. Patienterna söker oftast för smärtor ibuk eller extremiteter. Andra symtom är hosta ochdyspné (acute chest syndrome) samt priapism. Thalassemi ger hypokrom och oftast kraftigt mikrocytär anemi (utan järnbrist). Vanligt i medelhavsländerna och i mellanöstern (βthalassemi) samt i sydostasien (α-thalassemi). Hereditär sfärocytos. Ger ofta mild ikterus och splenomegali. Icke hereditär Paroxysmal nattlig hemoglobinuri. Brist på glucosylfosfatidylinositol (GPI) gör erytrocyterna känsliga för komplementaktivering. Detta ger en kronisk intravaskulär hemolys, pancytopeni och trombocytos. Klinisk bild Hemolysen kan variera kraftigt och är i många fall asymtomatisk. När benmärgens produktion av erytrocyter inte kan kompensera sönderfallet resulterar detta i anemi. Blekhet och anemi.

7 Acrocyanos HEMATOLOGI 7(16) Feber (Favism, sickel cell anemi). Ikterus. Mjältförstoring. Ökad förekomst av gallsten i kroniska fall. samt Raynauds fenomen (Kall autoimmun hemolys) Hemolysprover: Blodstatus, retikulocyter (ökar), LD (ökar), bilirubin (ökar), haptoglobin (sjunker). Ett normalt haptoglobin utesluter i princip pågående hemolys då det är det mest känsliga provet. Det innebär också att haptoglobin inte används för att följa hemolysen vid behandling då det kommer att vara lågt så länge det finns hemolys kvar. Vid påvisad hemolys kontrolleras DAT (Coombs test). Om fortsatt oklart överväger man hemoglobinelfores (hemoglobinopatier), tjock droppe (malaria), genetiska analyser etc. Vid mikroangiopatisk hemolys (TTP/HUS) kan man ofta hitta söndertrasade erytrocyter (schistocyter) i utstryk från perifert blod. Behandling Alla patienter med hemolys ska ha extra tillskott av folsyra då folsyradepåerna i kroppen är ganska små och snabbt töms vid ökad erytropoes. Autoimmun hemolytisk anemi (DAT positiv): Restriktivitet med blodtransfusioner. Transfusionen har kort effekt eftersom antikropparna även binder till transfunderade erytrocyter. Risken för transfusionsreaktioner ökar då BAS-test på blodcentralen försvåras av erytrocytantikropparna och man därför har svårare att hitta perfekt matchat blod. Om transfusion måste ges ska patienten innan transfusionen erhålla inj hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg i.v. Transfusionen inleds med biologiskt förprov (ge ml blod, pausa transfusionen och observera eventuella transfusionsreaktioner såsom frossa, klåda, värmekänsla). Om patienten är fri från sådana symtom återstartar man transfusionen. Vid kall autoimmun hemolytisk anemi ska patienten hållas varm och eventuell transfusion ska ges med blodvärmare. Förstahandsbehandling vid AIHA är steroider i hög dos (1-2 mg prednisolon/kg kroppsvikt). Utredningen i övrigt syftar till att hitta och behandla eventuell bakomliggande/utlösande orsak (se ovan).. Mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Behandla underliggande orsak. Plasmaferes/plasmabyte är förstahandsbehandling vid TTP. Diskutera med hematolog eller koagulationsspecialist. Malaria- eller mykoplasmautlöst. Infektionsbehandling. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri. Blodtansfusion vb. Folsyra. Eculizumab (Soliris) Glukos-6-fosfatbrist. Ta bort utlösande agens. Isvåra fall ge transfusion. Thalassemi. Patienter med thalassemia minor (anlagsbärare) är inte symtomatiska, har ofta bara en mycket lätt anemi och behöver ingen behandling förutom tillskott av folsyra i situationer med extra krav på erytropoesen. Patienter med thalassemia major ska kontrolleras hos

8 HEMATOLOGI 8(16) hematolog och kräver regelbundna transfusioner, järnkelatkomplex-bildare och någon gång benmärgstransplantation. Pyruvatkinas-brist. Splenektomi kan ibland hjälpa. Hereditär sfärocytos. Eventuellt splenektomi. Sickle cell anemi. Vid skov smärtbehandling (vanligen krävs opiater), oxygen, vätskebehandling, eventuellt transfusioner. Behandling med hydroxyurea kan övervägas vid frekventa kriser. ICD-kod: Leukocytos D72.8 Leukocytos Definition Ett lätt förhöjt LPK är vanligt vid många akuta sjukdomstillstånd. Kan även ses hos rökare, efter splenektomi samt vid steroidbehandling. Måttligt förhöjda LPK-värden x 10 9 /l kan orsakas av infektion eller hematologisk malignitet. LPK >50 x 10 9 /l talar för hematologisk malignitet, antingen akut eller kronisk leukemi. Uttalad leukocytos kan dock ses vid vissa infektionstillstånd. Utredning Beror leukocytosen på infektion eller malign blodsjukdom? Blodprover: Blod-, elektrolytstatus, B-Celler, CRP. Vid tecken på sepsis eller DIC, PK, APTT, fibrinogen, D-dimer. Behandling Riktas mot infektionen/orsaken. Vid misstanke på nydebuterad hematologisk malignitet kontaktas hematolog snarast. Leukopeni och neutropeni ICD-kod: Alla former D70.9 Definition Leukopeni: LPK <3,0 x 10 9 /l; Neutropeni: Neutrofiler (granulocyter= poly= polymorfonukleära celler) <1,0 x 10 9 /l. Isolerad leukopeni är ovanligt. Klinisk bild Underliggande sjukdomar, t ex malign blodsjukdom, septikemi, autoimmun neutropeni. Patient med neutrofiler 1-3 x 10 9 /l har sällan symtom. Om neutrofiler <0,5 x 10 9 /l finns ofta infektionstecken. Utredning Läkemedelsanamnes (t ex thyreostatika, sulfa, fentiaziner, cytostatika). Infektionstecken? Blodprover: Blodstatus, B-Celler, CRP. Vid blödning även PK, APTT,

