Sjukgymnastiska bedömningsriktlinjer för patienter med normaltryckshydrocephalus, NPH

Transkript

1 Akademiska sjukhuset Sjukgymnastikavdelningen / H Nilsson, H Zetterberg Kontaktperson: H Nilsson Sjukgymnastiska bedömningsriktlinjer för patienter med normaltryckshydrocephalus, NPH Inledning Normaltryckshydrocefalus (NPH - Normal Pressure Hydrocephalus) är benämningen på tillståndet hos patienter med störd likvorcirkulation (1). Där ingår idiopatisk normaltryckshydrocefalus, vars orsak är okänd och drabbar framförallt äldre. Typisk symtomtriad är gång/balansstörning, inkontinens och minnesstörning. Tillståndet kan överlappa andra neurodegenerativa sjukdomar som Alzheimer och Parkinson. NPH är ett tillstånd som är potentiellt reversibelt, vilket innebär att patienter med korrekt diagnos och behandling kan återgå till ett bättre liv. Behandling sker genom insättande av en ventrikuloperitoneal shunt som avleder cerebrospinalvätskan till bukhålan (2,3). Tappning av ml cerebrospinalvätska, CSF-tapptest (Cerebro Spinal Fluid), görs vid utredning och patienterna kan då temporärt förbättras. Forskning visar att förbättring vid tapptestet korrelerar väl med förbättring vid shunt-operation (4,5). Kliniska omständigheter För att kunna diagnostisera NPH görs följande utredningar Neurologisk undersökning avseende tecken på andra neurologiska sjukdomar som tex. Parkinsons sjukdom, cerebrovaskulära eller neurodegenerativa sjukdomar. CT och MRT av hjärnan för att påvisa en typisk bild, bestående av ventrikeldilatation och komprimerade fåror omväxlande med enstaka vidgade. Över akvedukten mellan tredje och fjärde ventrikeln kan man ibland se en hyperdynamisk flödes artefakt. Analys av rörelsemönstret inklusive standardiserade gång- och balanstester före och efter tapptest. Bedömning av funktionsnivå, inkontinensskala och kognitiv funktion före och efter tapptest Likvordynamisk undersökning för att uppmäta vilotryck, flöde och resistans/ konduktans. Konduktans är ett mått av stelhet i det likvordynamiska rummet. Orsaken till detta är okänt. I Akademiska sjukhusets NPH-team ingår neurolog, neurokirurg, sjuksköterska, sjukgymnast och arbetsterapeut. År 2010 utreddes 140 patienter för NPH vid Akademiska sjukhuset. Sjukgymnastens uppgift i NPH-teamet är att analysera och bedöma gång och balans i samband med utredning (före och efter tapptest) och vid uppföljning 3 och 12 månader efter shuntoperation samt ibland vid ytterligare team-bedömningar. NPH-teamet har sammanställt en gemensam kvalitetsnorm, ett dokument där hela NPHvården beskrivs. Journalföring görs i en gemensam standardvårdplan i Cosmic. Syftet med

2 kvalitetsnorm och standarvårdplan är att kvalitetssäkra och standardisera omhändertagande och dokumentation för NPH-patienter. Dessa riktlinjer beskriver den sjukgymnastiska bedömningen inom NPH-verksamheten här på Akademiska sjukhuset, och ligger till grund för patientverksamhet, standardvårdplan och kvalitetsnorm. Behandlingsmål Målet med shunt-operation av patienter med NPH är förbättring gällande alla symtom i triaden (gång- och balans, inkontinens och minnesstörning) samt höjd funktionsnivå i vardagen. Som ett led i detta är diagnosutredning och utvärdering efter operation viktiga insatser. Det är mycket viktigt att teamet vid utredningen förmår diagnostisera de patienter som har NPH och som kan bli hjälpta av operation. Där fyller den sjukgymnastiska bedömningen en viktig funktion. Målet med de sjukgymnastiska åtgärderna är att göra en bedömning som håller hög kvalitet. Litteratursökning Litteratursökning genomfördes med syftet att undersöka vilka motoriska test som rekommenderas vid NPH-utredning. Vetenskapliga artiklar söktes under perioden april till maj år 2011 via databaserna