Riktlinjer för medicinska insatser vid MMC MMCUP - uppföljning Erfarenheter från Sverige

Transkript

1 Riktlinjer för medicinska insatser vid MMC MMCUP - uppföljning Erfarenheter från Sverige Nesodden 3 december 2012 Lena Westbom, överläkare i barn- och ungdomshabilitering, Skånes universitetssjukhus (SUS Lund/Malmö)

2 Bakgrund

3 Behov samla erfarenhet/kunskap Minskande antal som föds med MMC Behoven av insatser vid MMC är många och svåra att överblicka Yngre medarbetare i barnsjukvård och habilitering saknar erfarenhet av MMC, liksom de som ska ansvara för insatser till de nya överlevarna, vuxna med MMC

4 Barn- och ungdomshab Skåne 2003 Uppdaterat 2011

5 PROCESS Habprogram RMB, barnhab Skåne 2003 Fyra tvärfackliga nationella nätverksmöten Prioritering: 1. Transition vuxna födda med MMC Inventering - hur många? Vilken medicinsk behandling har de fått? Vilken uppföljning behöver de? 2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling 3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister

6 Arbetsgrupper Neuropediatriker/andra läkare/uroterapeuter Riktlinjer för medicinsk uppföljning inkl neurogen blåsa/tarm Inventeringarna artiklar och föredrag transition MMCUP neo, neurokirurgi, uroterapi 2010 MMCUP ortopedi 2011 Sjukgymnaster Nationella riktlinjer för sjukgymnast-insatser vid RMB Uppföljningsstatus/manual, MMCUP Arbetsterapeuter Riktlinjer för arbetsterapi vid RMB Psykologer/pedagoger

7 Prioritering: 1. Transition tonåringar med MMC Inventering - hur många? Vilken medicinsk behandling har de fått? Vilken uppföljning behöver de? 2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling 3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister

8 Inventering bosatta i Sverige 1 juli år Prevalens 3,8/10000 Olsson I, Dahl M, Mattsson S, Wendelius M, Åström E, Westbom L. Medical problems in adolescents with myelomeningocele (MMC): an inventory of the Swedish MMC population born during Acta Paediatr :446-9

9 Ungdomar födda : 175 ungdomar år 89 pojkar 86 flickor

10 175 ungdomar år Hydrocephalus 86% Mental retardation 27% Självständig förflyttn inomhus 27% Går med hjälpmedel inomhus 20% Inget gående inomhus 57%

11 175 ungdomar år Epilepsi 14% Trycksår 19% Ortoser 73% Ort op 59% Spontanfrakturer 11% Skolios 25%* *9-40%

12 175 ungdomar år RIK 85% Blåsopererad 24% Tarmsköljning 59% Tarmopererad 10% Inkontinensskydd 71%

13 175 ungdomar år Neurokir op utöver shunt 42% Dekompressionsoperation 6% Fjättringsoperation 36%* (* 15-65%)

14 175 ungdomar år Ventilator 5/175, varav tre 24 tim/d Gastrostomi 6/175 Pubertas praecox 10%

15 175 ungdomar år Njursvikt 3/175 Blindhet/grav synnedsättning 4/175

16 Conclusion: Lifelong follow-up by many specialists is necessary for individuals with MMC. The complex medical situation, often in combination with cognitive difficulties, makes it necessary to coordinate medical services for this increasing group of adults with multiple impairments.

17 Överlevnad vid MMC födda 50-talet 80% avled före 1 års ålder meningit, ventrikulit, ökat ICP 5% avled 1-10 års ålder fr.a. njursvikt 15 % nådde10 års ålder (Laurence KM, Tew BJ. Arch Dis Child, 1971)

18 Uppföljning MMC födda Södra Regionen n=35 26 (74%) levde vid års ålder, 25 deltog i studien Avföringsinkontinens störst hinder i vardagen Rädsla för shuntdysfunktion Kognitiva problem vanliga 21 hade ingen eller < 6 mån arbetslöshet 15 hade öppen anställning varav 11 deltid, 7 skyddad verksamhet, 2 studerade 2 gifta, 5 sambo, 1 särbo, 3 hade barn (Börjesson MC 1991)

19 Överlevnad vid MMC födda % når vuxen ålder Fortsatt ökad dödlighet i ung vuxen ålder (shuntkomplikationer, latexallergi) Försämring av funktion i vuxen ålder vanlig För tidigt åldrande (?) Dillon et al, Eur J Pedatr Surg 2000 Bowman et al, Pedatr Neurosurg 2001,