9 HEMATOLOGI 9(16) fibrinogen, D-dimer. Odlingar vid feber: Blod, nasofarynx, urin och övrigt fokus (t ex centrala och perifera venkatetrar). Behandling Patient med nyupptäckt leukopeni (<1,0 x 10 9 /l) är inläggningsfall oavsett om feber föreligger eller ej. Cytostatikabehandlade patienter som inte har feber eller andra infektionssymtom utgör undantag. Vid feber insättes bredspektrumantibiotika omedelbart efter odlingar. 1. Om sår i munhålan, hudinfektion eller luftvägssymtom, inj piperacillin + tazobactam (Tazocin) 4 g x 3 iv. 2. Om buksymtom eller svårt påverkad patient, inj meropenem (Meronem) 500 mg x 4 iv. 3. Om intet av ovanstående ges inj ceftazidim (Fortum) 2 g x 3 iv. Leukopeni + anemi och/eller trombocytopeni talar för malign blodsjukdom och patienten är då i regel inläggningsfall. Neutropeni och feber under cytostatikabehandling Definition Patienter med neutrofila <1,0 x 10 9 /l har cytostatikautlöst neutropeni. Patienter med neutrofila <0,5 x 10 9 /l har svår cytostatikautlöst neutropeni. Klinisk bild Ökad risk för bakterie- och svampinfektioner. Patienten har feber med eller utan allmänsymtom som frossa, muskelvärk, huvudvärk eller mag- och tarmsymtom. Observera centrala infarter, hosta som tecken på pneumoni eller chocktecken (hypotoni och takykardi). Notera hudutslag (septiska embolier). Utredning Hög prioritet på akutmottagningen med utredning och start av behandling. Blodprover: Blod-, elektrolytstatus, B-Celler, CRP. Status med särskild uppmärksamhet på infektionsfokus. Blododling x 2 samt odlingar från misstänkta lokaler. Lungröntgen vid luftvägssymtom. Behandling Inläggning. Alltid diskussion med hematolog eller berörd specialist. Detta gäller även patienter med neutrofila mellan 0,5 1,0 x 10 9 /l och låggradig feber. Bredspektrumantibiotikum iv startas snarast efter odlingar. Val av antibiotika diskuteras med infektionsläkare vb.

10 HEMATOLOGI 10(16) Pancytopeni Handläggs som de isolerade "cytopenierna". Ses ofta vid hematologisk malignitet. Exposition för vissa miljögifter, B12-brist och alkohol är övriga tänkbara orsaker. Polycytemi ICD-koder: Polycytemia vera D45.9; Sekundär D75.1 Definition De flesta patienter med högt Hb på akutmottagningen har intorkning och symtom av sin grundsjukdom. Äkta polycytemi förekommer som primär blodsjukdom, polycytemia vera (PCV), eller som sekundär polycytemi orsakad av lung- eller hjärtsjukdom eller i sällsynta fall av patologisk erytropoetinproduktion. Klinisk bild En patient med polycytemia vera kan ha trötthet, yrsel, huvudvärk, värk i fingrar och tår, klåda efter bad. Sökorsak kan vara TIA alternativt trombemboli eller blödning. Laboratoriemässigt kan även ses järnbrist, mikrocytos, trombocytos. Splenomegali förekommer hos %. Utredning Blodprover: Blodstatus, järn, ferritin, i senare skede eventuellt erytropoetin. Blodgaser. Behandling Vid dehydrering ges Ringer-Acetat iv. Patienter med känd eller misstänkt polycytemia vera som har symtom på cirkulationsrubbning kan behandlas med venesectio ml. Vid TIA eller CVL där DT hjärna uteslutit blödning skall vid påverkan alltid ges terapeutisk dos av lågmolekylärt heparin. Eventuell trombocytstegring skall korrigeras efter kontakt med hematolog. Transfusionsreaktioner Definition Ogynnsam reaktion, akut eller sent, hos mottagare av blod eller blodprodukter. Typ av reaktion Akut feberreaktion. Uppträder inom några timmar efter transfusion av röda blodkroppar eller trombocyter. Anses orsakad av tranfunderade leukocyter eller cytokiner bildade under lagring av blodprodukten. I regel

11 HEMATOLOGI 11(16) övergående och benignt förlopp. Ökad risk för ny feberreaktion vid upprepad transfusion. I sällsynta fall förebådar feberepisoden hemolys. Stoppa pågående transfusion Ge febernedsättande, paracetamol i första hand Överväg provtagning för att utesluta hemolys, se nedan. Hemolys. Akut hemolys leder till snabb destruktion av transfunderade blodkroppar. Kan leda till disseminerad intravasal koagulation (DIC) och njursvikt. Orsaken är i regel AB0-inkompatibilitet på grund av transfusion av blod till fel patient. Kliniskt ser man feber, flanksmärta, blödningstendens och mörkfärgad urin. Blodplasma kan vara ljusröd. Stoppa tranfusionen. Spara blodpåsen och skicka snabbt till blodcentralen då orsaken kan vara felmärkning av blodpåsen. Starta infusion NaCl 9 mg/ml 1000 ml på 4-6 tim. Provtagning: Direkt antiglobulin test (DAT), Hemoglobin i plasma, upprepa blodgruppering. Urinsticka för påvisande av hemoglobinuri. Följ koagulationsprover och njurfunktion. Sen hemolys uppträder några dagar efter transfusion och är mildare än den akuta. Lätt feber, Hb-fall och bilirubinökning kan vara enda tecken på denna typ av hemolys. Ingen särskild behandling men reaktionen har betydelse för framtida transfusioner. Anafylaxi. Sällsynt reaktion som uppträder inom minuter efter start av transfusion. Stoppa omedelbart transfusionen, i övrigt handläggning enligt Anafylaxi, se sid 13. Urtikaria uppträder i någon procent av transfusioner och är i regel mild, övergående. Stoppa pågående transfusion. Om symtomen är lindriga och avklingar kan transfusionen återupptas. Blodtrycksfall. Snabbt blodtrycksfall som enda reaktion på transfusion är sällsynt och ses framför allt efter trombocyttillförsel. Trycket stiger efter avslutad transfusion. Trombocytopeni. Sällsynt reaktion som kan uppträda akut eller någon vecka efter transfusion av trombocythaltiga blodprodukter. Klinisk ses petekier och trombocytopen purpura. Senreaktionen behandlas med högdos immunglobulin. Akut transfusionsorsakad lungskada (Transfusion Related Acute Lung

