Mikaela Gudmundsson, 27 år, med nedsatt känsel i benen (30p)

Transkript

1 Omtentamen T5 HT08 1(23) Fall A: Mikaela Gudmundsson, 27 år, med nedsatt känsel i benen (30p) Mikaela Gudmundsson, 24 år, är ensamstående och har inga barn. Arbetar som undersköterska. Slutade röka för ett år sedan, dricker vin på fester ibland. Mikaela söker nu på grund av känselförändring i benen sedan någon månad. Trodde att det skulle gå över, men har nu också fått svårt ibland att styra hö ben. Besvären har ökat och hon kommer nu på remiss från allmänläkaren. Vid undersökningen noteras ökade reflexer i hö arm och ben och en högersidig positiv Babinksi. Förändrad känsel i båda benen. Kranialnerver u.a. Fråga A1 (1p) Var i nervsystemet sitter skadan? Motivera ditt svar.

2 Omtentamen T5 HT08 2(23) Mikaela Gudmundsson, 24 år, är ensamstående och har inga barn. Arbetar som undersköterska. Slutade röka för ett år sedan, dricker vin på fester ibland. Mikaela söker nu på grund av känselförändring i benen sedan någon månad. Trodde att det skulle gå över, men har nu också fått svårt ibland att styra hö ben. Besvären har ökat och hon kommer nu på remiss från allmänläkaren. Vid undersökningen noteras ökade reflexer i hö arm och ben och en högersidig positiv Babinksi. Förändrad känsel i båda benen. Kranialnerver u.a. Fortsättning av fallet Reflexstegring och positiv Babinski tyder på skada i CNS. Någon säker lokalisering kan inte göras med dessa uppgifter, men ryggmärgsskada verkar trolig. Fråga A2 (1p) Varför är Mikaelas reflexer stegrade?

3 Omtentamen T5 HT08 3(23) Mikaela Gudmundsson, 24 år, är ensamstående och har inga barn. Arbetar som undersköterska. Slutade röka för ett år sedan, dricker vin på fester ibland. Mikaela söker nu på grund av känselförändring i benen sedan någon månad. Trodde att det skulle gå över, men har nu också fått svårt ibland att styra hö ben. Besvären har ökat och hon kommer nu på remiss från allmänläkaren. Vid undersökningen noteras ökade reflexer i hö arm och ben och en högersidig positiv Babinksi. Förändrad känsel i båda benen. Kranialnerver u.a. Reflexstegring och positiv Babinski tyder på skada i CNS. Någon säker lokalisering kan inte göras med dessa uppgifter, men ryggmärgsskada verkar trolig. Fortsättning av fallet Bortfall av cortikal hämning leder till reflexstegring. Det framkommer att Maria för två år sedan hade en synnervsinflammation (opticusneurit). Besvären gick över på 3-4 veckor och efterföljande kontroll visade att synen var återställd. Hon har även haft övergående domningssymtom i benen, men inte sökt för dessa besvär. Med tanke på besvären och fynden i status görs MR av hjärna och rygg som visar Misstänkt svullnad i vit substans thorakalt samt fyra halvcentimeter- stora förändringar periventrikulärt på hö resp vä sida i vit substans. Den thorakala förändringen är kontrastladdande. Fråga A3 (3p) Tolka MR-fynden!

4 Omtentamen T5 HT08 4(23) Mikaela Gudmundsson, 24 år, är ensamstående och har inga barn. Arbetar som undersköterska. Slutade röka för ett år sedan, dricker vin på fester ibland. Mikaela söker nu på grund av känselförändring i benen sedan någon månad. Trodde att det skulle gå över, men har nu också fått svårt ibland att styra hö ben. Besvären har ökat och hon kommer nu på remiss från allmänläkaren. Vid undersökningen noteras ökade reflexer i hö arm och ben och en högersidig positiv Babinksi. Förändrad känsel i båda benen. Kranialnerver u.a. Reflexstegring och positiv Babinski tyder på skada i CNS. Någon säker lokalisering kan inte göras med dessa uppgifter, men ryggmärgsskada verkar trolig. Bortfall av cortikal hämning leder till reflexstegring. Det framkommer att Maria för två år sedan hade en synnervsinflammation (opticusneurit). Besvären gick över på 3-4 veckor och efterföljande kontroll visade att synen var återställd. Hon har även haft övergående domningssymtom i benen, men inte sökt för dessa besvär. Med tanke på besvären och fynden i status görs MR av hjärna och rygg som visar Misstänkt svullnad i vit substans thorakalt samt fyra halvcentimeter- stora förändringar periventrikulärt på hö resp vä sida i vit substans. Den thorakala förändringen är kontrastladdande. Fortsättning av fallet Multipla förändringar i vit substans och med periventrikulär utbredning är förenligt med multipel skleros. Svullnad i ryggmärgen tyder på ödem och kontrastladdning talar för färsk skada med inflammation. Engagemanget av ryggmärgen är lokaliserat thorakalt, i nivå T12, och består av två lesioner (skador). Principiell utbredning av de två lesionerna visas i nedanstående skiss som visar ett tvärsnitt av ryggmärgen i nivå T12. Höger Vänster Fråga A4 (2p) Vilka bansystem är påverkade vid dessa skador?

