Man f -41 med hyperimmunoglobulinemin i Gävle

Transkript

1 Man f -41 med hyperimmunoglobulinemin i Gävle Albumin Antitryp Oroso Hapto CRP <2 3.4 IgG IgA IgM Transf

2 Man f -41 med hyperimmunoglobulinemin i Gävle Patienten medverkar inte till vissa önskade undersökningar. Han har ursprung i Somalia, i Sverige sedan Tropisk eosinofili om 10-17% av hittills oklar orsak. Uttalad levercirrhos utan känd orsak och nu komplicerad med tillkomst av hepatocellulär cancer. AFP 5!! Generell lymfadenopati, som verkar vara på retur och där utredning ej gett stöd för tbc. Vill ej medverka till biopsi med bl a lymfomfrågeställning. Har variant av Mb Sjögren Mb Mikulics med förstoringar av spottkörtlar, tårkörtlar och möjligt engagemang av pancreas också. Perikardvätska med förtjockning av perikardblad som tecken till att det stått en längre tid och troligen är av inflammatorisk karaktär. SR 120 mm/h nu, 26 mm/h 2011, anemi. Det har testats för IgG subklasser som var IgG1 26 g/l, IgG2 44, IgG3 2, IgG4 1,1. Benmärg visade 2 % plasmaceller, eosinofili om ca 10%. Diabetes mellitus. Hustru som behandlas mot lymfkörteltbc, vilket pat märkligt nog förnekar. Han har begett sig iväg på en resa och aviserat återkomst om ett par månader. Tillstånd med hypergamma: levercirrhos, Mb Mikulicz (även om det är ssk IgG4) autoimmun sjukdom Tillstånd med hypergamma som inte eftersökts hos pat: Visceral lesishmaniasis ( även om benmärg inte uppvisade det och att pat har eosinofili vilket inte stämmer med lesihmania)

3 Man f -41 med hyperimmunoglobulinemin i Gävle Albumin Antitryp Oroso Hapto CRP <2 3.4 IgG IgA IgM Transf AFP Krea 95 egfr krea CystC 1.87 egfr cystc Ref område Patienten Hb LPK Neutr Eos Bas < Lymf TPK Glukos ALP ALAT GT LD egfr(krea) SR Kobalamin Feritin Mitokondrie AK ANA Vaskulit paneler SMA AK Neg Neg Neg Neg

4 Man f -41 med hyperimmunoglobulinemin i Gävle

5 Leishmaniasis Patient with visceral leishmaniasis, with bleeding, from Kapoeta, South Sudan, 2013 The Leishmaniases are diseases caused by protozoan parasites from more than 20 Leishmania species that are transmitted to humans by the bites of infected female phlebotomine sandflies. Visceral or kala-azar Estimated cases of visceral leishmaniasis (VL) and over deaths annually Cutaneous 1 million Cases of cutaneous leishmaniasis (CL) reported in the last 5 years. At risk 310 million People at risk of infection in six countries reporting over 90% VL cases worldwide.

6 Mannen f -41 med hyperimmunoglobulinemin i Gävle Det är en ganska ovanlig och avancerad presentation i övrigt också. Blir inte lättare av att pat inte medverkar till vissa önskade undersökningar. Han har ursprung i Somalia, i Sverige sedan Tropisk eosinofili om 10-17% av hittills oklar orsak. Uttalad levercirrhos utan känd orsak och nu komplicerad med tillkomst av hepatocellulär cancer. Generell lymfadenopati, som verkar vara på retur och där utredning ej gett stöd för tbc. Vill ej medverka till biopsi med bl a lymfomfrågeställning. Har variant av Mb Sjögren Mb Mikulics med förstoringar av spottkörtlar, tårkörtlar och möjligt engagemang av pancreas också. Perikardvätska med förtjockning av perikardblad som tecken till att det stått en längre tid och troligen är av inflammatorisk karaktär. SR 120 mm/h, anemi. Det har testats för IgG subklasser som var IgG1 26 g/l, IgG2 44, IgG3 2, IgG4 1,1. Benmärg visade 2 % plasmaceller, eosinofili om ca 10%. Diabetes mellitus. Hustru som behandlas mot lymfkörteltbc, vilket pat märkligt nog förnekar. Tyvärr har man hamnat i en moment 22 situation. Pat skulle behöva behandling för sin levercancer med ablation, men från UAS vill man först veta att den generella lymfadenopatin inte är malign, men pat vill ju inte göra biopsi. Han har istället begett sig iväg på en resa och aviserat återkomst om ett par månader. Tillstånd med hypergamma: levercirrhos, Mb Mikulicz (även om det är ssk IgG4) autoimmun sjukdom Tillstånd med hypergamma som inte eftersökts hos pat: Visceral lesishmaniasis ( även om benmärg inte uppvisade det och att pat har eosinofili vilket inte stämmer med lesihmania)

