Henrik Sjögren ( )

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "Henrik Sjögren (1899-1986)"

Åsa Engström
för 8 år sedan
Visningar:

Marianne Kjaeldgaard Universitetslektor, cariologi Henrik Sjögren (1899-1986) Fick 1930 en patient som haft reumatoid artrit i 6 år med

1892 en patient med SS Gougerot beskrev SS på 20- talet Definitioner Sjögrens syndrom är en kronisk, långsamt framskridande

1 Marianne Kjaeldgaard Universitetslektor, cariologi Henrik Sjögren ( ) Fick 1930 en patient som haft reumatoid artrit i 6 år med torra ögon och mun Han hittade flera fall som beskrevs i en avhandling 1933 som ledde fram till Sjogren s syndrome Mikulicz beskrev 1892 en patient med SS Gougerot beskrev SS på 20- talet Definitioner Sjögrens syndrom är en kronisk, långsamt framskridande autoimmunbindvävssjukdom karakteriserad av lymfocytinfiltration i de exokrina körtlarna som resulterar i xerostomi och torra ögon Autoimmun sialadenit 1

2 Två typer Primärt Sjögrens syndrom (SS) utan andra autoimmuna sjukdomar klassas som reumatisk system-sjukdom kallas också siccasyndromet i ICD-10 Sekundärt Sjögrens syndrom tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar såsom reumatoid artrit (RA) 25% systemisk lupus erytematosus (SLE) 40-98% sklerodermi 17-88% Epidemiologi Medelålders kvinnor (:= 9 : 1) kan dock förekomma i alla åldrar, även hos barn! SS finns globalt och drabbar alla befolkningsgrupper Prevalens mellan 0,2-3,3% Primär SS 0,5% 2

25% systemisk lupus erytematosus (SLE) 40-98% sklerodermi 17-88% Epidemiologi Medelålders kvinnor (:= 9 : 1) kan dock

3 Etiologin okänd >ak (ANA) mot Ro(SS-A), La(SS-B) små kärnbindande proteiner som finns i normala celler Epstein Barr virus (EBV), Cytomegalovirus (CMV),? Humant Herpesvirus-6 (HHV-6), linsformat retrovirus Kan leda till produktion av ak mot Ro(SS-A), La(SS-B SS-patienter har specifika(?) av MHC(Major Histocompatibility Complex)-molekyler på cellytan När antigenet är presenterat och immunförsvaret aktiverat kommer lymfocyterna att binda till dessa celler och därmed infiltrera körteln Genetiska faktorer? Generella symptom Glandulära symptom orsakade av nedsatt funktion hos de exokrina körtlarna Extraglandulära symptom och objektiva förändringar från organ som inte har körtlar = en mycket komplex symptombild! Glandulära sjukdomstecken Tårkörtlar Salivkörtlar Luftvägar Magtarmkanalen och pankreas Levern Endokrina organ Reproduktionsorganen 3

) av MHC(Major Histocompatibility Complex)-molekyler på cellytan När antigenet är presenterat och immunförsvaret aktiverat kommer lymfocyterna att binda till dessa celler och därmed infiltrera

4 Keratoconjunctivitis sicca (KCS) Symptom vid torrt öga gruskänsla sveda brännande känsla torrhet (initialt ökat tårflöde) tråddragande sekret läströtthet varierande synstyrka ljusskygghet intolerans mot blåst, rök och damm Hur upptäcker man KCS? Små, röda ögon Frekventa blinkningar Skorpor i ögonfransarna Ögontester Schirmer-1 (S1T) filtrerpapper under ögonlocken (>5 mm/5 min) Break-up-time (BUT) hur länge tårfilmen hänger ihop efter en blinkning (> 10 s) Rose-Bengalfärgning (RBS) färgar döda celler (skala 0-9, >3 sjukligt) Glandulära sjukdomstecken Tårkörtlar Salivkörtlar Luftvägar Magtarmkanalen och pankreas Levern Endokrina organ Reproduktionsorganen 4

Små, röda ögon Frekventa blinkningar Skorpor i ögonfransarna Ögontester Schirmer-1 (S1T) filtrerpapper under ögonlocken (>5 mm/5 min) Break-up-time (BUT) hur länge

