Cauda-equina-syndromet

Transkript

1 Cauda-equina-syndromet Cauda-equina-syndromet, eller hundens degenerativa lumbosakrala stenos (DLSS) PD Dr. med. vet. Johann Lang, Dipl. ECVDI (Radiologi); Prof. Dr. med. vet. André Jaggy, Dipl. ECVN (Neurologi); Dr. med. Vet. Gabriela Seiler (Radiologi) Departement för klinisk veterinärmedicin, Universitet Bern, Schweiz Förlamning av bakbenen på grund av höftledsdysplasi och artros, rupturer på korsbanden och andra ortopediska störningar är kända för alla hunduppfödare och hållare. Även förlamningen av de bakre extremiteterna på grund av diskbråck vid bröst- och ländkotpelaren (så kallad Teckellähme) är välkänd. Men fortfarande är rörelsestörningar (hälta och förlamning) på grund av kompression av Cauda equina mindre kända trots att den sjukdomen spelar en stor roll för de större hundraserna och speciellt för den tyska schäferhunden. I det följande vill vi presentera sjukdomen kort. Till det presenteras också resultat av undersökningar som har genomförts under de senaste 15 åren på avdelningarna för neurologi och radiologi på departement för klinisk veterinärmedicin på universitet Bern, Schweiz. Som Cauda equina betecknas ryggmärgens bakre del och de nervknippen som utgår från den. Via dessa nerver styrs avförings- och urinutsläppet, de matar svansmuskulaturen och betydande delar av muskulaturen till de bakre extremiteterna. På hunden löper dessa nerver över en sträcka på en till två kotor i kotkanalen innan de lämnar den via mellankots hålen (Bild 1). Vid förträngningar av kotkanalen och mellankots hålen mellan den femte ländkotan och korsbenet på grund av diskbråck, bindvävs- och benaktiga pålagringar (kallas för degenerativ lumbosakrala stenos, DLSS, Bild 2 och 3) sker en kompression av den neurala strukturen och ger de karakteristiska neurologiska symptomen. Lumbosakrala leden (leden mellan den sista ländkotan och korsbenet) är särskilt utsatt eftersom kraften från de bakre extremiteterna och bäckenet överförs till kroppsstommen via den leden. Naturligtvis kan även många andra orsaker leda till en Cauda equina kompression: Frakturer och tumörer är sådana exempel. Dessa sjukdomar förekommer i alla raser.

2 Bild 2: Ritning av en degenerativ lumbosakrala stenos. B = Disk Bild 3: Kontrastmedelsavbildning (Myelografin) av den lumbosakrala övergången på en 6-årig tysk schäferhund med spondylos (S) och allvarlig kompression av Cauda equina på grund av en DLSS. Mellankots spalten L7-korsben är trång och oregelbunden. På grund av diskbråcket (Herni) och förtjockade ledbandsvävnaden kontrastmedelspelaren ovan mellankots spalten L7-korsben förskjutits uppåt och trängts ihop (pilarna). Det ledde till en förlamning av båda bakre extremiteter. DLSS drabbar främst hundar av stora raser, oftast tyska schäferhundar (ca 50 % av alla fall). En liknande sjukdom finns dock även på mindre hundraser och då som medfödd förträngning av kotkanalen vid L7-korsben (kongenital lumbosakrala stenos). Vid DLSS är genomsnittsåldern vid uppkomsten av de kliniska symptomen cirka 6 år. Spridningen är dock mycket stor, det kan drabba mycket unga (12 månader) och mycket gamla djur (10 år och äldre). De kliniska symptomen visar sig oftast mycket långsamt under veckor till månader. Ledsymtomen är smärtor vid övergången ländkotpelaren/korsbenet. Djur vägrar att hoppa in i bilen, hoppa över hinder och även att utföra figurantarbete, alltid rörelser där länken mellan bäckenområdet och kroppsstommen belastas starkt. Vid undersökningen kan smärtan utlösas eller förstärkas genom tryck på korsområdet eller sträckning av de bakre extremiteterna bakåt. I långt framskridna fall får djuren problem att resa sig och visar symptom av svansförlamning men även hälta och förlamning av en eller båda bakre extremiteterna. Ännu senare drabbas djuren av avförings- och urininkontinens (släpper okontrollerad avföring och urin). Djur med så långt utvecklade symptom har en dålig