20 Prioritering: 1. Transition vuxna födda med MMC Inventering - hur många? Vilken medicinsk behandling har de fått? Vilken uppföljning behöver de? 2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling 3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister

21 Sjukvårds-/habiliteringspersonal med mycket erfarenhet av ryggmärgsbråck önskar dokumentera den kunskap som finns till stöd för nya medarbetare inom pediatriken och för dem inom vuxensjukvård/habilitering som möter de nya överlevarna

22 Uppdrag från Svensk Neuropediatrisk förening Margareta Dahl Uppsala Sven Mattsson Linköping Ingrid Olsson Göteborg Maggie Wendelius Umeå Lena Westbom Lund Eva Åström Stockholm

23 Riktlinjer för medicinsk uppföljning Så långt möjligt evidensbaserade Målgrupp - läkare olika specialiteter; ska kunna läsas av andra intresserade yrkeskategorier Författare en ansvarig/arbetsgrupp per kapitel, förankras hos berörda specialister och i olika delar av landet. Innehåll varje kapitel: Bakgrund Rekommendationer Referenser

24 Guidelines Riktlinjer för medicinsk uppföljning vid MMC Svensk neuropediatrisk förening à vårdprogram à länk nationella riktlinjer

25 Nationella riktlinjer för medicinsk uppföljning vid MMC Inledning Spinal dysrafism Margareta Dahl, Lena Westbom Neonatalt omhändertagande Ingrid Olsson Neurokirurgi och bilddiagnostik Lena Westbom, Ingrid Olsson Primärslutning av bråcket Kai Arnell, Margareta Dahl Hydrocefalus vid MMC Kai Arnell, Margareta Dahl Chiarirelaterade symtom Margareta Dahl Fjättrad ryggmärg och syringomyeli Lena Westbom Latexallergi Margareta Dahl

26 Nationella riktlinjer (forts) Neurogen blås- och tarmfunktionsnedsättning vid ryggmärgsbråck Neurogen blåsfunktionsnedsättning Kate Abrahamsson Utredning och basprogram för uppföljande kontroller Kate Abrahamsson, Ulf Jodal, Rune Sixt, Eira Stokland, Ulla Sillén Basprogram Tabell Undersökningsmetoder Eira Stokland, Rune Sixt, Ulf Jodal Urodynamikens roll vid neurogen blåsfunktionsnedsättning hos barn med MMC Gunilla Glad Mattsson Uroterapeutiska insatser inklusive RIK vid neurogen blåsfunktionsnedsättning Birgitta Lindehall Urinvägsinfektion (UVI) och neurogen blåsfunktionsnedsättning Sven Mattsson Läkemedelsterapi vid neurogen blåsfunktionsnedsättning hos barn Anders Spångberg Kirurgisk behandling vid neurogen blåsfunktionsnedsättning Kate Abrahamsson, Ulla Sillén Neurogen tarmfunktionsstörning Sven Mattsson Konservativ behandling vid neurogen tarmfunktionsstörning Gunilla Tibbelin Kirurgi vid neurogen tarmfunktionsnedsättning Kate Abrahamsson, Ulla Sillén Uro- och tarmterapi Sven Mattsson, Lena Westbom

27 Nationella riktlinjer (forts) Nya och kommande kapitel Ortopedi inkl ryggkirurgi Ortoser Nutrition Osteoporos Endokrinologi/tillväxt Kognitiv utveckling Ögon/syn/perception Trycksår/förebygga och sårbehandling Sexualitet, fertilitet Utveckling av funktion och komplikationer i vuxen ålder Prenataldiagnostik, graviditet, förlossning

28 Rekommendationer (ex.) Sjukvården ska organiseras så att personer födda med ryggmärgsbråck har tillgång till samordnade hälso- och sjukvårdsinsatser under hela livet.

29 Rekommendationer (ex.) Folsyratillskott 400 ug dagligen rekommenderas till kvinnor vid planerad graviditet och under första trimestern. Kvinnor med hög risk rekommenderas 5 mg folsyra dagligen då de planerar en graviditet, från minst 1 mån före konception och minst tom graviditetsvecka 12.

30 Rekommendationer (ex.) Primärslutning av MMC är ett alltmer sällsynt ingrepp som bör utföras av ett fåtal operationsteam (erfarenhet, Park 1999) Primärslutningen ska genomföras så tidigt som möjligt, men kan för att få optimala operationsförhållanden uppskjutas ett par dygn.

