Ljus, Ljusdermatoser och UV-terapi. Marianne Dolberg Anderson ST-läkare, Hudkliniken, SUS

Transkript

1 Ljus, Ljusdermatoser och UV-terapi Marianne Dolberg Anderson ST-läkare, Hudkliniken, SUS

2 LJUS HUDTYPER HUDÅLDRING LJUSDERMATOSER PHOTOTERARPI - Vad vet vi - Indelning våglängder - betydelse - användning - Fitzpatrick indelning - Involverade faktorer - Vad händer - Akut/kronisk ljuseffekt - Abnorm ljuskänslighet - Metaboliske photodermatoser - Photogenodermatoser - UVA/-B effekt - Diagnoser - Behandling - Bucky-behandling

3

4 Vad är ljus? Energi i form av synliga elektromagnetiske vågor från solen Kosmisk RTG UV Ljus Infrared Radio

5 Varför är himlen blå? På väg ned mot jordens yta sprids de kortaste (violet-blå) våglängderna kraftigast (Rayleighspridning) Syre (02) och kväve (N2) som sprider ljuset Röda solnedgång: Ljusets väg genom atmosfären så lång att endast den mest uthålliga färgen finns kvar rött (lång våglängd)

6 Hudtyp I-VI enligt Fitzpatrick Hudtyp I, ljus hud, rödlätt hår, blir alltid röd, aldrig brun Hudtyp II, ljus hud, blir ibland brun Hudtyp III, ljus hud, blir ofta brun, sällan röd. Hudtyp IV, ljusbrun till olivfärgad hud, blir alltid brun och aldrig röd. Hudtyp V, mörkbrun pigmenterat Hudtyp VI, mörk-svart pigmenterat Ref: Fitzpatrick, T.B. (1988) Arch Dermatol 124;

7

8 HUDÅLDRING HUDÅLDRING baseras på naturliga processer i kombination med externa faktorer NATURLIG ÅLDRING medför: minskad cellulär täthet minskad kollagen fibrer minskad elastin fibrer minskad hyaluron syra EXTERNA FAKTORER snabbar på den naturliga åldring: skadliga miljöfaktorer (UV, rökning, miljögift, malnutrition, stress etc.)

9 Ljusdermatoser Reaktioner på akut/kronisk solexponering: Dermatitis solaris Aktinisk elastos Aktinisk lentigo Ephelides Melasma Abnorm ljuskänslighet: Polymorft ljusutslag Kronisk aktinisk dermatit Solar urticaria Fototoxiska och fotoallergiska reaktioner Läkemedelsorsakat ljuskänslighet (Aktinisk prurigo) (Persisterande ljuskänslighet) Metaboliske fotodermatoser: Porfyria cutanea tarda (PCT) Pseudoporfyri Genodermatoser: Xeroderma pigmentosum

10

11

12

13

14

15 Reaktioner på akut/kronisk solexponering

16 Dermatitis solaris: solbränna (UV < 320 nm) Inom 2-3h med max h: Inflammation vasodilatation och ödem 4-7 dagar: Fjällande rodnad Sen effekter: Melanocyt stimulering (tyrosin melanin) Fortjockning av stratum corneum Beh: NSAID, Kylomslag, zinkliniment, bad, steroid

17 Aktinisk elastos Kronisk ljusskada Bindvävsfibrerna ändras Rynkig läderhud Äldras fortare Risk för premalignitet Beh: Solskydd, mjukgörande

18

19

20 20

21 Aktinisk lentigo BENIGN pigment förändring UV inducerat ÖKAT antal melanocyter str basale Ljusexponerade lokaler Oftast hos ljusa Beh: Ingen, evt kryo

22 Ephelides Fräknar Oftare hos rödhåriga NORMALT antal melanocyter Melanocyter stimuleras lätt av sol Aktivitet avtar med åren. Går bort på höst/vinteren men återkommar på våren Beh: Solskydd. Curiosum: Tidigare har man använd olika profylaxprocedurar: tvättprocedurer i urin, i vårens första ripägg, i juldrickat, i daggen från kyrktrappan mv Ref: Björnberg & Tegner 1994

23 Melasma (chloasma) Förvärvad, oftast KRONISK, hypermelanos (ökad melanin) begränsad till ljusexponerade ytor Genetisk faktor finns Asien/latinamerika drappas oftare Graviditet, P-piller, läkemedel, solbränna kan utlösa melasma Beh: Kligmans lösning (Hydrokinon), Solskydd