5 Omtentamen T5 HT08 5(23) Mikaela Gudmundsson, 24 år, är ensamstående och har inga barn. Arbetar som undersköterska. Slutade röka för ett år sedan, dricker vin på fester ibland. Mikaela söker nu på grund av känselförändring i benen sedan någon månad. Trodde att det skulle gå över, men har nu också fått svårt ibland att styra hö ben. Besvären har ökat och hon kommer nu på remiss från allmänläkaren. Vid undersökningen noteras ökade reflexer i hö arm och ben och en högersidig positiv Babinksi. Förändrad känsel i båda benen. Kranialnerver u.a. Reflexstegring och positiv Babinski tyder på skada i CNS. Någon säker lokalisering kan inte göras med dessa uppgifter, men ryggmärgsskada verkar trolig. Bortfall av cortikal hämning leder till reflexstegring. Det framkommer att Maria för två år sedan hade en synnervsinflammation (opticusneurit). Besvären gick över på 3-4 veckor och efterföljande kontroll visade att synen var återställd. Hon har även haft övergående domningssymtom i benen, men inte sökt för dessa besvär. Med tanke på besvären och fynden i status görs MR av hjärna och rygg som visar Misstänkt svullnad i vit substans thorakalt samt fyra halvcentimeter- stora förändringar periventrikulärt på hö resp vä sida i vit substans. Den thorakala förändringen är kontrastladdande. Multipla förändringar i vit substans och med periventrikulär utbredning är förenligt med multipel skleros. Svullnad i ryggmärgen tyder på ödem och kontrastladdning talar för färsk skada med inflammation. Engagemanget av ryggmärgen är lokaliserat thorakalt, i nivå T12, och består av två lesioner (skador). Principiell utbredning av de två lesionerna visas i nedanstående skiss som visar ett tvärsnitt av ryggmärgen i nivå T12. Fortsättning av fallet Skadorna sitter i dorsala kolumnen respektive spino-talamiska banan på hö sida Fråga A5 (6p) Vilka symtom uppstår av dessa skador? Motivera ditt svar. Redogör i detalj för de bansystem som är involverade (från receptor till cortex) och vilka funktioner de har. Rita gärna!

6 Omtentamen T5 HT08 6(23) Mikaela Gudmundsson, 24 år, är ensamstående och har inga barn. Arbetar som undersköterska. Slutade röka för ett år sedan, dricker vin på fester ibland. Mikaela söker nu på grund av känselförändring i benen sedan någon månad. Trodde att det skulle gå över, men har nu också fått svårt ibland att styra hö ben. Besvären har ökat och hon kommer nu på remiss från allmänläkaren. Vid undersökningen noteras ökade reflexer i hö arm och ben och en högersidig positiv Babinksi. Förändrad känsel i båda benen. Kranialnerver u.a. Reflexstegring och positiv Babinski tyder på skada i CNS. Någon säker lokalisering kan inte göras med dessa uppgifter, men ryggmärgsskada verkar trolig. Bortfall av cortikal hämning leder till reflexstegring. Det framkommer att Maria för två år sedan hade en synnervsinflammation (opticusneurit). Besvären gick över på 3-4 veckor och efterföljande kontroll visade att synen var återställd. Hon har även haft övergående domningssymtom i benen, men inte sökt för dessa besvär. Med tanke på besvären och fynden i status görs MR av hjärna och rygg som visar Misstänkt svullnad i vit substans thorakalt samt fyra halvcentimeter- stora förändringar periventrikulärt på hö resp vä sida i vit substans. Den thorakala förändringen är kontrastladdande. Multipla förändringar i vit substans och med periventrikulär utbredning är förenligt med multipel skleros. Svullnad i ryggmärgen tyder på ödem och kontrastladdning talar för färsk skada med inflammation. Engagemanget av ryggmärgen är lokaliserat thorakalt, i nivå T12, och består av två lesioner (skador). Principiell utbredning av de två lesionerna visas i nedanstående skiss som visar ett tvärsnitt av ryggmärgen i nivå T12. Skadorna sitter i dorsala kolumnen respektive spino-talamiska banan på hö sida Fortsättning av fallet Svar på likvorundersökning visar: Pleocytos med 19 mononukleära celler. Normal cerebrospinalvätska/serum albumin-kvot. 10 oligoklonala band ses i cerebrospinalvätska utan motsvarighet i serum. Fråga A6 (4p) Förklara vad som menas med mononukleära celler, albumin-kvot och oligoklonala band och vad dessa begrepp står för samt gör en sammanvägd tolkning av svaret.

7 Omtentamen T5 HT08 7(23) Mikaela Gudmundsson, 24 år, är ensamstående och har inga barn. Arbetar som undersköterska. Slutade röka för ett år sedan, dricker vin på fester ibland. Mikaela söker nu på grund av känselförändring i benen sedan någon månad. Trodde att det skulle gå över, men har nu också fått svårt ibland att styra hö ben. Besvären har ökat och hon kommer nu på remiss från allmänläkaren. Vid undersökningen noteras ökade reflexer i hö arm och ben och en högersidig positiv Babinksi. Förändrad känsel i båda benen. Kranialnerver u.a. Reflexstegring och positiv Babinski tyder på skada i CNS. Någon säker lokalisering kan inte göras med dessa uppgifter, men ryggmärgsskada verkar trolig. Bortfall av cortikal hämning leder till reflexstegring. Det framkommer att Maria för två år sedan hade en synnervsinflammation (opticusneurit). Besvären gick över på 3-4 veckor och efterföljande kontroll visade att synen var återställd. Hon har även haft övergående domningssymtom i benen, men inte sökt för dessa besvär. Med tanke på besvären och fynden i status görs MR av hjärna och rygg som visar Misstänkt svullnad i vit substans thorakalt samt fyra halvcentimeter- stora förändringar periventrikulärt på hö resp vä sida i vit substans. Den thorakala förändringen är kontrastladdande. Multipla förändringar i vit substans och med periventrikulär utbredning är förenligt med multipel skleros. Svullnad i ryggmärgen tyder på ödem och kontrastladdning talar för färsk skada med inflammation. Engagemanget av ryggmärgen är lokaliserat thorakalt, i nivå T12, och består av två lesioner (skador). Principiell utbredning av de två lesionerna visas i nedanstående skiss som visar ett tvärsnitt av ryggmärgen i nivå T12. Skadorna sitter i dorsala kolumnen respektive spino-talamiska banan på hö sida Svar på likvorundersökning visar: Pleocytos med 19 mononukleära celler. Normal cerebrospinalvätska/serum albumin-kvot. 10 oligoklonala band ses i cerebrospinalvätska utan motsvarighet i serum. Fortsättning av fallet Likvorfyndet talar för inflammatorisk reaktion i CNS, vilket stöder diagnosen MS. Diagnosen sätts dock med kliniska kriterier, vilka nu är uppfyllda (minst 2 skov med fynd från olika lokaler i CNS). Behandling med beta-interferon inleds. I samband med behandling får Mikaela feber och blir mycket trött. Fråga A7 (4p) Förklara (i generella termer) den neuroanatomiska och cellulära bakgrunden till hur feber uppstår. Försök också att förklara varför feber uppstår i Mikaelas fall.