12 HEMATOLOGI 12(16) Injury= TRALI) Ovanlig men underrapporterad komplikation vid transfusion av blod eller plasma. Oklar mekanism som leder till akut hypoxisk respiratorisk insufficiens. Oftast debut under transfusionen och senast inom 6 tim. Ingen aktuell allvarlig hjärt-lungsjukdom. Mortaliteten är ca 10 % men de som överlever akuta fasen tillfrisknar inom en vecka. Fynd: Dyspné, cyanos, blodtrycksfall, takykardi, feber. Hypoxi. Leukopeni är vanligt. Skummande sputum förekommer. Lungröntgen visar utbredda dubbelsidiga infiltrat. Stoppa transfusionen. Sedvanlig utredning av misstänkt allvarlig transfusionsreaktion. Behandlingen är understödjande: Oxygen, respirator, vätska, eventuellt inotropa medel. Steroider saknar värde. Differentialdiagnos: Akut kardiellt lungödem eller akut övervätskning. BNP-mätning har begränsat värde. ICD-kod: D69.6 Trombocytopeni Definition TPK är normalt >150 x 10 9 /l. Ökad blödningsrisk ses vid TPK <30 x 10 9 /l. Orsaker Orsaken till trombocytopeni är antingen en minskad produktion eller ökad destruktion. Idiopatisk trombocytopen purpura, (ITP, autoimmuna antikroppar mot GPIIb/IIIa-receptorn) eller associerad med annan sjukdom t ex SLE, lymfom. Benmärgspåverkan på grund av cytostatika, B12-brist, leukemi, lymfom, alkoholmissbruk mm. Disseminerad intravasal koagulation (DIC). Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) eller trombotisk trombocytopen purpura (TTP, vwf multimerer binds till trombocyter som aggregerar) vid sepsis eller carcinomatos. Infektioner (HIV m fl). Läkemedel (heparin, kinidin, tiazider, ASA m fl). Mjältförstoring. Klinisk bild Beroende på graden av trombocytopeni. Patienter med TPK <30 x 10 9 /l behöver inte ha symtom. Blödningar från hud, munhåla, näsa eller allvarlig inre blödning förekommer. Vid malign blodsjukdom ofta feber och infektionssymtom. Mjältförstoring?

13 HEMATOLOGI 13(16) Utredning Observera att hos patienter med trombocytopeni utan symtom så kan pseudotrombocytopeni pga trombocytaggregation föreligga. Kontrollera då TPK i citratrör. Om TPK då är normalt ingen ytterligare åtgärd. Blodprover: Blod- och elektrolytstatus, B-Celler, CRP, PK, APTT. Blodgruppering vid TPK <30 x 10 9 /l. Behandling 1. Sätt ut läkemedel som kan påverka trombocytfunktion, t ex trombocythämmare, ASA och NSAID. 2. Om huvudvärk bör DT hjärna utföras akut för att utesluta intrakraniell blödning. 3. Patienter med TPK <30 x 10 9 /l eller vid mindre uttalad trombocytopeni komplicerad av blödning är inläggningsfall. 4. Överväg profylaktisk trombocyttransfusion till patienter med känd malignitet och cytostatikabehandling och sjunkande TPK < Vid misstanke om ITP (normal blodbild förutom lågt TPK, ingen mjältförstoring eller annan bakomliggande sjukdom) ges tabl prednisolon 1-2 mg/kg x 1 po, samt vid svår blödning även inj gammaglobulin 0,4 g/kg iv i 3-5 dagar. 6. Trombocytkoncentrat ges endast om patienten har pågående blödning av klinisk betydelse som ej upphör med lokal behandling (t ex näsblödning). Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) och hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) ICD-kod: M31.1 Definition Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) och hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) brukar sammanföras under begreppet Trombotiska mikroangiopatier. Dessa kännetecknas av trombocytopeni och mikroangiopatisk hemolytisk anemi med icke-immunologisk hemolys och fragmentering av röda blodkroppar (schistocyter) samt engagemang av multipla organsystem. Beroende på vilka organ som är drabbade skiljer man mellan TTP och HUS. Vid TTP dominerar neurologiska symtom, njurpåverkan saknas eller är lindrig. Vid HUS ses akut njursvikt. Det finns också blandformer. Patogenes Trombocytaggregat ockluderar mikrocirkulationen. HUS utlöses av toxinproducerande tarmbakterier (EHEC eller Shigella). Det

14 HEMATOLOGI 14(16) finns även en ärftlig och recidiverande variant orsakad av rubbning i komplement. TTP orsakas av medfödd eller förvärvad brist på ett von Willebrandfaktorklyvande metalloproteas, ADAMTS 13 (förvärvade former: Kinin, klopidogrel, cyklosporin m fl; autoantikroppar, graviditet, Hepatit C, HIV). Klinisk bild Mikroangiopatisk hemolytisk anemi med fragmentering av röda blodkroppar. Initalt kan fragmenteringen och anemin vara mild men förvärras efterhand med ikterus som följd. Trombocytopeni. TPK är vanligen (5-)10-30(-120). Ofta purpura men sällan svårare blödningar. Trombocytopenin är i regel mindre uttalad hos patienter med njursvikt. Renal trombotisk mikroangiopati (vid HUS) ger varierande grad av njurpåverkan. I svåra fall akut njursvikt med dialysbehov på grund av glomerulonefrit eller renal vaskulit. Neurologiska symptom (vid TTP) såsom konfusion eller huvudvärk är vanliga. Fokala symtom (övergående afasi, TIA, stroke) är mindre vanliga. Kramper och koma förekommer. DT eller MR hjärna kan visa bild som vid posterior reversibel leukoencephalopati (PRES) men är oftast normal. Fullt reversibiltet är möjlig även vid koma och utbredda förändringar på MR. Buksymtom med smärta, illamående, kräkningar och diarréer är vanligt vid TTP. Feber är typiskt för grundsjukdomen men kan indikera sepsis. Hjärtsymtom. Mikroangiopatin kan leda till hjärtinfarkt, kardiogen chock, hjärtsvikt, arytmier och plötslig död. Differentialdiagnoser Andra nekrotiserande vaskulopatier, SLE, kryoglobulinemi, hemofagocytisk lymfohistiocytos, antifosfolipid syndrom, systemisk skleros med njursvikt. Svåra infektioner med DIC. Utredning Blodprover: Blod-, elstatus. Koagulations- och hemolysprover. LD är kraftigt förhöjt. B-celler visar normal fördelning. Direkt antiglobulin test (DAT) är negativ. Komplementnivån är sänkt. Troponin kan vara förhöjt. Blodmikroskopi för påvisande av schistocyter (>1 %) och helmetceller. Benmärgsanalys visar ökning av megakaryocyter. Urinanalys: Vid njurpåverkan ökat antal röda blodkroppar och blodkroppscylindar. Proteinuri (1-2 g/dygn). ADAMTS 13-aktiviteten i blod/plasma är sänkt och låg aktivitet (<5 %)