MEDLINE, AMED, CINAHL, Cochrane och PEDro. De sökord som användes var: normal pressure hydrocephalus, CSF tap test, gait, gait disturbance, gait assessment, motor assessment, postural control, diagnosis. Litteratur söktes även på klinikens eget bibliotek. Resultat I en stor del av NPH-forskningen används kvantitativa gång- och balanstest för utvärdering. Ett flertal olika gångtest har använts. I en tidig studie av Wikkelsö med flera, (1982), användes gång 18 meter, mätt med antal steg och sekunder (5). Sedan dess har metoderna för att mäta gång och balans utvecklats och man har studerat vilka aspekter av gång och balans som är relevanta att bedöma hos just NPH-patienter. År 1995 publicerade Blomsterwall med flera en studie där 76 patienter med NPH undersöktes med 13 olika motorik- och balanstest före och efter tapptest samt 3 månader efter shuntkirurgi (6). Resultaten visar på signifikanta skillnader i alla 13 deltesterna 3 månader efter shuntkirurgi, samt i 12 av deltesterna efter tapptest. De olika testerna var bland annat gång 25 meter, 5 meter gång framåt och bakåt inklusive vändning, trappgång, förflyttning i och ur säng, finger-näs test, knäflexion/extension på tid (sittande på stol), Rombergs test (7) och ettbenstående presenterade Boon med flera en studie där man undersökt 101 patienter med normaltryckshydrocefalus (8). Gait Scale utvecklades för att kvantifiera gångstörning. Gait Scale är en skattningskala där nio aspekter av gång och balans bedöms, bland annat stegbredd, steghöjd, steglängd, tandemgång, vändningar, igångsättningssvårigheter och falltendens. Gait Scale har sedan använts i flera andra studier (4,9,10).

3 Blomsterwall med fler har i en studie från 2000 studerat förhållande mellan balans-, gångförmåga och motoriska uppgifter (gällande förflyttning) hos patienter NPH samt hos patienter med arteriosklerotisk encefalopati och frisk kontrollgrupp (11). Resultaten visar bland annat att det finns ett starkt samband mellan balanstester och motoriska tester hos patienter med NPH. Stolzte med fler konstaterade i en studie från 2000 att patienter med NPH går med lägre hastighet, kortare och mer varierad steglängd, lägre steghöjd och mindre dorsalextension av framfoten inför hälisättning jämfört med frisk kontrollgrupp (12). Också parametrar som stegbredd och fotrotationsvinkel var större i NPH-gruppen jämfört med kontrollgruppen. Tjugotvå försökspersoner deltog i studien. Året efter publicerade samma författare en studie med syftet att jämföra gångstörning hos patienter med NPH och patienter med Parkinsons sjukdom med frisk kontrollgrupp (13). Man tittade också på hur gångstörningen svarade på sjukdomsspecifik behandling (CSF tapptest respektive levodopa). Resultaten visar att i båda sjukdomsgrupperna ses lägre gånghastighet, kortare och mer varierad steglängd jämfört med kontrollgruppen. Specifikt för NPHgruppen var bred understödsyta, utåtroterade fötter och låg steghöjd. Sjukdomsspecifik behandling gav ökad hastighet, ökad steglängd och minskad variation i steglängd i båda grupperna. Övriga gångvariabler var oförändrade. I en studie av Wikkelsö med fler från 2003, har man undersökt balansen hos patienter med kommunicerande samt i icke-kommunicerande hydrocefalus (14). Resultaten visar att Rombergs test korrelerar väl med objektiv kvantitativ balanstest utförd i laboratorium. Falltendens bakåt är vanligast. I en D-uppsats från 2004 har Bring jämfört gång och balans hos patienter med normaltryckshydrocefalus med friska kontroller (15). Gång och balanstester utfördes både i klinik och med tredimensionell laboratorieutrustning. Resultaten från de kliniska testerna visar en signifikant skillnad mellan de båda grupperna. De kliniska gångtesterna visade en lika stor skillnad mellan grupperna som gångtesterna utförda med laboratorieutrustning. De kliniska gång- och balanstesterna var gång 10 meter i självvald hastighet och så snabbt som möjligt (16), gång baklänges 3 meter, gång i trappa, Timed Up and Go (TUG) (17), Rombergs test, ettbenstående och steptest (18). I en studie från 2008 av Ravdin med flera genomgick 39 NPH patienter CSF-tapptest (9). Resultaten visar att gånghastighet, vändningar och falltendens är de aspekter på gång och balans som har störst sannolikhet att förändras efter tapptest publicerade Feick med fler en studie på sjukgymnastiska och arbetsterapeutiska bedömningsinstrument som används i arbetet med NPH patienter (19). Studien syftade till att identifiera och undersöka känsligheten i olika instrument i samband med CSF dränage. Studien är en kohortstudie. Åttiosju patienter med misstänkt NPH undersöktes. Patienterna bedömdes före och efter externt lumbalt dränage. Författarna drar slutsatsen att det finns starkt stöd för att Tinetti (20) skattningskala för gång och balans och TUG (17) ska ingå i de tester som utförs för att utvärdera CSFdränage. William med flera publicerade 2008 en pilotstudie med objektiv gånganalys (21). En grupp på 20 patienter med NPH jämfördes med en frisk kontrollgrupp på 9 patienter. Kvantitativ mätning av gången utfördes med hjälp av GAITrite. GAITrite kan förklaras som en matta

4 kopplad till en dator som samlar in uppgifter om patientens steg. Mätningarna utfördes före och efter CSF lumbalt externt dränage samt efter shuntinläggning (15 patienter). Exempel på variabler som studerades är hastighet, steglängd, stegbredd, dubbelstödfastid. Kontrollgruppen testades med samma intervall som patienterna med NPH. Som förväntat var alla variabler i kontrollgruppen oförändrade över tid. I NPHgruppen förbättrades flera gångvariabler signifikant efter CSFdränage och shuntinläggning. Författarna sammanfattar resultaten med att förändringarna efter CSFdränage är signifikanta och kvantitativa och överensstämmer med förbättringarna efter shuntkirurgi. Studien stöder tidigare studier som rapporterar låg hastighet, kort steglängd och bred understödsyta och förlängd dubbelstödfastid för patienter med NPH. I en litteraturstudie och fallrapport från 2009 konstaterar Warnecke att det finns stöd i litteraturen för att gångförmågan hos NPH-patienter förbättras efter CSF tapptest eller dränage (22). De gångrelaterade studier hon granskat är alla utförda av läkare. Med utgångspunkt från den evidens som finns angående gånganalys och NPH har Warnecke utvecklat ett protokoll för sjukgymnastisk undersökning. Hon beskriver protokollet genom en fallrapport. Validitet och reliabilitet för instrumentet är dock okänt. Resultaten från en annan studie från 2009 av Tsakanikas med flera visade att också motorisk funktion i övre extremiteter kan förbättras efter tapptest (10). Fyrtiotvå personer med NPH bedömdes före och efter tapptest. Författarna föreslår motoriskt test av övre extremiteter för de patienter som har stora svårigheter att gå och inte kan utföra gång och balanstester. Diskussion och sammanfattning Det finns flera intressanta studier angående NPH-utredning och motorisk bedömning. Vad gäller studiernas kvalitet så finns en del att kommentera. Flera studier har helt enkelt beskrivit vilka gång- och balanstest de använt och vilka förbättringar de sett efter tapptest. Några forskargrupper har mer specifikt studerat vilka gång- och balanstest där störst förbättring uppmätts efter tapptest, och som alltså bedöms mest valida vid NPH-utredning. I två mindre studier har förbättring mätt med laboratorieutrustning visat sig ha hög korrelation med förbättring mätt med gång- och balanstest, vilket också stöder validiteten i den motoriska bedömningen. Andelen specifika validitets- eller reliabilitetsstudier om motorisk bedömning vid NPH är dock mycket få, även för de NPH-specifika instrument som satts ihop. I några studier har man använt hela eller delar av gång- och balanstest som är validitets- och reliabilitetstestade. Tinetti (20) är validitets- och reliabilitetsprövat för NPH, TUG (17) samt ettbenstående, tandemstående och Rombergs test från Bergs balansskala (18) är testade för andra diagnosgrupper och äldre personer. Det bör också sägas att flertalet av studierna har få försökspersoner och en del saknar kontrollgrupp. Det finns ett stort behov av väl kontrollerade validitets- och reliabilitetsstudier. Ett område som endast berörs i liten omfattning i studierna är om gångtesterna ska utföras med eller utan gånghjälpmedel. Erfarenhet tyder på att gånghjälpmedel kan maskera gångstörningen vid NPH och minska den uppmätta förbättringen efter tapptest. De studier som vi hittat inom området ger dock samstämmiga resultat: NPH-specifika aspekter av gång och balans är låg hastighet, kort och varierad steglängd med låg steghöjd, bred understödsyta (bredspårig gång och utåtroterade fötter). Nedsatt balans ses med falltendens bakåt.

5 Vid positivt tapptest ses tydlig förbättring på följande: I gången ses ökad hastighet och ökad steglängd samt jämnare takt. Vad gäller balansen ses förbättring i vändningar och i minskad falltendens. Flera tester har visat kapacitet att mäta förändringar i gång- och balansförmåga. De tester som visat störst säkerhet är TUG, Romberg och något mått på gånghastighet, t ex 10 m. För att kvalitativt beskriva förändringar i gångmönstret så kan filmning av patienterna användas som stöd. Sammanfattningsvis kan sägas att den motoriska bedömningen som syftar till att utvärdera tapptest och shunt-operation vid NPH bör innehålla någon from av kvantitativ mätning av gång och balans. Starkt stöd finns för att gånghastighet, steglängd, takt, TUG och Romberg ska ingå i den kliniska gång- och balansbedömningen. Det bör också ingå beskrivning av gång och balans utifrån de aspekter som är karaktäristiska för NPH, exempelvis genom skattningsskalor. Tillämpning i klinik Utifrån ovanstående litteraturgenomgång har vi här på kliniken valt att ha med följande moment i den sjukgymnastiska bedömningen vid utredning och uppföljning av NPHpatienter: Patientens subjektiva upplevelse av sin gång, balans och funktionsnivå. Anamnestiskt frågar vi vid varje testtillfälle patienten om dennes besvär och om förekomst av fall. Kvantitativ mätning av gång och balans: Rombergs test, ettbensstående, TUG, 10 meter gång i självvald hastighet samt i maximal hastighet, 3 meter gång bakåt, tandemgång, gång i åtta, step-test och gång i trappa. Gångtesterna utförs i möjligaste mån utan gånghjälpmedel, antal steg och sekunder för genomförandet noteras. Standardiserat testprotokoll med ovanstående tester har utformats på kliniken och dokumenteras i elektronisk journaltabell. Observation av gång- och balans. Rörelseanalys utförs och dokumenteras i löpande text. För att underlätta gånganalys filmas patienten, efter dennes samtycke. Vid jämförelse mellan testtillfällen så gör sjukgymnasten en sammanfattande rapportering av ovanstående punkter. För alla kvantitativa test beräknas procentuell skillnad mellan testresultat vid respektive tillfällen. Utförlig arbetsbeskrivning och nämnda protokoll finns i NPH-teamets kvalitetsnorm. Förslag på kvalitetsförbättring Nära i tid : Standardisering av gånganalys. Eventuellt användning av NPH-specifik skattningsskala. Standardisering och kvalitetsförbättring av genomförandet av filmning. Framtiden : Kontinuerligt utvärdera och överväga förändringar i testprotokollet. Uppdaterad mot litteraturen.