8 Omtentamen T5 HT08 8(23) Mikaela Gudmundsson, 24 år, är ensamstående och har inga barn. Arbetar som undersköterska. Slutade röka för ett år sedan, dricker vin på fester ibland. Mikaela söker nu på grund av känselförändring i benen sedan någon månad. Trodde att det skulle gå över, men har nu också fått svårt ibland att styra hö ben. Besvären har ökat och hon kommer nu på remiss från allmänläkaren. Vid undersökningen noteras ökade reflexer i hö arm och ben och en högersidig positiv Babinksi. Förändrad känsel i båda benen. Kranialnerver u.a. Reflexstegring och positiv Babinski tyder på skada i CNS. Någon säker lokalisering kan inte göras med dessa uppgifter, men ryggmärgsskada verkar trolig. Bortfall av cortikal hämning leder till reflexstegring. Det framkommer att Maria för två år sedan hade en synnervsinflammation (opticusneurit). Besvären gick över på 3-4 veckor och efterföljande kontroll visade att synen var återställd. Hon har även haft övergående domningssymtom i benen, men inte sökt för dessa besvär. Med tanke på besvären och fynden i status görs MR av hjärna och rygg som visar Misstänkt svullnad i vit substans thorakalt samt fyra halvcentimeter- stora förändringar periventrikulärt på hö resp vä sida i vit substans. Den thorakala förändringen är kontrastladdande. Multipla förändringar i vit substans och med periventrikulär utbredning är förenligt med multipel skleros. Svullnad i ryggmärgen tyder på ödem och kontrastladdning talar för färsk skada med inflammation. Engagemanget av ryggmärgen är lokaliserat thorakalt, i nivå T12, och består av två lesioner (skador). Principiell utbredning av de två lesionerna visas i nedanstående skiss som visar ett tvärsnitt av ryggmärgen i nivå T12. Skadorna sitter i dorsala kolumnen respektive spino-talamiska banan på hö sida Svar på likvorundersökning visar: Pleocytos med 19 mononukleära celler. Normal cerebrospinalvätska/serum albumin-kvot. 10 oligoklonala band ses i cerebrospinalvätska utan motsvarighet i serum. Likvorfyndet talar för inflammatorisk reaktion i CNS, vilket stöder diagnosen MS. Diagnosen sätts dock med kliniska kriterier, vilka nu är uppfyllda (minst 2 skov med fynd från olika lokaler i CNS). Behandling med beta-interferon inleds. I samband med behandling får Mikaela feber och blir mycket trött. Fortsättning av fallet Beta-interferon gav inte bara biverkningar utan visade sig även ha otillräcklig effekt eftersom Mikaela fortsätter att ha flera skov per år. På grund av detta avslutas behandlingen och Mikaela får istället en relativt ny behandling som består av en monoklonal antikropp mot VLA-4 (Tysabri ). Fråga A8 (3p) Förklara utifrån patogenesen vid MS hur anti-vla-4 utövar sin effekt.

9 Omtentamen T5 HT08 9(23) Mikaela Gudmundsson, 24 år, är ensamstående och har inga barn. Arbetar som undersköterska. Slutade röka för ett år sedan, dricker vin på fester ibland. Mikaela söker nu på grund av känselförändring i benen sedan någon månad. Trodde att det skulle gå över, men har nu också fått svårt ibland att styra hö ben. Besvären har ökat och hon kommer nu på remiss från allmänläkaren. Vid undersökningen noteras ökade reflexer i hö arm och ben och en högersidig positiv Babinksi. Förändrad känsel i båda benen. Kranialnerver u.a. Reflexstegring och positiv Babinski tyder på skada i CNS. Någon säker lokalisering kan inte göras med dessa uppgifter, men ryggmärgsskada verkar trolig. Bortfall av cortikal hämning leder till reflexstegring. Det framkommer att Maria för två år sedan hade en synnervsinflammation (opticusneurit). Besvären gick över på 3-4 veckor och efterföljande kontroll visade att synen var återställd. Hon har även haft övergående domningssymtom i benen, men inte sökt för dessa besvär. Med tanke på besvären och fynden i status görs MR av hjärna och rygg som visar Misstänkt svullnad i vit substans thorakalt samt fyra halvcentimeter- stora förändringar periventrikulärt på hö resp vä sida i vit substans. Den thorakala förändringen är kontrastladdande. Multipla förändringar i vit substans och med periventrikulär utbredning är förenligt med multipel skleros. Svullnad i ryggmärgen tyder på ödem och kontrastladdning talar för färsk skada med inflammation. Engagemanget av ryggmärgen är lokaliserat thorakalt, i nivå T12, och består av två lesioner (skador). Principiell utbredning av de två lesionerna visas i nedanstående skiss som visar ett tvärsnitt av ryggmärgen i nivå T12. Skadorna sitter i dorsala kolumnen respektive spino-talamiska banan på hö sida Svar på likvorundersökning visar: Pleocytos med 19 mononukleära celler. Normal cerebrospinalvätska/serum albumin-kvot. 10 oligoklonala band ses i cerebrospinalvätska utan motsvarighet i serum. Likvorfyndet talar för inflammatorisk reaktion i CNS, vilket stöder diagnosen MS. Diagnosen sätts dock med kliniska kriterier, vilka nu är uppfyllda (minst 2 skov med fynd från olika lokaler i CNS). Behandling med beta-interferon inleds. I samband med behandling får Mikaela feber och blir mycket trött. Betainterferon gav inte bara biverkningar utan visade sig även ha otillräcklig effekt eftersom Mikaela fortsätter att ha flera skov per år. På grund av detta avslutas behandlingen och Mikaela får istället en relativt ny behandling som består av en monoklonal antikropp mot VLA-4 (Natalizumab,Tysabri ). Fortsättning av fallet Vid MS ses en T-cellsmedierad inflammation i CNS. VLA-4 är en adhesionmolekyl som finns bland annat på aktiverade T-celler. Sjukdomen anses börja utanför CNS och att då blockera trafiken av aktiverade T-celler leder till minskad inflammation i CNS. Den nya behandlingen har mycket god effekt och efter ett år utan skov berättar Mikaela att hon vill bilda familj. Innan hon bestämmer sig för att försöka få barn vill hon få reda på om MS är en ärftlig sjukdom. Fråga A9 (3p) Är MS en ärftlig sjukdom? Redogör för i vilken grad MS är ärftlig och ge exempel på gener och mekanismer som kan vara inblandade.