3 prognos för tillfrisknande. Ibland är sensibiliteten i svansen och extremitetstopparna så pass rubbad att djuren gnager sönder tassar och svanstippen (automutilation). De ovan beskrivna problem räcker ofta för veterinären att lokalisera platsen där problemen kommer ifrån. Den neurologiskt utbildade veterinären kan utöver smärtan även hitta andra symptom som hjälper att avgränsa en kompression av Cauda equina från andra sjukdomar. De viktigaste symptomen är: Smärta vid tryck på korsbenet, >> Översträckning. >> Pares (Försvagning). >> Ataxi (Rubbning av koordinationen). >> Rubbning av djupsensibiliteten (hunden känner inte längre var tassarna befinner sig). >> Onormala extremitetsreflexer. >> Rubbade reflexer kring anus. Den kliniska undersökningen följs av en röntgenundersökning som utförs under bedövning eller narkos. På tom plåtar kan man se förändringar som tumörer, frakturer och ibland även missbildningar. Andra röntgenförändringar som t.ex. spondylos kan även ses vid kliniskt friska djur och har ingen större relevans. Förändringar på mjukdelarna som förtjockning av ledbanden eller diskbråck ger oftast på röntgenplåtarna inga eller inga entydiga förändringar. För den slutgiltiga diagnosen behövs därför kontrastundersökningar såsom myelografin (se bild 3) eller tekniskt krävande undersökningar såsom datortomografin (CT) eller magnetresonanstomografin (MRT, bild 4). I vissa fall kan först kirurgen upptäcka störningens orsak. Bild 4. Magnetresonanstomografi av lumbosakrala leden på en 7-årig Labrador Retriever. De två genomskärningsbilderna visar kotkanalen (cirkel) med fettet (vitt) och de däri lagrade nervrötterna (mörka prickar). På den vänstra sidan är rotkanalen öppen, på den högra sidan är den stängd på grund av ett diskbråck. Konsekvensen var enkelsidig gångrubbning (förlamning). Som tidigare nämnt utgör tumörer, missbildningar och frakturer på ryggkotpelaren sällan några diagnostiska problem. Det gäller dock inte för DLSS. För dessa former kan röntgenförändringarna vara små och icke entydiga. Utöver en för trång kot kanal anses även den lumbosakrala instabiliteten (parallellförskjutning av korsbenet mot den sista ländkotan) vara orsaken för de följande degenerativa förändringarna (t.ex. diskbråck) som leder till kompressioner på nervrötterna (Bild 5). En särskild form som upptill idag med få undantag bara har påvisats på den tyska schäferhunden är osteokondrosen av korsbenets ändplatta. Även om den redan finns på unga djur visar sig symptomen oftast först vid två eller tre års ålder.

4 Bild 5: Så kallad lumbosakrala instabilitet. Korsbenet (K) har förskjutits nedåt (stor pil). Det skapar en avsats i kot kanalen. Eftersom även disken (B) belastas ojämn kan vid kot kanalens förträngning (W) uppstå ett diskbråck med följden av kompression av nervrötterna (mindre pilar). Dagens forskningsresultat >> Anpassad till de olika sjukdomsorsakerna genomfördes våra undersökningar i den första fasen på olika nivåer. Målet för arbetet var: >> >> en dokumentation av vinklarna i lumbosakrala leden vid en normal tysk schäferhund och två andra hundraser Berner Sennenhund och Labrador) i neutral position, sträckta och böjda bakre extremiteter. >> >> rörligheten och rörelsemönster (rotation eller parallellförskjutning) av ländkotpelaren och den lumbosakrala övergången. >> >> registrering av eventuella skillnader i vinkling, rörlighet och stabilitet på normala tyska schäferhundar och hundar med Cauda equina kompression. >> De viktigaste resultaten av denna tidiga undersökning kan sammanfattas enligt följande: >> Rörligheten (vinkel mellan böjning och sträckning) av den lumbosakrala övergången är allmänt större på tikar än på hanhundar. På tikar kan leden översträckas längre uppåt (dorsal) än på hanhundar. >> >> Vinklingen av övergången är mycket likt på den tyska schäferhunden och de två andra undersökta raserna. Skillnaderna mellan de tre raserna är så små att den på den tyska schäferhunden något större vinkel mellan den sista ländkotan och korsbenet inte kan vara orsaken för rasens benägenhet att drabbas av Cauda equina kompressionen. >> >> På hundar med Cauda-equina-kompression är rörligheten vid främst böjning av ryggkotpelaren begränsad. Den försämrade elasticiteten av ryggkotpelaren kan vara en följd av den skadade disken som har förlorat sin funktion som kudde mellan två kotor. Ytterligare är på sådana djur. >> >> ryggkotpelarens ledband i många fall förtjockade och tillåter inga normala rörelser längre. Pålagringar av benvävnad kring lederna kan ytterligare begränsa rörligheten. Nya undersökningar (Diss. A. Geissbühler, 2000) har visat att ryggkotpelarens rörlighet är beroende av diskens tjocklek: ju tunnare disk desto sämre rörlighet. >> >> Vid sjuka hundar är vinkeln mellan den sista ländkotan och korsbenet större än vid friska djur. Resultaten står visserligen i motsats till uppgifter i litteraturen men är rimliga. Vid sträckning (retroflexion) av den lumbosakrala ryggkotpelaren (t.ex. vid hopp över hinder) blir kotkanalen mindre