7 Autoimmun Rev Apr;4(4): Epub 2004 Nov 17. Clinical and pathological characteristics of Mikulicz's disease (IgG4-related plasmacytic exocrinopathy). Yamamoto M1, Takahashi H, Sugai S, Imai K. 1First Department of Internal Medicine, Sapporo Medical University, School of Medicine, South 1- West 16, Chuo-ku, Sapporo, Hokkaido , Japan. Abstract Mikulicz's disease (MD) has been considered part of primary Sjogren's syndrome (SS) since Morgan's report in MD represents a unique condition involving enlargement of the lacrimal and salivary glands, as is also seen in SS; however, MD is characterized by few autoimmune reaction and its good responsiveness to glucocorticoid. Recent reports have shown that the frequency of apoptosis in glands of MD patients is lower when compared with SS. This phenomenon reflects the histologically reversible gland secretion in MD. Elevated IgG4 concentrations in the serum and prominent infiltration by plasmacytes expressing IgG4 in the lacrimal and salivary glands have also been confirmed in MD. Plasma cells expressing IgG4 are also detected in lymph nodes and bone marrow. MD may be a systemic disease, rather than a lacrimal and salivary gland disease. We here propose the new entity "IgG4-related plasmacytic exocrinopathy" and expect future development with regard to its relationship with autoimmune pancreatitis, which similarly presents elevated serum IgG4 levels.

8 Kvinna f-31 med hyperimmunoglobulinemin i Torsby Albumin a1-antitrypsin Orosomucoid Haptoglobin CRP <5 3 IgG IgA IgM U-IgG <5 mg/l 43

9 Kvinna f-31 med hyperimmunoglobulinemin i Torsby Kvinna med känd M-komponent IgG i storleksordningen 40 g/l sedan cirka Inget känt skelettengagemang och ingen säker myelomdiagnos. Fått ett antal Alkerankurer, senast sommaren Har njursvikt och anemi som möjligen är relaterat till M-komponenten. Har följts här genom årens lopp och långsam försämring av njurfunktionen har noterats, lågt Hb och en del blodtransfusioner har getts. Enligt numera framliden överläkare har han inte varit säker på myelomdiagnosen då Alkeran inte har haft någon effekt. M-komponenten har varit oförändrad i stort sett, möjligen något stigande. Patienten tacklar långsamt av, om detta är relaterat till hennes ålder och allmänna ateroskleros eller blod/systemsjukdomen är oklart. Senaste värden mars 2015 med Hb 90 g/l, kreatinin 233 och egfr 17, tyreoideaprover utan anmärkning. Inget högt kalkvärde har uppmätts, inga skelettförändringar. I aktuell journaldatabas finns ej uppgift om benmärgsundersökning, detta sannolikt utfört tidigare, har ej tillgång till detta.

10 Kvinna f-31 med hyperimmunoglobulinemin i Torsby Albumin a1-antitrypsin Orosomucoid Haptoglobin CRP <5 3 IgG IgA IgM U-IgG <5 mg/l 43 Patiente Ref område n Ca Kreatinin B Folat >6.2 >45 Hb MCV LPK Neutr Eos Bas < Lymf TPK ALP ALAT GT Lipas egfr(krea)

11 Ny man f - med hyperimmunoglobulinemin i Gävle Albumin Antitryp Oroso Hapto CRP <2 99 IgG IgA IgM Transf Ref område Patienten Ca Kreatinin Bilirubin <25 63 Folat >6.2 >45 Hb MCV LPK TPK CA 19-9 < ALP ALAT GT PAMY egfr(krea)

12 Ny man f - med hyperimmunoglobulinemin i Gävle

13 Ny kvinna f 88 med hypoimmunoglobulinemin i Karlstad gravid med HELP-syndrom

14 Typical protein patterns for a patient with advanced and moderate stage of SLE or chronic active hepatitis. Actual conc g/l 8.00 g/l 1.90 g/l 1.20 g/l 0.50 g/l 40.0 g/l 3.80 g/l 7.00 g/l g/l g/l mg/l 1.36 Albumin Fibrinogen Antitrypsin Orosomucoid Haptoglobin IgG IgA IgM C3 C4 C3dg Inflam Index Relative protein changes (x U REF LIM) Slight hypoalbuminemia. Slight inflammatory activity. Acutephase protein pattern indicating the influence of estrogens or of liver affection. No antitrypsin deficiency. Greatly increased IgG-level, slightly increased IgA-level and greatly increased IgM-level. Ig-pattern indicating a severe immuno-stimmulating disease e.g., SLE, chronic active hepatitis or biliar cirrhosis.

15 Ig-pattern often seen together with certain diseases IgG IgA IgM 100 % = 10 g/l 2.0 g/l 1.0 g/l Hobbs 1971 Adv Clin Chem. 1971;14: Immunoglobulins in clinical chemistry.

16 Ig-pattern often seen together with certain diseases IgG IgA IgM 100 % = 10 g/l 2.0 g/l 1.0 g/l Hobbs 1971 Adv Clin Chem. 1971;14: Immunoglobulins in clinical chemistry.

17

18 Variations of immunoglobulins in disease W. BECKER J. clin. Path. 1975, 28, Suppl. (Ass. Clin. Path.), 6,

19 Variations of immunoglobulins in disease W. BECKER J. clin. Path. 1975, 28, Suppl. (Ass. Clin. Path.), 6,

20