15 HEMATOLOGI 15(16) anses specifikt för TTP. Analysen kan utföras på avdelningen för Klinisk Kemi vid Skånes universitetssjukhus, Malmö. Fecesodlingar och PCR för EHEC och Shigella. EKG och ekokardiografi för att påvisa hjärtpåverkan. DT eller MR hjärna vid neurologiska symtom. Behandling Tidig diagnos är avgörande för prognosen. Kombinationen trombocytopeni, kraftig LD-ökning och mikroangiopatisk hemolytisk anemi är tillräcklig för att initiera plasmaferes och ersättning med normal plasma vilket motverkar trombocytkonsumtion och trombbildning samt minskar antikroppar mot ADAMTS 13. Dialys vid njursvikt. Vid TTP finns rapporter om gynnsam effekt av steroider. Trombocytos ICD-kod: Essentiell trombocytemi D47.3; Essentiell trombocytos D75.2 Definition TPK >600 x 10 9 /l. Väsentligt ökad trombosrisk vid TPK >1000 x 10 9 /l. Vid TPK >1500 x 10 9 /l ökad blödningsrisk. Orsaker Ofta sekundär till blödning, trauma, infektion eller operation. Primär blodsjukdom, essentiell trombocytos är sällsynt. Klinisk bild De flesta patienter med trombocytos är asymtomatiska. Ibland föreligger värk i fingrar eller tår. Tromboemboliska komplikationer förekommer. Utredning Leta efter tecken på infektion, blödning eller trauma i status. Penetrera intag av läkemedel som kan bidra till blödning samt ta alkoholanamnes då trombocytos ofta föreligger hos missbrukare under tillnyktring. Blodprover: Blodstatus, järn, ferritin, CRP. Blödningstid. Överväg benmärgsprov. Behandling Sällan akut behandling men patienter med TPK >1500 x 10 9 /l är inläggningsfall. Behandling riktas mot grundsjukdomen. Vid trombembolisk komplikation alltid kontakt med hematolog för eventuell akut benmärgshämmande behandling. Dessa fall behandlas också med terapeutisk dos lågmolekylärt heparin. Asymtomatiska patienter med TPK x 10 9 /l och normal blödningstid insätts på tabl ASA (Trombyl)

16 HEMATOLOGI 16(16) 75 mg x 1 po i väntan på utredning. ASA skall ej ges vid TPK >1500. Vid tecken på förlängd blödningstid och TPK x 10 9 /l diskutera med hematolog. Om ingen uppenbar orsak till trombocytosen kan identifieras vid akutbesök sker fortsatt utredning på hematologmottagning.

17 Akut internmedicin Behandlingsprogram 2012 AKUT OMHÄNDERTAGANDE 1 0BAkut omhändertagande av kritiskt sjuk patient 2 1BChock 3 Redaktion: Johan Hulting Inger Gretzer Qvick Ulf Ludwigs Stefan Sjöberg Stockholms läns landsting

18 AKUT OMHÄNDERTAGANDE 2(5) AKUT OMHÄNDERTAGANDE 0BAkut omhändertagande av kritiskt sjuk patient Gör primärt en strukturerad bedömning med fokus på vitala funktioner och behandla därefter livshotande tillstånd enligt: A-B-C-D-E-konceptet. Registrera tiden. 1126BA Airway luftväg Kontrollera-undersök: Indragningar och paradoxalt andningsmönster. Titta i munnen. Lyssna på andningsljud. Känn efter utandningsluft. Åtgärder: Rensa eller sug rent i svalget. Skapa fri luftväg med hjälp av svalgtub, kantarell eller endotrachealtub. Överväg bronkoskopisk rensugning vid misstänkt aspiration. 1127B Breathing andning Kontrollera-undersök: Cyanos, andning (frekvens, mönster, djup, auxilliär). Perkutera, notera eventuell thoraxasymmetri och trachealdeviation (åt den friska sidan) vid tryckpneumothorax. Auskultera initialt båda flankerna i inspirium och expirium. Blodgasanalys. Pulsoximetri. Åtgärder: Oxygen med högt flöde till alla påverkade patienter. Se särskilt program Oxygenbehandling. Otillräcklig alveolär ventilation, överväg assisterad andning med mask och blåsa BC Cirkulation Kontrollera-undersök: Puls (frekvens, fyllnad, deficit), halsvenstas, hjärtauskultation. Perifer genomblödning, kapillär återfyllnad. Blodtryck och pulstryck. Åtgärder: Venös infart. Vid chock, sätt två grova perifera venkanyler (PVK) med minst 1,3 mm diameter. Överväg intraosseös kanyl om venväg inte kan skapas. OBS kraftig smärta vid infusionen. EKG-övervakning. Iv vätska, inf Ringer-Acetat 2000 ml på 1-2 timmar vid chock. 1129BD Disability neurologisk status Kontrollera-undersök: Glasgow Coma Scale (se tabell nedan). Pupillstorlek och ljusreaktion, ögonrörelser (Doll s eye test vid medvetslöshet). Muskeltonus. Nackstyvhet. Snabbtest glukos. Åtgärder: Vid behov inj glukos iv. BR1R-vitamin Ratiopharm 50 mg/ml, 2 ml iv på vid indikation. 1130BE Exposure exponering Kontrollera-undersök: Habitus och hull. Dofter. Inspektera hela hud-