31 Rekommendationer (ex.) Shuntbehandlad hydrocefalus vid MMC skall betraktas som shuntberoende hela livet tills motsatsen säkert bevisats Regelbunden uppföljning och utbildning till patient och omgivning krävs vid hydrocefalus, men det saknas evidens för hur ett effektivt program bäst ska utformas

32 Rekommendationer (ex) Alla personer med MMC ska erbjudas regelbunden, standardiserad undersökning och dokumentation av symtom, status och funktion alla nivåer för att avslöja symtomgivande fjättring eller syringomyeli. (Anamnes, funktion i vardagen, nervstatus, rörlighet, styrka, felställningar, urinflödesmätning/cystometri, miktionsobservation, avföringsvanor)

33 Rekommendationer inför operation/reoperationer för fjättrad märg Operationsindikation/er och målsättning dokumenteras a. Smärta b. Spasticitet c. Planerad scoliosoperation d. Annan ortopedisk indikation (ex. fotfelställning) e. Chiarisymtom f. Försämring av blåsfunktion g. Försämrad avföringskontroll/soiling h. annan indikation, vad..,.

34 Uro- och tarmterapi (ex rekommendationer) Blåstömningen måste följas systematiskt redan från första levnadsdygnet för att undvika skada på grund av övertänjning av urinblåsan eller dilatation av övre urinvägarna. Ren intermittent kateterisering, RIK påbörjas neonatalt i samråd med uroterapeut. Basprogram för utredning och uppföljning av neurogen blås- och tarmstörning ska följas för alla med MMC eller lipommc.

35 Basprogram uro vid MMC primär utredning och uppföljande kontroller Ålder S-kreatinin Residualurin- Cystometri Miktions- Ultraljud MUCG DMSA MAG:3- Blodtryck u-sticka mätning efter observation/ njurar renografi u-odling RIK Kontinenstest clearance Nyfödd x x x x x x 4-6 månader x x x x x månader x x x x x x månader x x x x x Efter månader x x x x x1 x2 x årliga kontroller3 1 vart annat år fram till psykisk pubertet då ultraljud göres årligen 2 vid ålder 6-7, och år 3 se sid 2 i Utredning och basprogram neurogen blåsstörning om eventuella avsteg från basprogrammet

36 Forts Alla med MMC ska ha uppföljning av uro/tarmterapeut och regionalt MMC-team. Regelbunden urodynamisk uppföljning leder tillsammans med nya farmaka till mindre komplikationer. Den neurogena tarmstörningen ska behandlas parallellt med blåsstörningen. Glöm inte förstoppning som orsak till försämrad kontinens och blåsfunktion. Tidigt medvetandegörande och träning i självkateterisering/ tarmtömning är nödvändig för framtida självständighet och självkänsla. Kännedom om personens kognitiva profil är nödvändig förutsättning för att lägga upp träningen. Erbjud vuxna med MMC förnyad utredning. Bra behandlingsmetoder har tillkommit på senare år, vilka ännu inte kommit många vuxna med MMC till del.

37 Sjukgymnastikinsatser Nationella riktlinjer för sjukgymnastinsatser för barn och ungdomar med ryggmärgsbråck Åsa Bartonek, Britt-Marie Bergström, Malin Hallberg, Pia Jacobs, Barbro Löfgren, Simone Norrlin, Cilla Stenson, Catarina Ulveryd, Lena Österberg Uppföljningsstatus för barn- och ungdomar med ryggmärgsbråck, Sjukgymnastik Manual till uppföljningsstatus för barn och ungdomar med ryggmärgsbråck, Sjukgymnastik à länk

38 Riktlinjer - habilitering Kognition vid MMC - neuropsykologiska aspekter Konsekvenser av kognitiv dysfunktion i vardag och skola Hjälpmedel Fritid Social service/socialt stöd Ungdomsåren övergång till vuxen Vuxenlivet habilitering Brukarorganisationer Information till föräldrar, barn, unga, utomstående Arbetsterapi riktlinjer - länk

39 Prioritering: 1. Transition vuxna födda med MMC Inventering - hur många? Vilken medicinsk behandling har de fått? Vilken uppföljning behöver de? 2. Evidensbaserade riktlinjer för behandling 3. Uppföljningsprogram/kvalitetsregister

40 Uppföljningsprogram - varför? Medicinska behov vid ryggmärgsbråck är svåra att överblicka Ryggmärgsbråck/hydrocefalus medför risk för medicinska komplikationer Strukturerad uppföljning kan förebygga komplikationer Överlevnaden ökar om de medicinska insatserna koordineras Personer med ryggmärgsbråck och hydrocefalus har högt vårdutnyttjande Behandlingstraditionerna varierar Vetenskapligt underlag för evidensbaserad behandling saknas

41 Uppföljningsprogram - varför? Förebyggande uppföljning och prospektiv insamling av data beräknas på sikt kunna ge mer effektiv behandling till mindre kostnader för den enskilde och samhället

42 kanske lite stelare ingen säker skillnad oklart om försämring skett möjligen något sämre rörlighet dålig rörighet, men svårt avgöra om det skett någon försämring Abduktion höger och vänster höft dålig rörlighet, men då jag inte sett pat. tidigare vet jag inte om det är nytillkommet

43 MMCUP Kvalitetsregister vid spinal dysrafism och hydrocefalus

44 MÅL uppföljningsprogram vid spinal dysrafism och hydrocefalus att genom tidig upptäckt av komplikationer förhindra bestående skador och funktionsförluster att behandlingsmetoder som visar sig mindre effektiva eller skadliga ska sorteras bort till förmån effektiva metoder att säkra vård av hög standard över hela landet

45 Uppföljning/register vid MMC/HC arbetssätt för att säkra vården av den enskilde personen underlag för tvärfacklig bedömning av den enskildes aktuella behandlingsbehov instrument för kvalitetssäkring av verksamheter för god vård i hela landet forskningsdatabas för ny kunskap, förbättrad behandling

46 Metod standardiserad uppföljning à tidig upptäckt à tidig intervention à standardiserad utvärdering à standardiserad uppföljning à Jämförelser

47 Uppföljningsprogram och register vid MMC/HC Beslutsstöd för behandling av den enskilda personen Nationellt kvalitetsregister för uppföljning av verksamheter Process-stöd i verksamheter - listor planerade undersökn, insatser, återbesök Senaste us Nästa us Pnr Namn aug -07 okt-07 dec-07 feb-08 apr-08 jun-08 aug -08 okt-08 dec-08 feb-09 apr-09 Hip abduction ROM and functional bladder volume and detrusor pressure over time jun-09 aug -09 okt-09 dec-09 feb-10 apr-10 jun-10 aug , Jan 2011, jan M Jönsson 2011, april 2011, april M Karlsson 2011, juli 2012, juli S Pettersson 2011, aug 2012, aug M Karlsson

48 Riktlinjer för medicinsk uppföljning vid MMC Svensk neuropediatrisk förening à länk Kvalitetsuppföljningen ska baseras på viktiga rekommendationer i de medicinska och sjukgymnastiska riktlinjerna

49 Kvalitetsregister Innehåller personbundna uppgifter om problem/diagnos, behandling och resultat Identifierade på enhetsnivå Jämförelser för kvalitetsförbättring

50 SoS föreskrift om ledningssystem för kvalitet och patientsäkerhet (SOSFS 2005:12). SKL sedan 2007 Ca 100 nationella kvalitetsregister 6 nationella kompetenscentra

51 MMC/lipoMMC prio 1 start nu 2012 Hydrocefalus utan MMC; annan spinal dysrafism senare Hydrocefalus utan MMC Prio 2 senare start

52 MMCUP organisation Regionalt MMCUP-team Arbetsgrupper inkl Norge Styrgrupp - inkl Norge Registerhållare RC SYD MÅL 2012 Internetbaserade in- och utrapporter Barn f 2007 och senare Hög-full täckningsgrad Planering för vuxen-del påbörjad

53 Kvalitetsindikatorer ex. Behandling, följsamhet till uppföljningsprogram (processvariabel) Förekomst av undvikbara komplikationer, Överlevnad (resultatvariabel)

54 dysrafism_och_hydrocefalus.aspx

55 Planerade inmatningsformulär MMCUP deltagare MMCUP neuro första formulär MMCUP uro/tarm MMCUP sjukgymnast MMCUP operationer MMCUP röntgen MMCUP vuxen första formulär Senare: Neuro uppföljning, tillväxt-pubertet, trycksår, arbetsterapeut, patientrapporterade data och vuxenanpassning/tillägg i ovanstående

56 Uppföljning - att tänka på så ENKEL som möjligt så SNABB som möjligt SÄKER (valida/reliabla data) NÖDVÄNDIGA uppgifter Bygga på Nationella riktlinjer Arbetsgrupper 2010-

57 Uppföljning dokumentation IN utfallsmått funktion, tillväxt, hälsa processmått medicinsk behandling, operationer, andra insatser planerad uppföljning/behandling UT utveckling över tid individ, distrikt, region planerad uppföljning/insatser individ/distrikt Arbetsgrupper

58 Klart - internetbaserat MMCUP_Deltagare MMCUP_Neuro_första formulär MCUP_Sjukgymnastik

59 Things take time

60 PROCESS Övriga register Klinisk verksamhet

61 Satsning - utvecklingen av Nationella Kvalitetsregister

62 Årsrapport MMCUP 2011 sept