10 Omtentamen T5 HT08 10(23) Mikaela Gudmundsson, 24 år, är ensamstående och har inga barn. Arbetar som undersköterska. Slutade röka för ett år sedan, dricker vin på fester ibland. Mikaela söker nu på grund av känselförändring i benen sedan någon månad. Trodde att det skulle gå över, men har nu också fått svårt ibland att styra hö ben. Besvären har ökat och hon kommer nu på remiss från allmänläkaren. Vid undersökningen noteras ökade reflexer i hö arm och ben och en högersidig positiv Babinksi. Förändrad känsel i båda benen. Kranialnerver u.a. Reflexstegring och positiv Babinski tyder på skada i CNS. Någon säker lokalisering kan inte göras med dessa uppgifter, men ryggmärgsskada verkar trolig. Bortfall av cortikal hämning leder till reflexstegring. Det framkommer att Maria för två år sedan hade en synnervsinflammation (opticusneurit). Besvären gick över på 3-4 veckor och efterföljande kontroll visade att synen var återställd. Hon har även haft övergående domningssymtom i benen, men inte sökt för dessa besvär. Med tanke på besvären och fynden i status görs MR av hjärna och rygg som visar Misstänkt svullnad i vit substans thorakalt samt fyra halvcentimeter- stora förändringar periventrikulärt på hö resp vä sida i vit substans. Den thorakala förändringen är kontrastladdande. Multipla förändringar i vit substans och med periventrikulär utbredning är förenligt med multipel skleros. Svullnad i ryggmärgen tyder på ödem och kontrastladdning talar för färsk skada med inflammation. Engagemanget av ryggmärgen är lokaliserat thorakalt, i nivå T12, och består av två lesioner (skador). Principiell utbredning av de två lesionerna visas i nedanstående skiss som visar ett tvärsnitt av ryggmärgen i nivå T12. Skadorna sitter i dorsala kolumnen respektive spino-talamiska banan på hö sida Svar på likvorundersökning visar: Pleocytos med 19 mononukleära celler. Normal cerebrospinalvätska/serum albumin-kvot. 10 oligoklonala band ses i cerebrospinalvätska utan motsvarighet i serum. Likvorfyndet talar för inflammatorisk reaktion i CNS, vilket stöder diagnosen MS. Diagnosen sätts dock med kliniska kriterier, vilka nu är uppfyllda (minst 2 skov med fynd från olika lokaler i CNS). Behandling med beta-interferon inleds. I samband med behandling får Mikaela feber och blir mycket trött. Betainterferon gav inte bara biverkningar utan visade sig även ha otillräcklig effekt eftersom Mikaela fortsätter att ha flera skov per år. På grund av detta avslutas behandlingen och Mikaela får istället en relativt ny behandling som består av en monoklonal antikropp mot VLA-4 (Natalizumab,Tysabri ). Vid MS ses en T-cellsmedierad inflammation i CNS. VLA-4 är en adhesionmolekyl som finns bland annat på aktiverade T-celler. Sjukdomen anses börja utanför CNS och att då blockera trafiken av aktiverade T-celler leder till minskad inflammation i CNS. Den nya behandlingen har mycket god effekt och efter ytterligare ett år utan skov berättar Mikaela att hon vill bilda familj. Innan hon bestämmer sig för att försöka få barn vill hon få reda på om MS är en ärftlig sjukdom. Fortsättning av fallet Vid MS finns en ärftlig predisposition, mest tydligt visad genom HLA-association, men många andra faktorer krävs för utveckling av MS. Mikaela får besked att det är en viss riskökning, men att risken ändå är liten att hennes barn drabbas av MS. Maria får så småningom en pojke. Graviditet (under vilken hon inte kan ta sin MS-medicin) och förlossning förlöper väl. 2 månader efter förlossningen inträffar dock ett nytt skov med balansstörning och koordinationsstörning i hö arm. Vid undersökning noteras patologisk nystagmus och dysmetri i hö arm (missar när hon ska peka på näsan ). Anamnes och status talar för engagemang av lillhjärnan. Fråga A10 (3p) Beskriv cerebellums funktionella roll i normal motorik och förklara hur Mikaelas dysmetri kan uppkomma. Epilog: Även detta skov gick dessbättre över, även om Mikaela denna gång fick lite restsymtom, så att hö handen inte fungerar riktigt lika bra som tidigare. Efter ytterligare ett års observationstid har inga nya skov av nervsymtom inträffat.

11 Omtentamen T5 HT08 11(23) Fall B Eva Enkvist med synnedsättning (29p) Eva Enkvist, 53 år, tidigare helt frisk och utan mediciner, söker ögonläkaren då hon upplever att synen försämrats markant under de senaste dagarna. Ögonläkaren finner vid undersökningen att Eva har nedsättning av synskärpan (0.3 hö, 0.4 vä) och perimetri (synfältsundersökning) visar en bitemporal hemianopsi dvs en inskränkning av synfälten åt bägge sidor. Fråga B1 (3p) Förklara med dina neuroanatomiska kunskaper var skadan troligen sitter samt vilka undersökningar Du överväger i detta stadium och varför?

12 Omtentamen T5 HT08 12(23) Eva Enkvist, 53 år, tidigare helt frisk och utan mediciner, söker ögonläkaren då hon upplever att synen försämrats markant under de senaste dagarna. Ögonläkaren finner vid undersökningen att Eva har nedsättning av synskärpan (0.3 hö, 0.4 vä) och perimetri (synfältsundersökning) visar en bitemporal hemianopsi dvs en inskränkning av synfälten åt bägge sidor. Fortsättning av fallet: Snabbt påkommen nedsättning av synskärpan och bitemporal hemianopsi talar för en process som påverkar chiasma opticum, synnervskorset. De fibrer som korsar över till andra sidan i chiasma drabbas. Ögonläkaren beställer en akut MRT hjärna och får svaret från röntgenläkaren att man finner en stor hypofystumör av blandad intensitet med suprasellär utbredning som lyfter upp chiasma opticum Dock kan man inte påvisa någon blödning i tumören. Fråga B2 (3p) Vilka fördelar har man av att undersökningen gjordes med MR framför undersökning med datortomografi? Svara med hänvisning till vardera delfrågans bokstavsbeteckning a) Vilka uppgifter om patenten är viktiga att känna till innan man kan avgöra om MRundersökning kan göras? b) Fördelar med MR inför ev operativ åtgärd c) Fördelar med avseende på tumörens art