5 Manifestationer från salivkörtlarna Xerostomi patientens subjektiva upplevelse Hyposalivation samma symptom som vid muntorrhet orsakad av andra tillstånd helsalivflöde vid vila <=1,5 ml/15 min (0,1 ml/min) Stim helsalivflöde < =3,5 ml/ 5 min (0,7 ml/min) Förstorade salivkörtlar Fokal lymfocytinfiltration Torra tungor 5

helsalivflöde vid vila <=1,5 ml/15 min (0,1 ml/min) Stim helsalivflöde < =3,5

6 Svullna parotiskörtlar Diagnos av salivkörtelkomponenten Sialometri Sialografi Scintigrafi Läppkörtelbiopsi Läppkörtelbiopsi De små körtlarna speglar de stora 5-6 körtlar tas utan slemhinna OBS! Tekniken är viktig! Det finns nerver i läppen som kan skadas! Specialist? Autoimmun sialadenit = >1 lymfocytfokus på 4 mm 2 Ett lymfocytfokus definieras som > 50 celler 6

slemhinna OBS! Tekniken är viktig! Det finns nerver i läppen som kan skadas! Specialist?

7 Läppkörtelbiopsi Lymfocytinfiltration Sialografi 7

8 Scintigrafi Registrering av upptaget och utsöndring av en radioaktiv isotop 99Tc i vila efter stimulering med citronsyra ger en dynamisk bild av salivkörtlarnas funktion Glandulära sjukdomstecken Tårkörtlar Salivkörtlar Luftvägar Magtarmkanalen och pankreas Levern Endokrina organ Reproduktionsorganen Luftvägar Nästorrhet ökad krustabildning Försämrat lukt - och smaksinne Pleurit med andningssvårigheter hosta 8

9 Glandulära sjukdomstecken Tårkörtlar Salivkörtlar Luftvägar Magtarmkanalen och pankreas Levern Endokrina organ Reproduktionsorganen Magtarmkanalen och pankreas Matstrupen var tredje SS-patient har besvär att svälja Magsäcken kronisk atrofisk gastrit, magkatarr med skrumpning av slemhinnan, 80% hos äldre SS Tunntarmen Risken för glutenintolerans eller celiaki är något ökad Bukspottskörteln Nedsatt funktion Lever och gallvägar ökad risk att utveckla inflammation i gallvägarna (primär biliär cirros) Glandulära sjukdomstecken Tårkörtlar Salivkörtlar Luftvägar Magtarmkanalen och pankreas Levern Endokrina organ autoimmun thyreodit (50% av SS) Reproduktionsorganen 9

för glutenintolerans eller celiaki är något ökad Bukspottskörteln Nedsatt funktion Lever och gallvägar ökad risk att utveckla inflammation i gallvägarna (primär

10 Glandulära sjukdomstecken Tårkörtlar Salivkörtlar Luftvägar Magtarmkanalen och pankreas Levern Endokrina organ Reproduktionsorganen torrhet i vagina (vaginitis sicca), ofta svamp Extraglandulära manifestationer Trötthet Perifera nervsystemet Leder Kärl Muskler Subkutis Njurar Hjärta och mjälte Lymfknutor CNS Tyreoidea Trötthet Det värsta symptomet Etiologin är okänd ev störningar i prostaglandinmetabolism Leder Periodvis värk i 80-90% av SS Vanligtvis händerna Synovit är relativt vanligt 10

nervsystemet Leder Kärl Muskler Subkutis Njurar Hjärta och mjälte Lymfknutor CNS Tyreoidea Trötthet Det värsta symptomet

11 Muskler Myalgi mycket vanligt Inga förändringar ses vid biopsi Njurar Inflammatoriska förändringar hos 20% av SS Sänkt ph i blodet, renal tubilär acidos Njursten Lymfknutor Svullna av och till, särskilt i axillerna Går vanligen i regress kallas därför pseudolymfom OBS! den relativa risken för malignt non-hodgkin lymfom är ggr förhöjd jämfört med en normalbefolkning CNS 50 % av SS uppvisade förändringar i CNS vid MRundersökning Sensibiltetsminskning i en eller flera grenar av n. Trigeminus förekommer Vanligtvis drabbas små nervfibrer 11

den relativa risken för malignt non-hodgkin lymfom är 15-20 ggr förhöjd jämfört med en normalbefolkning CNS 50 % av SS uppvisade