5 eftersom ledbanden viks ut och trycket ökar på disken. De ökar kompressionen av nervrötterna (Bild 5). Den lätta böjningen av ryggkotpelaren kan därför tolkas som en avlastning. >> Kinetisk undersökning av normala ryggkotpelare De ovan beskrivna förändringarna kan alla tolkas som följder av en ofysiologisk belastning av övergången mellan ländkotpelaren och korsbenet. Det är inte klar om den vid större hundar vanliga lumbosakrala instabiliteten har del i uppkomsten av sjukdomen. För människor är det känt att instabila kotleder främst mellan den sista ländkotan och korsbenet (förskjutning av den sista ländkotan framåt) är en viktig orsak för kompressionen av nervrötterna. I motsats till den mänskliga ryggkotpelaren är ännu inte så mycket känd om hundens ryggkotpelares kinetik (rörelsemönster) och biomekanik. Men de kunskaper man har fått från den mänskliga ryggkotpelaren får ändå inte överföras rakt till hunden eftersom kraftöverföringen och belastningen av ryggkotpelaren sker för fyrbenta djur på annat sätt än för den upprätt gående människan. Våra undersökningar om rörelseförlopp under böjning och sträckning av ländkotpelaren har lett till några intressanta iakttagelser. Rörligheten av de olika rörelsesegmenten ökar från den främre delen av ländkotpelaren mot korsbenet nästan exponentiell. Enligt detta är rörligheten störst i leden där kraftöverföringen från bakdelen till kroppsstommen sker. Det antyder en mycket hög belastning på skelett- och benstrukturerna och främst disken Intressant är även iakttagelsen att rörligheten i lumbosakrala leden är större för tikar än för hanhundar men att hanhundar oftare insjuknar med en kompression av Cauda equina. Den högre vikten och den vanligare användning av hanhundar som arbetshundar kan eventuellt förklara varför hanhundar oftare insjuknar med en Cauda-equina-kompression. Bild 6: Bild 6: Påverkan av böjning (uppe) och sträckning (nere) på strukturerna i lumbosakralleden. Vid böjning utsätts mellankotspalten och därmed disken för drag, och banden som begränsar kotkanalen späns (1), disken (B) är i sin normalposition. Vid sträckning (nere) blir mellankotspalten smalare, disken pressas in i kotkanalen, på grund av hopvikningen välvs banden (1) framåt in i kotkanalen. Nervrötterna utsätts för kompression.