24 Abnorm ljuskänslighet

25 Polymorft ljusutslag (PLE) soleksem Okänd orsak, ca 15 % av befolkning Yngre vuxna, oftast kvinnor Eksemliknande KLIANDE utslag på UVA/UVB exponerade ytor: rodnad, papler, vesikler, fjällning h efter ljus, borta 1-2 v Papler/vesikler på helix om våren är en variant (juvenil spring eruption) Vanligast vår och försommer Beh: Härdning med UVB/UVA, solskydd, hydroxyklorokin po, PUVA, azathioprine Curiosum: PLE finns i en ärflig form i hög frekvens hos indianer i Nord-och Sydamerika. Ref: Björnberg & Tegner 1994

26

27

28 Kronisk aktinisk dermatit Ovanlig kronisk fotodermatit Börjer ofta som en kontaktallergi, t ex krom Ekstrem ljuskänslighet, 15 s utslag Alla våglängdor, inkl synligt ljus Svårt brännande eksemlikn utslag Ljusexponerade lokaler Kan senare sprida sig till andra icke-ljusexponerade områder Drabbar ffa äldre män med utomhusarbeta Terapiresistent Beh: Solskydd, topikal tacrolimus, PUVA, steroid, azathioprine, cellcept, ciclosporin, hydroxyklorokin

29 Solar urticaria Urticaria som utlösas av alla våglängder Uppträder inom sek/min efter ljusexp (histamin) Går bort efter 1-2 h Sällsynt, ibland invalidiserande tillstånd Utläkning*: ~ 5 år: 15 % ~10 år: 24 % ~15 år: 46 % Beh: Solskydd, antihistamin, UVA/UVB, PUVA, ciclosporin mv. *Ref: Beattie PE. Arch Dermatol 2003

30

31 Fototoxiska och fotoallergiska reaktioner Kemikalier på hud ger två olika typer av reaktioner: FOTOTOXISKA: Ets-eller frätreaktion. Drappar alla individer om koncentration och exponering är tillräckliga. Morfologiskt monomorf och likt en akut solbränna med/utan blåsor. FOTOALLERGISKA: Immunologisk mekanism inkopplad. Sensibilisering krävs. Det allergiska svaret är individuelt och endast ett fåtal drappas. Liknar kontaktallergi med eksematöse utslag.

32 FOTO- TOXISK FOTO- ALLERGISK Kan drabba alla Ja Nej Förutsätter sensibilisering Nej Ja Kan utlösas vid 1:a exp Ja Nej Solbrännelik klinik Ja Nej Eksembild med klåda Nej Ja Strikt ljusbegränsning Ja Nej Spridning under kläder Nej Ja Kvarstående ljuskänslighet Nej Ja

33 LOKALA FOTOREAKTIONER Fototoksisk: Vild palsternacka Björnloka (Psoralen) Poison Ivy och Dogwood Asfalt (tjära) Fotoallergi: Tillsatser till tvålar och kosmetika (fx musk ambrette) Lokalterapeutika (ketoprofen)

34

35

36 Läkemedelsorsakat ljuskänslighet Systemiska fotosensibliserande ämnan (fototoxiska och/eller fotoallergiska) : Analgetika Antibakteriella medel Antiepileptika Antihypertensiva Diuretika PUVA terapi Lugnande Antiarytmika HMG-CoA-red inh A-vitamin Naproxen, ibumetin Tetracyklin, ciprofloxacin Karbamazepin Captopril Furosemid Psoralener Klorpromazin Amiodaron Statiner Roaccutan, Neotigason

37 Metaboliske fotodermatoser

38 Porfyria cutanea tarda (PCT) Enzym defekt av uroporphyrinogen decarboxylas Uroporfyrin i hud som absorberar energi vid 400 nm med oxidiativ skada i hud Ofta vesikler/bullae på handrygga Ärrläkning, ofta med milier Grov och sklerotisk hud Hypertrichos vanlig i ansiktet Oftast sekundärt till hepatotoxiska substanser, t ex etanol. Sällan ärftlig form Beh: Venesectio, Hydroxyklorokin

39

40 Pseudoporfyri Klinisk som PCT men utan patologiska niveauer av porfyriner i blod eller urin Ses efter intensiv UVA behandling eller PUVA samt hos patienter i njurdialys. Vissa läkemedel har sets utlösa detta (Tetralysin, Furosemid etc) Patogenes okänd Aluminium hydroxid i dialysvätskor? Beh: Misstänkt läkemedel sättas ut.