12 Kärl Raynauds fenomen är vanligt Kan vara första tecknet på SS Hud Hudförändringar xerodermi klåda irritation rivmärken utslag (ej kliande) Lupus erythematosus en autoimmun lokaliserad hudsjukdom Purpura hypergammaglobulinemica plötsligt uppkommande 1-2 mm stora hudblödningar på benen (20% av SS) Symtom hos patienter med primär SS Ögonbesvär 100% Xerostomi 100% Polyartralgi 94% Raynauds fenomen 81% Spottkörtelsvullnad 47% Tyreoideasjukdom 10% Perikardit 10% Pleuropneumoni 9% Lymfom 3% 12

uppkommande 1-2 mm stora hudblödningar på benen (20% av SS) Symtom hos patienter med primär SS Ögonbesvär 100% Xerostomi

13 Diagnos av Sjögrens syndrom Amerikanska-Europeiska klassifikationskriterier (AECC) 2002 Betydande subjektiv muntorrhet/salivkörtelsvullnader Betydande subjektiv ögontorrhet där tårersättningsmedel krävs minst 3 ggr/dag Hyposalivation (<= 1,5 ml/15 min; 0,1 ml/min) Objektiv ögontorrhet Förekomst av anti-ssa eller anti-ssb i serum Patologisk läppbiopsi Focal sialadenit AECC kriterierna: ögon I. Ögonsymptom : 1. Betydande subjektiv ögontorrhet 2. Användning av tårsubstitut mer än 3 ggr/dag III. Ögontester (positivt svar från minst ett) 1. Shirmer-I <5 mm/5 min 2. Rose-Bengal >score 3 AECC mun II. Orala symptom (ett av följande) 1. Betydande subjektiv muntorrhet 2. Återkommande svullna salivkörtlar V. Histopatologi I småkörtlarna score 1 (>50 lymfocyter/4 )mm 2 Focal sialoadenit VI. Salivtester Vilosaliv 1,5 ml/15 min 13

Ögonsymptom : 1. Betydande subjektiv ögontorrhet 2. Användning av tårsubstitut mer än 3 ggr/dag III. Ögontester (positivt svar från minst ett) 1. Shirmer-I <5 mm/5 min 2.

14 AECC blodtest V. Serologi 1. Antikroppar mot Ro(SSA) och/eller La(SSB) antigen AECC sammanfattning 4 av 6 kriterier ska vara uppfyllda bör inkludera focal sialoadenit eller förekomst av anti-ssa eller anti-ssb Alternativt: 3 av 4 objektiva kriterier uppfyllda (objektiv ögontorrhet, objektiv muntorrhet, anti- SSA/anti-SSB, focal sioloadenit) Differentialdiagnos Hepatit C AIDS Tidigare lymfom Sarkoidos Graft vs host disease (GVHD) Antikolinergika 14

inkludera focal sialoadenit eller förekomst av anti-ssa eller anti-ssb Alternativt: 3 av 4 objektiva kriterier

15 Diagnostik av SS i praktiken Någon (läkare, tandläkare) finner i anamnesen torrhetsbesvär (mun, ögon) remiss till ögonläkare ögontester eller reumatolog läppbiopsi: Salivprovtagning (tandläkaren?) vilosaliv (<1,5 ml/15 min) Diagnosen ställs av en reumatolog alt. invärtesmedicinare Behandling Lokal ögon tårersättningsmedel i olika former mun som vid annan muntorrhet Salagen hud fuktighetskräm med 5-10% karbamid Behandling Systemisk behandling Bisolvon, Bromhexin receptfritt, tabletter 8 mg 16 mg x 3, kan fördubblas biverkningar sällsynta Efamol Naturpreparat (nattljus), fleromättade fettsyror motverkar också tröttheten 6-12 tabl/dag små biverkningar (varning vid epilepsi) 15

invärtesmedicinare Behandling Lokal ögon tårersättningsmedel i olika former mun som vid annan muntorrhet Salagen hud fuktighetskräm med 5-10% karbamid Behandling

16 Prognos SS är benign men livslång försämrad livskvalitet risk för utveckling av karies Ingen botande behandling finns Risk för utveckling av lymfom Några bra länkar om SS Tack till framlidne Folke Lagerlöf som gjort många bilder till den här föreläsningen! 16

http://www.internetmedicin.se/dyn_main.asp?page=609 http://www.lib.uiowa.

Relevanta dokument

Två typer Primärt Sjögrens syndrom (SS) utan andra autoimmuna sjukdomar klassas som reumatisk system-sjukdom kallas också siccasyndromet i ICD-10

Marianne Kjaeldgaard Universitetslektor, cariologi Två typer Primärt Sjögrens syndrom (SS) utan andra autoimmuna sjukdomar klassas som reumatisk system-sjukdom kallas också siccasyndromet i ICD-10 Sekundärt