19 AKUT OMHÄNDERTAGANDE 3(5) kostymen, vänd på patienten, sök traumatecken, även i hårbotten. Mät kroppstemperaturen. Fortsätt med sekundärbedömning Anamnes via ambulanspersonal, anhöriga och tidigare journaler. Undersök kläder och tillhörigheter Status med särskild inriktning på misstänkt tillstånd Blodprover och blododling KAD för provtagning, odling och mätning av volymer Lumbalpunktion Röntgenundersökningar, ekokardiografi mm Fortsatt handläggning - vårdnivå/transport/inläggning 1131BGlasgow Coma Scale Ögonöppning Spontant 4 På tilltal 3 På smärtstimuli 2 Ingen reaktion Motoriskt svar vid tilltal: Lyder uppmaning 6 Vid smärtstimulering: Lokaliserar 5 Drar undan (flekterar) 4 Decortikerings(flexions)svar 3 Decerebrerings(extensions)svar 2 Sträcker 2 Ingen påvisbar motorik Verbalisering Orienterad 5 Förvirrad konversation 4 Inadekvata ord/uttryck 3 Osammanhängande tal 3 Oförståeliga ljud 2 Inget försök till verbalisering Summa totalt (Max = 15) 1BChock ICD-koder: Kardiogen R57.0; Hypovolemisk R57.1; Annan chock R57.8; Septisk (oklart fokus) A41.9; Anafylaktisk T78, T88 258BDefinition Persisterande organhypoperfusion med hypotension (systoliskt blodtryck <90 mmhg), cerebral påverkan och oliguri. Chock indelas efter patofysiologisk mekanism i: 1132BKardiogen chock. Pumpsvikt, taky- eller bradyarytmi. 1133BObstruktiv chock. Lungemboli, perikardtamponad, mycket svår astma bronkiale/exacerbation av kroniskt obstruktiv lungsjukdom,

20 AKUT OMHÄNDERTAGANDE 4(5) tryckpneumothorax. 1134BDistributiv chock. Sepsis, anafylaxi. Inslag av pumpsvikt föreligger också. 1135BHypovolem chock. Blödning, dehydrering. 259BKlinisk bild Motorisk oro, konfusion, medvetandepåverkan, medvetslöshet. Takypné, takykardi, oliguri (urinproduktion <20 ml/h) och hypotension. Vid distributiv chock är cirkulationen initialt hyperdynamisk med god perifer genomblödning medan övriga chocktyper utmärks av nedsatt perifer cirkulation med kyla och cyanos. Fyllda halvener (högt ventryck) vid obstruktiv chock. 260BUtredning Anamnes och status. Ofta är bakomliggande orsak uppenbar. Vid septisk chock kan metabol acidos och ibland hypotermi vara enda fynden. EKG: Ischemitecken, arytmi? Blodprov: Blod-, elektrolyt- och leverstatus, albumin, PK, glukos. Laktat. CRP. Blodgasanalys för att värdera syra-basrubbning och gasutbytet. Odlingar: Två blododlingar, urinodling samt från misstänkta infektionskällor. Ekokardiografi är en värdefull undersökning som ger differentialdiagnostisk information, t ex hyperdynamisk bild vid sepsis, liten vänsterkammare mm vid hypovolemi, hypo-/akinesi vid pumpsvikt, högerkammarpåverkan och pulmonell hypertension vid lungemboli, perikardvätska och tamponadbild, proximal aortadissektion. Transesofagal ekokardiografi skärper diagnostiken ytterligare och avslöjar också distal aortadissektion. 261Behandling Snabb behandling av grundsjukdomen. Kontroll av andningsfrekvens, puls, blodtryck, timdiures och upprepade blodgasanalyser. Inläggning på intensivvårdsenhet. Indikation för central venkateter och artärkateter föreligger i de flesta fall. Farmakologisk behandling av ångest, oro och smärta på vida indikationer. Oxygentillförsel 4 l/min på näsgrimma eller >5 l/min på mask. Vätsketillförsel är basbehandling vid alla chockformer, Inf Ringer-Acetat 1000 ml på minuter är lämplig start. Därefter ges vätska beroende på terapisvar och bakomliggande orsak. Syntetiska kolloider ger något snabbare blodtrycksstegring än kristalloider men det finns inga dokumenterade skillnader med avseende på mortalitet. Blod och plasma aktuellt vid anemi (EVF <30 %) och koagulationsrubbning. Ingen indikation för albumintillförsel. Inotropa och kärlaktiva läkemedel ges vid kvarstående hypotension trots adekvat vätskebehandling (CVP 8-12 mmhg, ekokardiografiska tecken på

21 AKUT OMHÄNDERTAGANDE 5(5) god fyllnad). Val av sådan behandling görs med utgångspunkt från klinisk bild. Steroider ges iv om behov av inotropa medel föreligger, se sepsisprogrammet. Insulininfusion med P-Glukos 6-8 mmol/l som riktvärde. Överväg perkutan koronar intervention (PCI) vid akut hjärtinfarkt eller mekaniskt cirkulationsstöd (ECMO).

22 Akut internmedicin Behandlingsprogram 2012 ALLERGI 2 2BAnafylaxi 2 3BUrtikaria, angioödem (inklusive läkemedelsutlöst) 4 4BHereditärt angioödem (HAE) 5 5BHistaminförgiftning (scrombroidförgiftning) 6 Redaktion: Johan Hulting Inger Gretzer Qvick Ulf Ludwigs Stefan Sjöberg Stockholms läns landsting

23 ALLERGI 2(6) ALLERGI 2BAnafylaxi ICD-koder: Anafylaxi UNS T X59; Anafylaxi av insektstick T X23.9; Anafylaxi av läkemedel T Y57.9 samt ATC-kod för läkemedlet; Anafylaxi av födoämnen T X58. Anafylaktisk chock orsakad läkemedel som givits på rätt sätt T Y57.9 samt ATC-kod för läkemedlet; Anafylaktisk chock orsakad av födoämne T X58; Anafylaktisk chock, okänd orsak T X BDefinition Akut, svår, oftast snabbt insättande och potentiellt livshotande systemisk överkänslighetsreaktion från flera organsystem. Det finns alltid en respiratorisk, kardiovaskulär och/eller kraftig allmänpåverkan. Man ser vanligen även symtom från huden, slemhinnorna, magtarmkalen, urogenitalsystemet och CNS. 263BKlinisk bild Måttligt svåra-livshotande snabbt uppträdande symtom från olika organsystem. Bedöm svårighetsgraden enligt nedan. Hudsymtom av varierande grad är regel: Klåda, flush, urtikaria, angioödem. Ögonbesvär med konjunktivit (klåda och rodnad) förekommer. Symtom från mun och tarm: Munklåda, läppsvullnad, svullnadskänsla i mun och svalg är vanlig. Illamående, lindrig buksmärta. Grad 1: Symtom från hud, ögon, svalg av varierande svårighetsgrad. Dessutom flera av följande: Buksmärta, diarré, kräkningar, heshet, lindrig bronkobstruktion, takykardi, trötthet, rastlöshet, oro. Grad 2: Förvärrade grad 1 symtom med t ex sväljningsbesvär, skällhosta, ökad bronkobstruktion, svimningskänsla. Grad 3: Förvärrade grad 2 symtom med hypoxi, cyanos, svår bronkobstruktion, eventuellt andningsstopp. Hypotoni, bradykardi, eventuellt hjärtstopp. Förvirring, medvetslöshet. Urin-, fecesavgång. 264BUtredning Blodprov: P-Tryptas. Tryptas frisätts från mastcellerna både vid allergisk och icke-allergisk anafylaxi och når en topp drygt 1 timme efter reaktionens inledning. Ett negativt test utesluter inte diagnosen anafylaxi. 265Behandling Prehospitalt. Vid mera uttalade symtom som kraftig urtikaria, andnöd, hypotension, allmänpåverkan eller gastrosymtom ges behandling enligt punkt 1-3 nedan. Om personen tidigare reagerat med svår reaktion (t ex efter getingstick) kan akut adrenalininjektion ges profylaktiskt vid förnyad exposition.

24 ALLERGI 3(6) 1. Inj Anapen/Epipen/Jext 0,3 ml/0,3 mg (Anapen finns även 0,5 ml/0,5 mg) im mitt på lårets utsida. Kan upprepas var tionde minut vb. 2. Inhalation av Ventoline 0,1 mg/dos, 4-6 doser. Kan upprepas efter 10 minuter. 3. Tabl Desloratadin 5 mg po. 4. Tabl Betapred 0,5 mg, 10 st po (kan men behöver inte lösas i vatten). 5. Varning. Sittande ställning kan resultera i allvarligt blodtrycksfall. På sjukhus. Vid symtom grad Inj Anapen/Epipen/Jext 0,3 ml/0,3 mg (Anapen finns även 0,5 ml/0,5 mg) alternativt Adrenalin 1 mg/ml 0,3-0,5 mg im mitt på lårets utsida. Kan upprepas var tionde minut vb. 2. Om hypotension eller medvetslöshet trots behandling enligt ovan ge inj utspädd adrenalin 0,1 mg/ml, 1-(3) ml iv långsamt (5-10 min) under EKG-övervakning. Upprepa efter 2 minuter om ingen bättring. 3. Inhalation av Ventoline T5 mg/ml: 0,5 2,0 ml (2,5 10 mg) i nebulisator alternativt Ventoline T0,1 mg/dos, 4-6 doser. Kan upprepas efter 10 minuter. 4. Höj fotändan, sänk huvudändan. Vid illamående eller astma bekväm ställning. 5. Ge oxygen >5 l/minut. 6. Vid hypotension snabb infusion Ringer-Acetat eller Natriumklorid 9 mg/ml, 1000 ml iv. Eftersträva normalt blodtryck. 7. Tabl Desloratadin 5 mg po. Undvik Tavegyl, som ger kraftig sedering och risk för blodtrycksfall. 8. Tabl Betapred 0,5 mg, 10 st po (kan men behöver inte lösas i vatten). Inj Betapred 4 mg/ml 2 ml iv om patienten inte kan svälja. 9. Res inte patienten upp (risk för dåligt venöst återflöde till hjärtat). 1136BUppföljning Observera patienten upp till 24 timmar. Ca 20 % får nya symtom inom 8 timmar. Om det finns risk för förnyad exposition av allergen bör patienten utskrivas med tabl Desloratadin 5 mg x 3 eller tabl Loratadin 10 mg x 3 i 7 dagar samt tabl Prednisolon 5 mg, 5 x 1 eller tabl betametason (Betapred) 0,5 mg, 5 x 1 i 5-7 dagar. Patienter som efter utskrivning löper risk för recidiv/fortsatt exposition och har reagerat med symtom grad 1-3 bör utskrivas med adrenalinpenna, inj adrenalin för autoinjektion (Anapen/EpiPen/Jext) 0,3 mg, en dos im mitt på sidan av låret vb (noggrann instruktion, se även HTUwww.medicininstruktioner.se UT H och HTUwww.anapen.nuUT H), tabl Prednisolon 5 mg, 10 x 1 eller tabl betametason (Betapred) 0,5 mg, 10 x 1 vb samt tabl Desloratadin 5 mg, 2 vb eller tabl Loratadin 10 mg, 2 x 1 vb. Remiss till allergimottagning bör utfärdas. Ytterligare information finns på