13 Omtentamen T5 HT08 13(23) Eva Enkvist, 53 år, tidigare helt frisk och utan mediciner, söker ögonläkaren då hon upplever att synen försämrats markant under de senaste dagarna. Ögonläkaren finner vid undersökningen att Eva har nedsättning av synskärpan (0.3 hö, 0.4 vä) och perimetri (synfältsundersökning) visar en bitemporal hemianopsi dvs en inskränkning av synfälten åt bägge sidor. Snabbt påkommen nedsättning av synskärpan och bitemporal hemianopsi talar för en process som påverkar chiasma opticum, synnervskorset. De fibrer som korsar över till andra sidan i chiasma drabbas. Ögonläkaren beställer en akut MRT hjärna och får svaret från röntgenläkaren att man finner en stor hypofystumör av blandad intensitet med suprasellär utbredning som lyfter upp chiasma opticum Dock kan man inte påvisa någon blödning i tumören. Fortsättning av fallet: Såvida patienten inte har pace-maker eller inopererade metalldelar är MR-undersökning att föredra eftersom den ger större detaljnoggrannhet och säkrare förmår att skilja mellan olika former av hypofystumörer. Ögonläkaren remitterar Eva till neurokirurgiska kliniken för åtgärd av hypofystumören. Vid inskrivningssamtalet med operatören får Eva veta att operationen av hennes hypofystumör ska ske genom näsan, varpå Eva spontant utbrister; Men hur är det möjligt?... Fråga B3 (2p) Förklara för Eva (du får använda medicinska termer) vilken del i skallbasen kirurgen går igenom / öppnar för att kunna operera hypofystumören genom näsan (transnasalt).

14 Omtentamen T5 HT08 14(23) Eva Enkvist, 53 år, tidigare helt frisk och utan mediciner, söker ögonläkaren då hon upplever att synen försämrats markant under de senaste dagarna. Ögonläkaren finner vid undersökningen att Eva har nedsättning av synskärpan (0.3 hö, 0.4 vä) och perimetri (synfältsundersökning) visar en bitemporal hemianopsi dvs en inskränkning av synfälten åt bägge sidor. Snabbt påkommen nedsättning av synskärpan och bitemporal hemianopsi talar för en process som påverkar chiasma opticum, synnervskorset. De fibrer som korsar över till andra sidan i chiasma drabbas. Ögonläkaren beställer en akut MRT hjärna och får svaret från röntgenläkaren att man finner en stor hypofystumör av blandad intensitet med suprasellär utbredning som lyfter upp chiasma opticum Dock kan man inte påvisa någon blödning i tumören. Såvida patienten inte har pace-maker eller inopererade metalldelar är MR-undersökning att föredra eftersom den ger större detaljnoggrannhet och säkrare förmår att skilja mellan olika former av hypofystumörer. Ögonläkaren remitterar Eva till neurokirurgiska kliniken för åtgärd av hypofystumören. Vid inskrivningssamtalet med operatören får Eva veta att operationen av hennes hypofystumör ska ske genom näsan, varpå Eva spontant utbrister; Men hur är det möjligt?... Fortsättning av fallet: Genom att Sinus sphenoidalis öppnas kommer man åt hypofysen och Eva opereras således med trans-nasal trans-sphenoidal kirurgi. Under operationen uppstår en ymnig venös blödning från det stora omgivande vensystemet runt hypofysen. Kirurgen förmår dock att stilla blödningen. Fråga B4 (3p) Förklara med dina neuroanatomiska kunskaper de anatomiska strukturer som ligger i närheten/omger hypofysen. Rita gärna! Fråga B5 (3p) Redogör för hypofysens principiella uppbyggnad och förklara hur CNS kan påverka hypofysens aktivitet.

15 Omtentamen T5 HT08 15(23) Eva Enkvist, 53 år, tidigare helt frisk och utan mediciner, söker ögonläkaren då hon upplever att synen försämrats markant under de senaste dagarna. Ögonläkaren finner vid undersökningen att Eva har nedsättning av synskärpan (0.3 hö, 0.4 vä) och perimetri (synfältsundersökning) visar en bitemporal hemianopsi dvs en inskränkning av synfälten åt bägge sidor. Snabbt påkommen nedsättning av synskärpan och bitemporal hemianopsi talar för en process som påverkar chiasma opticum, synnervskorset. De fibrer som korsar över till andra sidan i chiasma drabbas. Ögonläkaren beställer en akut MRT hjärna och får svaret från röntgenläkaren att man finner en stor hypofystumör av blandad intensitet med suprasellär utbredning som lyfter upp chiasma opticum Dock kan man inte påvisa någon blödning i tumören. Såvida patienten inte har pace-maker eller inopererade metalldelar är MR-undersökning att föredra eftersom den ger större detaljnoggrannhet och säkrare förmår att skilja mellan olika former av hypofystumörer. Ögonläkaren remitterar Eva till neurokirurgiska kliniken för åtgärd av hypofystumören. Vid inskrivningssamtalet med operatören får Eva veta att operationen av hennes hypofystumör ska ske genom näsan, varpå Eva spontant utbrister; Men hur är det möjligt?... Genom att Sinus sphenoidalis öppnas kommer man åt hypofysen och Eva opereras således med trans-nasal trans-sphenoidal kirurgi. Under operationen uppstår en ymnig venös blödning från det stora omgivande vensystemet runt hypofysen. Kirurgen förmår dock att stilla blödningen. Fortsättning av fallet: Hypofysen består huvudsakligen av en främre och en bakre lob. Delar av tumören som tas bort tas tillvara och sänds till patologen för mikroskopisk undersökning, sk PAD. Fråga B6 (3p) Ange de vanligaste formerna av hypofystumörer och deras prognos. Ange också hur hypofystumörer principiellt kan orsaka symtom.

16 Omtentamen T5 HT08 16(23) Eva Enkvist, 53 år, tidigare helt frisk och utan mediciner, söker ögonläkaren då hon upplever att synen försämrats markant under de senaste dagarna. Ögonläkaren finner vid undersökningen att Eva har nedsättning av synskärpan (0.3 hö, 0.4 vä) och perimetri (synfältsundersökning) visar en bitemporal hemianopsi dvs en inskränkning av synfälten åt bägge sidor. Snabbt påkommen nedsättning av synskärpan och bitemporal hemianopsi talar för en process som påverkar chiasma opticum, synnervskorset. De fibrer som korsar över till andra sidan i chiasma drabbas. Ögonläkaren beställer en akut MRT hjärna och får svaret från röntgenläkaren att man finner en stor hypofystumör av blandad intensitet med suprasellär utbredning som lyfter upp chiasma opticum Dock kan man inte påvisa någon blödning i tumören. Såvida patienten inte har pace-maker eller inopererade metalldelar är MR-undersökning att föredra eftersom den ger större detaljnoggrannhet och säkrare förmår att skilja mellan olika former av hypofystumörer. Ögonläkaren remitterar Eva till neurokirurgiska kliniken för åtgärd av hypofystumören. Vid inskrivningssamtalet med operatören får Eva veta att operationen av hennes hypofystumör ska ske genom näsan, varpå Eva spontant utbrister; Men hur är det möjligt?... Genom att Sinus sphenoidalis öppnas kommer man åt hypofysen och Eva opereras således med trans-nasal trans-sphenoidal kirurgi. Under operationen uppstår en ymnig venös blödning från det stora omgivande vensystemet runt hypofysen. Kirurgen förmår dock att stilla blödningen. Hypofysen består huvudsakligen av en främre och en bakre lob. Delar av tumören som tas bort tas tillvara och sänds till patologen för mikroskopisk undersökning, sk PAD. Fortsättning av fallet: Operationen avslutas och Eva förs över till post op avdelningen för sedvanlig övervakning. På andra dagen berättar sköterskan på ronden att Eva besväras av att det droppade ganska så rikligt ur hennes näsa när hon böjde huvudet framåt i samband med tandborstning samt då hon satt och åt frukost tidigare på morgonen. Sköterskan berättar också att man med hjälp av en urinsticka testat för innehållet av glukos i vätskan som droppat ur Evas näsa och funnit att stickan ger utslag för glukos och därmed dragit slutsatsen att det rör sig om likvor läckage efter operationen. Överläkaren mumlar då något om att Evas likvor efter operationen kan vara blodtillblandad.och att undersökningsmetoder kan ha olika sensitivitet och specificitet. Fråga B7 (2p) Förklara innebörden av begreppen sensitivitet och specificitet vad gäller en undersökningsmetod.

17 Omtentamen T5 HT08 17(23) Eva Enkvist, 53 år, tidigare helt frisk och utan mediciner, söker ögonläkaren då hon upplever att synen försämrats markant under de senaste dagarna. Ögonläkaren finner vid undersökningen att Eva har nedsättning av synskärpan (0.3 hö, 0.4 vä) och perimetri (synfältsundersökning) visar en bitemporal hemianopsi dvs en inskränkning av synfälten åt bägge sidor. Ögonläkaren beställer en akut MRT hjärna och får svaret från röntgenläkaren att man finner en stor hypofystumör av blandad intensitet med suprasellär utbredning som lyfter upp chiasma opticum Dock kan man inte påvisa någon blödning i tumören. Ögonläkaren remitterar Eva till neurokirurgiska kliniken för åtgärd av hypofystumören. Genom att Sinus sphenoidalis öppnas kommer man åt hypofysen och Eva opereras således med trans-nasal trans-sphenoidal kirurgi. Under operationen uppstår en ymnig venös blödning från det stora omgivande vensystemet runt hypofysen. Kirurgen förmår dock att stilla blödningen. Hypofysen består huvudsakligen av en främre och en bakre lob. Delar av tumören som tas bort tas tillvara och sänds till patologen för mikroskopisk undersökning, sk PAD. Operationen avslutas och Eva förs över till post op avdelningen för sedvanlig övervakning. På andra dagen berättar sköterskan på ronden att Eva besväras av att det droppade ganska så rikligt ur hennes näsa. Sköterskan berättar också att man med hjälp av en urinsticka testat för innehållet av glukos i vätskan som droppat ur Evas näsa och funnit att stickan ger utslag för glukos och därmed dragit slutsatsen att det rör sig om likvor läckage efter operationen. Överläkaren mumlar då något om att Evas likvor efter operationen kan vara blodtillblandad.och att undersökningsmetoder kan ha olika sensitivitet och specificitet. Fortsättning av fallet: Sensitiviteten beskriver andelen sjuka som metoden upptäcker, medan specificiteten beskriver risken att få falskt positiva svar. Doktorn undersöker Eva och finner att det mycket riktigt föreligger ett post operativt likvorläckage ur näsan. För att detta ska upphöra behandlas Eva med ett sk lumbal-drän ur vilket man dränerar ca 150 ml likvor per dygn under 4-5 dagar. Därmed ska förhoppningsvis läckaget via näsan upphöra och man förhindrar uppkomsten av en fistel. Eva erhåller ett lumbaldrän; dvs med hjälp av en punktionsnål för man in en mycket tunn plastslang in i subarachnoidalrummet i ryggen på Eva och kopplar detta till ett speciellt dräneringssystem. Fråga B8 (2p) Förklara med hjälp av dina neuroanatomiska kunskaper var i ryggen, det vill säga vilken nivå som man bör välja när man sätter in lumbaldränet. Motivera ditt svar! Fråga B9 (2p) Förklara vilka anatomiska strukturer som doktorn passerar då hon/han sticker med punktionsnålen i samband med dräninläggningen så att likvor kommer i slangen. Rita gärna!

18 Omtentamen T5 HT08 18(23) Eva Enkvist, 53 år, tidigare helt frisk och utan mediciner, söker ögonläkaren då hon upplever att synen försämrats markant under de senaste dagarna. Ögonläkaren finner vid undersökningen att Eva har nedsättning av synskärpan (0.3 hö, 0.4 vä) och perimetri (synfältsundersökning) visar en bitemporal hemianopsi dvs en inskränkning av synfälten åt bägge sidor. Ögonläkaren beställer en akut MRT hjärna och får svaret från röntgenläkaren att man finner en stor hypofystumör av blandad intensitet med suprasellär utbredning som lyfter upp chiasma opticum Dock kan man inte påvisa någon blödning i tumören. Ögonläkaren remitterar Eva till neurokirurgiska kliniken för åtgärd av hypofystumören. Genom att Sinus sphenoidalis öppnas kommer man åt hypofysen och Eva opereras således med trans-nasal trans-sphenoidal kirurgi. Under operationen uppstår en ymnig venös blödning från det stora omgivande vensystemet runt hypofysen. Kirurgen förmår dock att stilla blödningen. Hypofysen består huvudsakligen av en främre och en bakre lob. Delar av tumören som tas bort tas tillvara och sänds till patologen för mikroskopisk undersökning, sk PAD. Operationen avslutas och Eva förs över till post op avdelningen för sedvanlig övervakning. På andra dagen berättar sköterskan på ronden att Eva besväras av att det droppade ganska så rikligt ur hennes näsa. Sköterskan berättar också att man med hjälp av en urinsticka testat för innehållet av glukos i vätskan som droppat ur Evas näsa och funnit att stickan ger utslag för glukos och därmed dragit slutsatsen att det rör sig om likvor läckage efter operationen. Överläkaren mumlar då något om att Evas likvor efter operationen kan vara blodtillblandad.och att undersökningsmetoder kan ha olika sensitivitet och specificitet. Sensitiviteten beskriver andelen sjuka som metoden upptäcker, medan specificiteten beskriver risken att få falskt positiva svar. Doktorn undersöker Eva och finner att det mycket riktigt föreligger ett post operativt likvorläckage ur näsan. För att detta ska upphöra behandlas Eva med ett sk lumbal-drän ur vilket man dränerar ca 150 ml likvor per dygn under 4-5 dagar. Därmed ska förhoppningsvis läckaget via näsan upphöra och man förhindrar uppkomsten av en fistel. Eva erhåller ett lumbaldrän; dvs med hjälp av en punktionsnål för man in en mycket tunn plastslang in i subarachnoidalrummet i ryggen på Eva och kopplar detta till ett speciellt dräneringssystem. Fortsättning av fallet: Tre dagar efter att Eva fått sitt lumbaldrän mår hon sämre. Hon har huvudvärk och känner sig varm, temp 38,5. Doktorn ordinerar en del prover och resultaten på likvorproverna var: Laboratorieprov Resultat Referensintervall Enhet Csv-Erytrocyter 9878 <0,1 x 10 6 /L Csv-Leukocyter 6011 <5 x 10 6 /L Csv-Leukocyter/ 4879 <0,1 x 10 6 /L polymorfnukl. Csv-Laktat 5,8 <2,1 mmol/l Fråga B10 (2p) Tolka laboratorieresultaten!

19 Omtentamen T5 HT08 19(23) Eva Enkvist, 53 år, tidigare helt frisk och utan mediciner, söker ögonläkaren då hon upplever att synen försämrats markant under de senaste dagarna. Ögonläkaren finner vid undersökningen att Eva har nedsättning av synskärpan (0.3 hö, 0.4 vä) och perimetri (synfältsundersökning) visar en bitemporal hemianopsi dvs en inskränkning av synfälten åt bägge sidor. Ögonläkaren beställer en akut MRT hjärna och får svaret från röntgenläkaren att man finner en stor hypofystumör av blandad intensitet med suprasellär utbredning som lyfter upp chiasma opticum Dock kan man inte påvisa någon blödning i tumören. Ögonläkaren remitterar Eva till neurokirurgiska kliniken för åtgärd av hypofystumören. Genom att Sinus sphenoidalis öppnas kommer man åt hypofysen och Eva opereras således med trans-nasal trans-sphenoidal kirurgi. Under operationen uppstår en ymnig venös blödning från det stora omgivande vensystemet runt hypofysen. Kirurgen förmår dock att stilla blödningen. Hypofysen består huvudsakligen av en främre och en bakre lob. Delar av tumören som tas bort tas tillvara och sänds till patologen för mikroskopisk undersökning, sk PAD. Operationen avslutas och Eva förs över till post op avdelningen för sedvanlig övervakning. På andra dagen berättar sköterskan på ronden att Eva besväras av att det droppade ganska så rikligt ur hennes näsa. Sköterskan berättar också att man med hjälp av en urinsticka testat för innehållet av glukos i vätskan som droppat ur Evas näsa och funnit att stickan ger utslag för glukos och därmed dragit slutsatsen att det rör sig om likvor läckage efter operationen. För att detta ska upphöra behandlas Eva med ett sk lumbal-drän ur vilket man dränerar ca 150 ml likvor per dygn under 4-5 dagar. Därmed ska förhoppningsvis läckaget via näsan upphöra och man förhindrar uppkomsten av en fistel. Eva erhåller ett lumbaldrän; dvs med hjälp av en punktionsnål för man in en mycket tunn plastslang in i subarachnoidalrummet i ryggen på Eva och kopplar detta till ett speciellt dräneringssystem. Tre dagar efter att Eva fått sitt lumbaldrän mår hon sämre. Hon har huvudvärk och känner sig varm, temp 38,5. Fortsättning av fallet: Ökat antal leukocyter är liktydigt med meningit. Således har Eva drabbats av en post-operativ infektion i likvor, en bakteriell meningit, och hon behöver antibiotikabehandling. Vid diskussion om lämpligt antibiotikum säger doktorn att det är mycket viktigt att man väljer ett något med god CNS penetrans, det vill säga god förmåga att passera blodhjärnbarriären. Fråga B11 (4p) Förklara blod-hjärnbarriärens uppbyggnad, syfte och funktion. Ange också egenskaper som påverkar(till exempel läkemedels) förmågan att passera blod-hjärn barriären. Epilog: Eva sätts in på antibiotikan Claforan i meningit dos och mår redan efter 1 dygn bättre. Hon skrivs ut till hemortssjukhuset 1 vecka efter operationen för att få intravenös antibiotika behandling i ytterligare några dagar. Likvorläckaget via näsan har upphört och lumbaldränet drogs efter 5 d. PAD visade på endokrinologiskt inaktiv tumör. Eva kommer följas upp av endokrinologerna på hemorten.

20 Omtentamen T5 HT08 20(23) Fall C Stig Bygel med hörselnedsättning (14p) Professor Mats Oideus från Hammarby får besök av sin gamle vän Stig B. I vestibulen börjar de språka om dagens okunniga läkare som inte alltid klarar att hitta vad som är fel. Stig hade idag sökt på öronkliniken på grund av ordentlig hörselnedsättning på höger öra och de påstod att det inte fanns någon vaxpropp fast han kände att det var något i örat! Våra vänner kanske inte har hela bilden klara för sig angående varför man kan höra bra eller dåligt på höger öra Fråga C1 (6p) Beskriv normalhörseln från ytteröra till hörselcortex, systematiskt med platser och vad som sker med ljudets energi.

21 Omtentamen T5 HT08 21(23) Professor Mats Oideus från Hammarby får besök av sin gamle vän Stig B. I vestibulen börjar de språka om dagens okunniga läkare som inte alltid klarar att hitta vad som är fel. Stig hade idag sökt på öronkliniken på grund av ordentlig hörselnedsättning på höger öra och de påstod att det inte fanns någon vaxpropp fast han kände att det var något i örat! Fortsättning av fallet: Ljudet går via hörselgången, trumhinnan och hörselben till ovala fönstret. Mekanisk svängning övergår till vätskesvängningar vid ovala fönstret och vidare till Cortiska organet där mekanisk energi via hårcellerna omvandlas till nervpotentialer. Neurala stationerna är sedan Scarpas ganglion cochleariskärnorna (delvis sidokorsande banor) oliva superior colliculus (fyrhögsplattan) mediala knäkroppen - hörselcortex. Stig Bygel berättar att läkaren sagt att det finns ett ordentligt hål på högra trumhinnan men att detta knappast kunde vara hela orsaken till hörselnedsättningen, ytterligare utredning planerades. Dessutom fick Stig rekommendationen att avstå från sina avsikter att ta dykarcertifikat vid Solna fridykarklubb. Stig har svårt att förstå denna rekommendation det funkar ju bra att höra instruktionerna med vänster öra, så han vill helst inte sluta med dykningsträningen. Fråga C2 (4p) Förklara i detalj (du får använda medicinska termer) varför det skulle vara direkt olämpligt för Stig att dykträna och redogör för vilka konsekvenser detta skulle kunna leda till.

22 Omtentamen T5 HT08 22(23) Professor Mats Oideus från Hammarby får besök av sin gamle vän Stig B. I vestibulen börjar de språka om dagens okunniga läkare som inte alltid klarar att hitta vad som är fel. Stig hade idag sökt på öronkliniken på grund av ordentlig hörselnedsättning på höger öra och de påstod att det inte fanns någon vaxpropp fast han kände att det var något i örat! Ljudet går via hörselgången, trumhinnan och hörselben till ovala fönstret. Mekanisk svängning övergår till vätskesvängningar vid ovala fönstret och vidare till Cortiska organet där mekanisk energi via hårcellerna omvandlas till nervpotentialer. Neurala stationerna är sedan Scarpas ganglion cochleariskärnorna (delvis sidokorsande banor) oliva superior colliculus (fyrhögsplattan) mediala knäkroppen - hörselcortex. Stig Bygel berättar att läkaren sagt att det finns ett ordentligt hål på högra trumhinnan men att detta knappast kunde vara hela orsaken till hörselnedsättningen, ytterligare utredning planerades. Dessutom fick Stig rekommendationen att avstå från sina avsikter att ta dykarcertifikat vid Solna fridykarklubb. Stig har svårt att förstå denna rekommendation det funkar ju bra att höra instruktionerna med vänster öra, så han vill helst inte sluta med dykningsträningen. Fortsättning av fallet: Efter din beskrivning om risken med kallvatten i mellanörat med kalorisk retning och rotatorisk yrsel förstår Stig att han bör hålla sig på landbacken, liksom hans oroliga syster Otitia gjort ända sedan hon genomgick en operation. Vid hennes operation borrades ett pyttelitet hål genom stigbygelns basplatta. Av misstag borrade man några tiondels millimeter för långt och det började droppa vätska ut ur hålet. Fråga C3 (2p) Beskriv anatomin som finns där man opererade och ange vätskans namn och dess sammansättning.

23 Omtentamen T5 HT08 23(23) Professor Mats Oideus från Hammarby får besök av sin gamle vän Stig B. I vestibulen börjar de språka om dagens okunniga läkare som inte alltid klarar att hitta vad som är fel. Stig hade idag sökt på öronkliniken på grund av ordentlig hörselnedsättning på höger öra och de påstod att det inte fanns någon vaxpropp fast han kände att det var något i örat! Ljudet går via hörselgången, trumhinnan och hörselben till ovala fönstret. Mekanisk svängning övergår till vätskesvängningar vid ovala fönstret och vidare till Cortiska organet där mekanisk energi via hårcellerna omvandlas till nervpotentialer. Neurala stationerna är sedan Scarpas ganglion cochleariskärnorna (delvis sidokorsande banor) oliva superior colliculus (fyrhögsplattan) mediala knäkroppen - hörselcortex. Stig Bygel berättar att läkaren sagt att det finns ett ordentligt hål på högra trumhinnan men att detta knappast kunde vara hela orsaken till hörselnedsättningen, ytterligare utredning planerades. Dessutom fick Stig rekommendationen att avstå från sina avsikter att ta dykarcertifikat vid Solna fridykarklubb. Stig har svårt att förstå denna rekommendation det funkar ju bra att höra instruktionerna med vänster öra, så han vill helst inte sluta med dykningsträningen. Efter din beskrivning om risken med kallvatten i mellanörat med kalorisk retning och rotatorisk yrsel förstår Stig att han bör hålla sig på landbacken, liksom hans oroliga syster Otitia gjort ända sedan hon genomgick en operation. Vid hennes operation borrades ett pyttelitet hål genom stigbygelns basplatta. Av misstag borrade man några tiondels millimeter för långt och det började droppa vätska ut ur hålet. Fortsättning av fallet: Stigbygelplattan ligger på ovala fönstret och när detta genomborras av misstag rinner perilymfa från scala vestibuli ut. Fråga C4 (2p) Vilken annan genomskinlig vätska finns precis intill scala vestibuli och var produceras den? Rita gärna och ange olika anatomiska rum och vätskor i den benkavitet vi rör oss i.