6 Vid böjning och sträckning består rörelsen även på neurologiskt friska hundar inte av en ren rotation men på 50 % av djuren även av en hög andel av translation (parallellförskjutning av två kotor mot varandra). Vid rotationen verkar disken som kudde och rotationscentrum som de två angränsande kotorna roterar runt. Vid translationen uppstår ytterligare skärningskrafter som eventuellt är delvis ansvariga för de senare uppkommande band- och diskskadorna. Eftersom translationen, oftast förskjutning av korsbenet nedåt (kallas för instabilitet av ryggkotpelaren) även förekommer vid kliniskt friska djur får instabiliteten inte bara likställas med Cauda equina kompression och behöver även på sjuka hundar inte vara orsaken till kompressionen. Osteokondros av korsbenet, en specialitet för tyska schäferhunden? Som nämnt ovan är den tyska schäferhunden den rasen som insjuknar oftast på Cauda equina. Osteokondrosen av korsbenet, som tills för 15 år sedan var en okänd felutveckling av korsbenet, verkar ha en viktig roll i sammanhanget. Osteokondroser är avflagningar av ledbrosket, ofta även av det underliggande benet och uppstår vanligast i extremiteternas skellett (t.ex. axel-, knä-, hasleden). Det drabbar unga hundar vanligen av stora, snabbt växande raser. Med bra röntgenplåtar kan diagnosen säkerställas redan vid cirka sex månaders ålder. Även osteokondrosen på korsbenet kan som regel redan påvisas efter cirka den sjätte månaden. Symptomen (smärta, hälta, förlamningar) uppstår dock först senare oftast mellan 18 månader och 8 år. Den lösa benflagan medför dock som regel ingen kompression ännu, men osteokondrosen leder till en formförändring av korsbenet med ofysiologisk belastning av disken. Följden är tidigare eller senare diskskador (Hernier) och andra degenerativa förändringar som i slutändan leder till en kompression av nervrötterna. Vid korrekt diagnos och rätt behandling är prognosen relativ bra. I de flesta fallen kommer behandlingen utföras som operation som har som mål att avlasta de inklämda nervrötterna. Fram till idag har man i Bern och på andra platser nästan uteslutande sett tyska schäferhundar och mycket sällan djur av andra raser (Newfoundland, Labrador Retriever) med denna felutveckling. Misstanken att det handlar om en åtminstone delvis nedärvt sjukdom är därför helt uppenbart men inte bevisat ännu. Andra faktorer som kan spela en roll kan vara den tyska schäferhundens kroppsbyggnad och miljöpåverkan som hållandet och utfodring. För bruksändamål spelar det väl ingen roll efterson förändringarna kan redan ses på djur vid sex månaders ålder. Äldre djur med osteokondros men utan kliniska symptom är sällsynta. Det tyder på att denna felutveckling tidigare eller senare leder till DLSS och kliniska störningar. Men mer än så vet vi inte. Exakt frekvens av förekomsten, anhopning i linjer eller ärftlighet har inte undersökts ännu. Asymmetri av de mindre kotlederna och leder övergångskotor till DLSS? På människan finns litteratur som talar om att ojämnt utvecklade mindre kotleder kan leda till tidig degeneration av disken. För hunden är känd att djur (ännu en gång den tyska schäferhunden) med så kallade övergångskotor oftare insjuknar i DLSS än djur utan denna förändring. För människa och djur kan därför misstänkas att en asymmetrisk koppling mellan korsbenet och ländkotpelaren medför en onormal mekanisk belastning av disken (rotationer i kroppens längdaxel) och skador. En undersökning på vårt institut har visat att formen och placeringen av de mindre kotlederna är olika på DSH jämfört med jämförbara hundraser (Bilder 7 och 8). Förenklad betyder skillnaderna att på de undersökta, jämförbara hundarna (BSH, Labrador) rotationskrafterna fördelas mer eller mindre jämt på flera kot avsnitt men att de vid DSH måste neutraliseras nästan enbart i lumbosakrala leden.

7 Bild 7: Bild 8: Bild 7: (vä.) och 8 (uppe). Olika placerade mindre kotleder visade på ett preparat med röda plattor (Bild 7) På DSH hittar man till 80% raka ledformer (Bild 8 vänster) som tillåter lite rotation, på de andra raserna övervägande vinklade och runda former (75%). Passande till de olika former och placeringar var fördelningen av de degenererade diskarna på kontrolldjuren jämt fördelad över de undersökta segmenten medan på DSH den lumbosakrala disken drabbades dubbelt så ofta som disken i de andra segmenten. Disken ligger i händelsernas centrum Vid alla diskuterade former och möjliga orsaker till den degenerativa lumbosakrala stenosen står disken i mittpunkten. En frisk disk har en kuddfunktion, den är central vid alla rörelser och utsätts därför för höga belastningar. Vid DLSS är den alltid mycket skadad och en del av orsaken till stenosen. För DSH diskuterades som möjliga orsaker kroppshållningen med den låga bakdelen, onormal vinkling av den lumbosakrala kotpelaren, instabilitet av två kot segment men även bruksändamålet. Sedan ett tag tillbaka har det dock varit klar att det senare inte är troligt. För redan för 15 år sedan visades att degenerationen på den lumbosakrala disken på DSH jämfört med diskarna på ländkotpelaren och motsvarande diskar på andra stora hundraser starta mycket tidigt (redan hos 1- åriga djur!) och mycket större grad. De enskilda orsakerna är ännu okända men man kan utgå ifrån att den höga mekaniska belastningen skall vara en av orsakerna. Genom den ovan nämnda undersökningen av placeringen av de mindre kotlederna på ländkotpelaren och den lumbosakrala övergången har man för första gången lyckats att påvisa en mätbar anatomisk skillnad mellan DSH och de andra raserna som tyder på en ökad mekanisk belastning av den lumbosakrala disken på DSH. Hur fortsätter vi? Som vi visade i denna korta sammanfattning är sökandet efter orsakerna till Cauda equina syndromet och därmed även frågan efter den tyska schäferhundens särskilda benägenhet inte helt i början men det är mycket kvar att göra. Tack vare välutbildade veterinärer, främst de utbildade specialisterna inom neurologin och avancerade undersökningstekniker såsom CT och MRT har det blivit rätt enkel att upptäcka sjukdomen, ställa en korrekt diagnos och att behandla den. Men det behövs stora