25 ALLERGI 4(6) 3BUrtikaria, angioödem (inklusive läkemedelsutlöst) ICD-koder: Urtikaria ospec L50.9; Angioödem (Quinckes ödem) T Y- koder enligt anafylaxi. 266BDefinition Urtikaria är ett dermalt ödem orsakat av frisättning av framför allt histamin från hudens mastceller. Angioödem (Quinckeödem) är ofta samma sjukdom, men ödemet sitter i subkutis. Faktorer som aktiverar mastcellen är immunologiska (t ex allergen via IgE, komplement, autoantikroppar) eller icke-immunologiska. Utlösande faktorer kan vara föda, läkemedel, infektion, insektssting och fysikaliska faktorer. 267BKlinisk bild Plötsligt påkommande, intensivt kliande kvaddlar och rodnader. Den enskilda lesionen är kortvarig med en duration understigande 24 timmar (ofta bara 2-6 timmar). Utslagen flyttar sig och kan sätta sig var som helst. Urtikaria försvinner ofta helt efter några dagar - någon vecka. Angioödem kvarstår upp till 2-3 dygn och kliar i regel inte. Det sitter ofta asymmetriskt, t ex på ena halvan av en läpp eller på ett ögonlock. Angioödem lokaliserat till läppar, munslemhinna eller tunga kan i sällsynta fall orsaka livshotande andningshinder. 268BUtredning Vid infektionsmisstanke CRP, LPK och svalgodling. Snabbtest för streptokocker. Läkemedelsanamnes. ACE-hämmare, angiotensinreceptor-blockerare (ARB), NSAID, thienopyridiner (prasugrel) m fl kan utlösa angioödem. Reaktionen kan komma efter flera års behandling och är en kontraindikation för fortsatt behandling. Omvänt gäller att patienter som reagerat med angioödem i ansikte eller luftvägar pga födoämnesallergi eller oklart agens inte skall behandlas med ACE-hämmare eller ARB. 269Behandling 1. Vid kraftigt besvärande symtom inj adrenalin 1 mg/ml, 0,3-0,5 ml im mitt på sidan av låret sc (ej i angripet hudområde). Upprepas vb. 2. Tabl Desloratadin 5 mg, 2 x 1 eller tabl Loratadin 10 mg, 2 x 1. Undvik Tavegyl som ger kraftig sedering och risk för blodtrycksfall. 3. Tabl Betapred 0,5 mg, 10 st po (kan men behöver inte lösas i vatten).tabl betametason (Betapred) 0,5 mg, 10 tabletter lösta i vatten. Alternativt inj betametason (Betapred) 4 mg/ml, 2 ml iv. 4. Eliminera om möjligt allergenet. Sätt ut misstänkta läkemedel (ACEhämmare mm). 5. Vid angioödem i svalg eller munbotten, intubationsberedskap (intensivvårdsfall). 6. Vid ACE-hämmarutlöst angioödem finns viss dokumentation för användning av ikatibant (Firazyr) 30 mg iv. Överväges i allvarliga fall,

26 ALLERGI 5(6) ger snabbare regress av symtomen. Dyrt! 270BUppföljande behandling Tabl Desloratadin 5 mg, 1 x 3 eller tabl Loratadin 10 mg, 1 x 3 i 5-7 dagar samt tabl Prednisolon 5 mg, 5 x 1 eller tabl betametason (Betapred) 0,5 mg, 5 x 1 i 5-7 dagar. Remiss till husläkare om uppföljning och ytterligare utredning krävs. Remiss till hudläkare/allergolog vid kronisk urtikaria (duration >6 veckor), svår fysikalisk urtikaria eller kontakturtikaria. Remiss till allergolog vid akut urtikaria där läkemedel, födoämne eller bi-/getingstick misstänks. Meddela patienten, helst skriftligt, att allvarlig allergi föreligger vid läkemedelsutlöst angioödem. Varningsmarkering i journalen. ICD-kod:D84.1 4BHereditärt angioödem (HAE) 271BDefinition Angioödem på basen av C1-inhibitordefekt (C1-INH-defekt) är ovanligt, <1 % av patienter med angioödem har detta. Orsakas av att C1-INH antingen saknas eller inte fungerar, varvid det bildas olika vasoaktiva kininer, framför allt bradykinin, som framkallar angioödem. Vanligen autosomalt dominant ärftlig. Förvärvad form förekommer sällsynt. 272BKlinisk bild Ofta debut i barndomen eller tonåren. Ett retikulärt huderytem kan uppträda prodromalt. Attacker under flera dagar med svullnader i hud, även ansiktet (ibland rodnade utslag men ingen klåda, ingen urtikaria) och slemhinnor (ibland larynx). Ofta buksmärta i samband med attackerna som kan förekomma utan andra symtom. Attackerna kan utlösas av trauma, infektioner, psykisk stress, östrogen, ACE-hämmare mm. Adrenalin, kortikosteroider och antihistaminer har dålig eller ingen effekt. 273BUtredning Blodprover: C1-inhibitor till referenslaboratorium (patienten får inte ha östrogenbehandling). Komplementfaktor 4 i regel låg, även under anfall. Ett normalt C4 under anfall utesluter med stor sannolikhet hereditärt angioödem. DT-buk kan visa ödem i tarmväggen och ascites. 274Behandling Patienterna handläggs på annat sätt än patienter med vanligt angioödem. 1. Vid akut livshotande larynxödem akut intubation/tracheotomi. 2. Inj tranexamsyra (Cyklokapron) 100 mg/ml, 10 ml under 10 min iv rekommenderas som profylax mot och behandling av anfall för de

27 ALLERGI 6(6) patienter som svarat på annan behandling. 3. Inj ikatibant (Firazyr) 30 mg, 3 ml sc x 1-3. Blockerar bradykinin 2- receptorn och har symtomlindrande effekt. Behandlingen kan ibland behövas upprepas. Ikatibant är ännu inte dokumenterat för barn i åldern 0 18 år. 4. I svåra fall ges C1-INH-koncentrat (Berinert) långsamt iv. Licenspreparat C1-inhibitor Berinert P finns på apoteket Scheele. Dosering: 20 E/kg kroppsvikt (ofta räcker E om om behandlingen sätts in i tid) enheter (20-40 ml) beroende på allvarlighetsgrad, långsamt iv. Effekt efter 0,5 3 timmar (snabbare effekt i mukosan än i huden) och varar 3-5 dygn. Behandlingen upprepas vb. Patienter med återkommande svåra angioödem är ibland själva utrustade med C1-INHkoncentrat. 5. Conestat alfa (Ruconest) är ett rekombinant C1-inhibitorpreparat utvunnet från mjölk från transgena kaniner. Dosering 50 E/kg kroppsvikt upp till 84 kg, över 84 kg 4200 E. Ingen dokumentation för barn 0-12 år, ingen säker dosering år. 6. Färskfrusen plasma (innehåller ca 1 enhet C1-INH/ml) bör undvikas, om det finns annan behandling tillgänglig, eftersom det finns risk för förvärring av HAE-attacken i 10 % av fallen. 7. Särskild mottagning finns på Hudkliniken, Karolinska Solna. 5BHistaminförgiftning (scrombroidförgiftning) ICD-kod: Urtikaria ospec L BDefinition Dåligt förvarad eller tillredd fisk från Scombroidae-familjen (makrill, tonfisk, bonito) ger tillväxt av bakterier, som omvandlar histidin till histamin. Histaminförgiftning har även rapporterats efter förtäring av andra livsmedel med höga halter av histamin och andra biogena aminer, t ex vissa hårda ostar. 276BKlinisk bild Inkubationstiden är mycket kort, minuter. Vanliga symtom är hettande, stickande känsla, kraftig huvudvärk, pepparbitter smak i munnen, intensiv rodnad, främst i ansiktet, hjärtklappning, "oro i kroppen", ibland andningsbesvär, diarréer och magont (inte kräkningar). Duration vanligen 2-3 timmar. 277Behandling Tabl Desloratadin 5 mg, 2 x 1. I regel undviker man inj klemastin (Tavegyl) 1 mg/ml, 2 ml im eller långsamt iv. Detta kan ge kraftig sedering och blodtrycksfall. För övrigt symtomatisk behandling. Fortsätt med tabl Desloratadin 5 mg, 1 x 3 eller tabl loratadin (Clarityn) 10 mg, 1 x 3 så länge som symtomen varar.

28 Akut internmedicin Behandlingsprogram 2012 AKUT OMHÄNDERTAGANDE 1 0BAkut omhändertagande av kritiskt sjuk patient 2 1BChock 3 Redaktion: Johan Hulting Inger Gretzer Qvick Ulf Ludwigs Stefan Sjöberg Stockholms läns landsting

29 AKUT OMHÄNDERTAGANDE 2(5) AKUT OMHÄNDERTAGANDE 0BAkut omhändertagande av kritiskt sjuk patient Gör primärt en strukturerad bedömning med fokus på vitala funktioner och behandla därefter livshotande tillstånd enligt: A-B-C-D-E-konceptet. Registrera tiden. 1126BA Airway luftväg Kontrollera-undersök: Indragningar och paradoxalt andningsmönster. Titta i munnen. Lyssna på andningsljud. Känn efter utandningsluft. Åtgärder: Rensa eller sug rent i svalget. Skapa fri luftväg med hjälp av svalgtub, kantarell eller endotrachealtub. Överväg bronkoskopisk rensugning vid misstänkt aspiration. 1127B Breathing andning Kontrollera-undersök: Cyanos, andning (frekvens, mönster, djup, auxilliär). Perkutera, notera eventuell thoraxasymmetri och trachealdeviation (åt den friska sidan) vid tryckpneumothorax. Auskultera initialt båda flankerna i inspirium och expirium. Blodgasanalys. Pulsoximetri. Åtgärder: Oxygen med högt flöde till alla påverkade patienter. Se särskilt program Oxygenbehandling. Otillräcklig alveolär ventilation, överväg assisterad andning med mask och blåsa BC Cirkulation Kontrollera-undersök: Puls (frekvens, fyllnad, deficit), halsvenstas, hjärtauskultation. Perifer genomblödning, kapillär återfyllnad. Blodtryck och pulstryck. Åtgärder: Venös infart. Vid chock, sätt två grova perifera venkanyler (PVK) med minst 1,3 mm diameter. Överväg intraosseös kanyl om venväg inte kan skapas. OBS kraftig smärta vid infusionen. EKG-övervakning. Iv vätska, inf Ringer-Acetat 2000 ml på 1-2 timmar vid chock. 1129BD Disability neurologisk status Kontrollera-undersök: Glasgow Coma Scale (se tabell nedan). Pupillstorlek och ljusreaktion, ögonrörelser (Doll s eye test vid medvetslöshet). Muskeltonus. Nackstyvhet. Snabbtest glukos. Åtgärder: Vid behov inj glukos iv. BR1R-vitamin Ratiopharm 50 mg/ml, 2 ml iv på vid indikation. 1130BE Exposure exponering Kontrollera-undersök: Habitus och hull. Dofter. Inspektera hela hud-

30 AKUT OMHÄNDERTAGANDE 3(5) kostymen, vänd på patienten, sök traumatecken, även i hårbotten. Mät kroppstemperaturen. Fortsätt med sekundärbedömning Anamnes via ambulanspersonal, anhöriga och tidigare journaler. Undersök kläder och tillhörigheter Status med särskild inriktning på misstänkt tillstånd Blodprover och blododling KAD för provtagning, odling och mätning av volymer Lumbalpunktion Röntgenundersökningar, ekokardiografi mm Fortsatt handläggning - vårdnivå/transport/inläggning 1131BGlasgow Coma Scale Ögonöppning Spontant 4 På tilltal 3 På smärtstimuli 2 Ingen reaktion Motoriskt svar vid tilltal: Lyder uppmaning 6 Vid smärtstimulering: Lokaliserar 5 Drar undan (flekterar) 4 Decortikerings(flexions)svar 3 Decerebrerings(extensions)svar 2 Sträcker 2 Ingen påvisbar motorik Verbalisering Orienterad 5 Förvirrad konversation 4 Inadekvata ord/uttryck 3 Osammanhängande tal 3 Oförståeliga ljud 2 Inget försök till verbalisering Summa totalt (Max = 15) 1BChock ICD-koder: Kardiogen R57.0; Hypovolemisk R57.1; Annan chock R57.8; Septisk (oklart fokus) A41.9; Anafylaktisk T78, T88 258BDefinition Persisterande organhypoperfusion med hypotension (systoliskt blodtryck <90 mmhg), cerebral påverkan och oliguri. Chock indelas efter patofysiologisk mekanism i: 1132BKardiogen chock. Pumpsvikt, taky- eller bradyarytmi. 1133BObstruktiv chock. Lungemboli, perikardtamponad, mycket svår astma bronkiale/exacerbation av kroniskt obstruktiv lungsjukdom,