6 Fortsatta studier av gång- och balanstester specifikt för NPH. Validitets- och reliabilitetstest av vårt testbatteri vore önskvärt. Revidering Inom 5 år. Referenser 1 Malm J, et al. The predicitive value of cerebrospinal fluid dynamic test in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. Arch Neurol. 1995;52(8): Eide PK, Brean A. Cerebrospinal fluid pulse pressure amplitude during lumbar infusion in idiopathic normal pressure hydrocephalus can predict response to shunting. Cerebrospinal fluid Res. 2010;12:7:5. 3 Zemack G, Romner B. Seven years of clinical experience with the programmable Codman Hakim valve: a retrospective study od 583 patients. J Neurosurg. 2000;92(6): Marmarou A, Bergsneider M, Klinge P, Relkin N, Black PM. The value of supplemental prognostic tests for the preoperative assessment of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005;57(3):S Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C, Lindqvist G. the clinical effect of lumbar puncture in normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1982;45: Blomstrand E, Bilting M, Stephensen H, Wikkelsö C. Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus. Scand J Rehab Med. 1995;27: Lanska DJ, Goetz CG. Romberg s sign: Development, adoption, and adaptation in the 19 th century. Neurology 2000;55(8): Boon AJW, Tans J Th J, Delwel EJ, Egeler-Peerdeman SM, hanlo PW, Wurzer JAL, Hermans J. Dutch normal pressure hyrdocephalus study: baseline characteristics with emphasis on clincal findings. European Journal of Neurology. 1997;4: Ravdin LD, Katzen HL, Jackson AE, Tsakanikas D, Assuras S, Relkin NR. Features of gait most responsive to tap test in normal pressure hydrocephalus. Clin Neurol Neurosurg. 2008;110(5): Tsakanikas D, Katzen H, Ravdin LD, Relkin NR. Upper extremity motor measures of tap test resonse in normal pressure hydrocephalus. Clin Neurol Neurosurg. 2009;111(9): Blomsterwall E, Svantesson U, Carlsson U, Tullberg M, Wikkelsö C. Postural disturbance in patients with normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand. 2000;102: Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, Jöhnk K, Diercks C, et al. Gait analysis in idiopathic normal pressure hydrocephalus which parameters respond to CSF tap test? Clinical Neurophysiology. 2000;111:

7 13 Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, Jöhnk K, Illert M, Deuschl G. Comparative analysis of the gait disorder of normal pressure hydrocephalus and Parkinson s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;70: Wikkelsö C, Blomsterwall E, Frisén L. Subjective visual vertical and Romberg s test correlations in hydrocephalus. J Neurol. 2003:250: Bring A, Jämförelse av gång och balans mellan patienter med normaltryckshydrocefalus och friska kontroller. Uppsats 10p, D-nivå, Uppsala universitet, Institutionen för neurovetenskap. Juni Watson, MJ. Refining the Ten-metre Walking Test for Use with Neurologically Impaired People. Physiotherapy 2002;88(7): Podsiadlo D, Richardson S. The timed up and go: a test of basic functional mobility for frail elderly persons. J Am Geriatr Soc. 1991;39: Berg K, Wood-Dauphinee S, William JI, Gayton D. Measuring balance in elderly: preliminary development of an instrument. Physiotherapy Canda 1989;41: Feick D, Sickmond J, Liu L, Metellus P, Williams D, Rigamonti D, Hill-Briggs F. Sensitivity and predictive value of occupational and physical therapy assessments in the functional evaluation of patints with suspected normal pressure hydrocephalus. J Rehabil Med. 2008;40: Tinetti ME, Williams TF, Mayewski R, Fall Risk Index for elderly patients based on number of chronic disabilities. Am J Med 1986:80: Williams MA, Thomas G, de Lateur B, Imteyaz H, Rose JG, et al. Ojective assessment of gait in normal-pressure hydrocephalus. Am J Phys Med Rehabil. 2008;87(1): Warnecke KL. Analysis of gait before and after cerebrospinal fluid tap test in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Topics in Ger Rehab. 2009;25(3):