41 Genodermatoser

42 Xeroderma pigmentosum Ovanlig recessiv ärftlig Extrem UV-känslighet DNA:s reparationssystem är muterat, och kan inte längre effektivt reparera DNAskador till följd av UV ljus. I sjukdomens mest extrema form är all exponering för solljus förbjuden, oavsett hur lite. Den ofullständiga reparation av DNA leder till maligningetsutveckling

43

44 PHOTOTERAPI

45 Användning av ljus i dermatologi Niels Finsen ( ) Beskrev ljusbehandling av hudtuberkulose 1896 Nobelpris 1903

46 UV-ljusets penetration i huden Ju kortare våglängd desto energirikare strålning och ytligare penetration i huden!

47 Använding av UVA och UVB UVB: nm nb-uvb: 311±2 nm (TL01) UVA: nm UVA II: nm UVA I: nm

48 Ljusbehandling med UVB Fysisk UV dos enhet: J/cm 2 (J=W/sek) UV dos beror på hudtyp (MED) ggr ljus för bästa effekt (3 ggr/vecka) Max 400 ggr/livstid OBS: Risk för brännskador Skydda ögon (360nm)

49 UVB effekt Erytem inom 2-3h, max h Fjällande hud inom 4-7 dagar Senare ökad pigmentering Förtjockning av str corneum Immunceller tystas D-vitamin produktion ( nm) Minskar delning av keratinocyter DNA-skador Ökad celldelning i epidermis ger fjällning

50 Diagnoser som behandlas med UVB Psoriasis Eksem Klåda Lichen ruber PLE (härdning) Vitiligo Urticaria Mycosis fungoides (tidigt stadium) PLEVA

51 Psoriasis, UVB-behandlad

52 Vitiligo, UVB

53 UVA1 UVA1: nm Djup hudpenetration Användes för beh av: Atopiskt eksem (övre bild) Morfea (bild) Systemisk sklerodermi Lupus erythematosus Pruritus (klåda)

54 Psoralen med UVA - effekter Psoralentabletter (C Oxsoralen) 2 timmar innan UVA beh 2 ggr/vecka Ökar markant effekt Djupare penetration T-celler apoptos Immunmodulerande Pigmentering förstärks PUVA carcinogent max 200ggr/livstid Något bättre effekt än UVB vid vissa diagnoser Psoriasis utläkt något längre Erytem ibland 72 h efter exposition Vanligt med illamående Solglasögon hela dagen

55 PUVA-beh indikation Psoriasis Eksem Hudlymfom (bild) Prurigo nodularis Urticaria Vitiligo

56 Lokaliserat UVB Avgränsade besvär - händer och fötter

57 BUCKY

58 Bucky BUCKY-behandling eller s k mjukröntgen, etablerades av den tyske läkaren Dr Gustav Bucky redan 1928 Mot svårbehandlade eksem- och psoriasisfläckar på kroppen, händer och fötter, genitalt eller i hårbotten

59 Vad är Bucky? Bucky Våglängdsområdet kallas gränsstrålar ("grenz rays") eftersom det ligger mellan röntgen och ultraviolett ljus 0,2 nm. En ytbehandling eftersom väglängdsområdet har en begränsad penetrationsförmåga i huden. Mindre än 1 mm av huden påverkas vilket är tillräckligt för en rad hudsjukdomar. Underliggande djupare vävnad påverkas därför inte alls.

60 Hur ges Bucky-behandlingen? Bucky Uppmjukning och avfjällning innan Bucky. Beh i regel en gång i veckan under 4-6 veckor. En normaldos tar ca 10 sekunder för varje hudområde. Metoden lämpar sig enbart för avgränsade utslag, eftersom varje fläck måste belysas för sig. Behandlingen kan upprepas efter ca. ett halvår, om sjukdomen skulle återkomma.

61 Diagnoser och dosering Bucky Psoriasis (hårbotten, kroppen samt naglar) Kroniskt eksem/neurodermit Lichen sclerosus et atroficus (LSA) Handeksem Pustulosis palmo-plantaris (PPP) Terapiresistenta vårtor Lentigo maligna specielt behandlingsschema 2 ggr/v i 3 veckor, 140 Gy.

62 Bucky Biverkningar? Pigmentering försvinner successivt. Hudrodnad Sveda, evt blåsbildning (ovanligt) Bucky-behandling har givits i många år på de stora hudklinikerna och får anses vara en säker och väl utprovad metod. I en stor efterkontroll av över fall, behandlade med BUCKY under åren på Karolinska sjukhuset, kunde man inte påvisa några risker med behandlingen.

63 Repetition Ljus Hudtyper Hudåldring Ljusdermatoser Phototerapi -vad är det -våglängder: deres betydelse och använding -indelning enligt Fitzpatrick -ljusets betydelse

64