8 ansträngningar i framtiden för att komma till vetenskapligt väl underbyggda resultat som ger möjligheten att verkligt förstå bakgrunder och orsaker (mekaniska och genetiska) och för att eventuellt i framtiden kunna få sjukdomen att försvinna genom avelsåtgärder. Planerade undersökningar Incidens av osteokondrosen: Risk att utveckla DLSS: DSH och kontrollraser med liknande kroppsstorlek. Placering av de mindre kotlederna och disken: fördjupad och bred undersökning kring placering och funktion av de mindre kotlederna samband med diskdegeneration (in vivo studie med MRT) Biomekanisk undersökning kring omfånget av rotationen i området kring ländkotpelaren och den lumbosakrala övergången fördelning av rotationskrafterna i kroppens längdaxel. Undersökning av frekvensen på DLSS i enskilda linjer, familjär fördelning och genetiska bakgrunder. Om och hur snabbt undersökningarna kan genomföras är beroende på den ännu inte säkrade finansieringen. Litteratur: Jaggy A., Lang J., Schawalder P. cauda equina Syndrom beim Hund. Schweizer Archivfür Tierheilkunde 1987; 129: de Haan JJ, Shelton SB, Ackerman N. Magnetic resonance imaging in the diagnosis of degenerative lumbosacral stenosis in four dogs. Vet Surg 1993; 22: 1-4. Lang J, Häni H, Schawalder P. a sacral lesion resembling osteochondrosis in the german shepherd dog. Vet Radiol & Ultrasound 1992; 33: Bürger R, Lang J. kinetische Studie über die Lendenwirbelsäule und den lumbosakralen Üebergang beim Deutschen Schäferhund Teil I und II. Schweiz Arch Tierheilk 1992; 134: Braund KG, Taylor TK, Ghosh P, Sherwood AA. Spinal mobility in the dog. A study in chondrodystrophoid and non-chondrodystrophoid animals. Res Vet Sci 1977; 22(1): Gysling Ch. Der Alterungsprozess der Zwischenwirbelscheiben beim Deutschen Schäferhund. Inaugural-Dissertation. Zürich Hagen AP. Alterung der Zwischenwirbelscheiben bei grosswüchsigen Hunderassen. Inaugural- Dissertation. Zürich Morgan JP, Bahr A, Franti CE, Bailey CS. lumbosacral transitional vertebrae as a predisposing cause of cauda equina syndrome in German Shepherd Dogs: 161 cases ( ). JAVMA 1993; 202: Duncan NA, Ahmed MA. the role of axial rotation in the etiology of unilateral disc prolapse. Spine 1991; 16: Noren N, Trafimow J, Andersson GBJ, Huckman MS. the role of facet joint tropism and facet angle in disc degeneration. Spine 1991; 16:

9 Boden SD, Riew KD, Yamaguchi K, Branch TP, Schellinger D, Wiesel SW. Orientation of the lumbar facet joints: association with degenerative disc disease. J Bone Joint Surg Am. 1996; 78(3): Duncan NA, Ahmed AM. The role of axial rotation in the etiology of unilateral disc prolapse. An experimental and finite-element analysis. Spine 1991; 16(9): Tarvin G, Prata RG. Lumbosacral stenosis in dogs. JAVMA 1980; 177: Bürger R, Lang J. kinetische Studie über die Lendenwirbelsäule und den lumbosakralen Übergang beim Deutschen Schäferhund. Teil 2: eigene Untersuchungen. Schweiz Arch Tierheilk 1993; 135: Schmid V, Lang J. measurements on the lumbosacral junction in normal dogs and those with cauda equina compression. J Small Animal Practice 1993; 34: