Neurologiska sjukdomar

Transkript

1 Hjärnan är huvudsaken Neurologiska sjukdomar Ann-Cathrin Jönsson, Specialistsjuksköterska, PhD, Univ.lektor Forskargruppen Aktivt och hälsosamt åldrande Institutionen för hälsa vård och samhälle inte sjukdom - symtom Språk Språk Olika störningar och sjukdomar framkallar yrsel. Yrsel uppkommer i medvetandet - konflikter i hjärnans bearbetning av informationssignaler. Ökar med stigande ålder 25-40% över 65 år Yrsel kan innebära en känsla av: Ostadighet Karusellkänsla På väg att svimma Något rör sig Svårt att fokusera blicken Obehag vid huvudrörelser Overklighetskänsla Dålig balans Desorientering Förlorad kontroll Obehag Falltendens Något är fel Åldersförändringar ökad risk yrsel Förändringar i postural kontroll Förändringar i gångmönster Förekomst av sjukdom Proprioception, minskad muskeltonus, försvagade reflexer, ortostatisk (postural) hypotension Sämre upplyftning av fötter, framåtlutad, bredbent gång, släpande gång Artrit, stroke, post höftfraktur, perifer neuropati, nedsatt syn o hörsel, glömska Hjärtsvikt Demens 1

2 Balanssystemet Vestibulära - systemet innerörat hinnsäckar tre båggångar Proprioceptiva systemet + syn + balansapparaten retikulära systemet, reglerar graden av uppmärksamhet, vaksamhet och aktivitet i hjärnan Ökande ålder bortfall av balansorganens celler inkl nervfibrer Purkinjecellerna i lillhjärnan reduceras (innehåller miljoner purkinjeceller) MS multipel skleros (många ärrhärdar) Autoimmun sjukdom, kronisk Kroppens immunceller reagerar mot myelin Myelin fungerar som isolering för att nervsignalerna ska kunna gå vidare snabbt utan störning Inflammation leder till ärrbildning som hindrar signalöverföring Symtom relaterat till var skadan uppstått MS - Epidemiologi MS drabbar myelinet i CNS, plack inflammation myelinförlust Vanligaste debutålder år Dubbelt så många kvinnor Nordiska länder: prevalens 130/ ( i Sverige) incidens 5/ /år 2

3 MS - Kronisk sjukdom av okänd orsak Vanligaste initiala symtom Ärftlighet % har nära släkting med MS Kliniska symtom pga störd signalöverföring i demyeliniserande nervfibrer med oftast bevarade axon Diagnos tar tid symtom från två olika ställen i CNS vid minst två tidpunkter MR Likvor (vita blodkroppar, antikroppar) Synproblem, vanligen på ena ögat (dimmig syn, problem att se kontraster/färger) Känselbortfall Balansproblem /koordinationsproblem svårt att gå / går vingligt Stelhet i muskler Humörsvängningar Minnesstörningar Depression Dålig koll på urinblåsan Specifikation symtom - 1 Specifikation symtom 2 Sensoriska symtom Ofta debutsymtom Domningar, parestesier, dysestesier, dålig djupkänsel L Hermitte s symtom (känselfenomen längs ryggraden vid framåtböjning nacke) Kan förekomma i ansikte, armar, ben, bål Motoriska symtom Centrala pareser (stegrade reflexer, spasticitet) Lätta pareser, tyngdkänsla, snubblar Parapares vanligast Opticusneurit Smärta Visusnedsättning Färgseendenedsättning Central synfältsinskränkning Kranialnervssymtom Diplopi, nystagmus, sackadiska ögonrörelser Nedsatt sensibilitet i ansikte Facialispares Lukt-, smak-, hörselneds Dysartri, dysfagi, tungpares Specifikation symtom - 3 Specifikation symtom - 4 Cerebellära symtom Yrsel och balansstörning Ataxi (lillhjärnan) Intentionstremor Skanderande dysartri Sfinkterstörning 80% Täta urinträngningar Urininkontinens Urinretention Urnvägsinfektion, njurskador Obstipation Faecesinkontinens Sexuell dysfunktion Kognitiva störningar 30-65% Nedsatt minne Dålig uppmärksamhet Svårt koncentrera Fatigue Ihållande svår trötthet Fysisk utmattning ej relaterad till aktivitet Dålig korrelation mellan fatigue och sjukdomens svårighetsgrad 3

4 Ökande funktionshinder Specifikation symtom - 5 Progressiv MS med skov Depression Krisreaktion vid diagnos Kan vara länge Smärta >50% Primär neurogen smärta ihållande, brännande, molande, stickande, skärande ofta kombinerat med störd känsel Trigeminusneuralgi Sekundär Progressiv MS Primär Progressiv MS Skovvis förlöpande MS Behandling - Omvårdnad Botande behandling finns ej Symtomlindrande behandling - Solu-Medrol vid svåra skov - Interferon Beta (minskar skovfrekvens och funktionshinder) Rehabilitering MS-team Interferon naturligt protein kroppens svar på virusattack, injektion Solu-Medrol glukokortoid, infusion Teamet regelbunden kontakt Läkare, sjuksköterska, sjukgymnast, arbetsterapeut, kurator Sjuksköterskan oftast första kontaktperson Förmedlar kontakt med övriga i teamet Birgitta fick vänta länge på diagnos ALS - motorneuronsjukdom Birgitta trodde hon höll på att bli tokig. Hon hade känselbortfall, var yr och fumlig men läkarna sa att allt var normalt. Så när hon väl fick diagnosen MS kändes det som en lättnad! Kylvästen får henne att må bättre. Genom en vattenslang i plaggen kyls hennes huvud och ryggrad och det gör henne piggare, rörliga och klarare i tanken. Symtom: Tilltagande muskelsvaghet och förtvining i skelettmuskulatur, ofta spasticitet, fascikulationer kan förekomma Spinal form (80%) - debut i arm eller ben Bulbär form (20%) - debut med tal eller sväljningssvårigheter (rel. till förlängda märgen Kognitiv påverkan ej ovanlig, 25-40% - språkliga funktioner. Varje år insjuknar cirka 200 personer i Sverige i ALS. 80% är då år. ALS är inte smittsamt men kan gå i arv Smärta ej vanligt, humörsvängningar kan förekomma Mesencephalon=mitthjärnan Pons=bryggan Medulla oblongata=förlängda märgen Truncus cerebri=hjärnstammen 4

5 ALS amyotrofisk lateralscleros ALS-sjuka Tina Jansson, 45 blev sommarpratare kunde inte prata Stephen Hawking, kanske världens mest berömda fysiker, är en av de som drabbats av ALS. A=ingen, myo=muskel, trofisk=närande, lateral=vid sidan (av ryggmärgen), skleros=tillbakabildning med ärrvävnad Forskare i Kalifornien lyckats bromsa förloppet hos råttor Eventuellt kan förloppet helt stoppas. Det här är ett genombrott enligt en av Sveriges främsta ALSforskare. Peter Andersen som är docent i klinisk neurovetenskap vid Umeå Universitet. Trebarnsmamman Tina lärare i matematik o naturvetenskap Tappade halva kortleken när hon skulle blanda den Upptäckte att hon inte längre kunde lyfta temuggen med vänster hand. Hur blir livet med ALS? Hur blir livet med ALS? Maj Fants berättelse: beskrivning av tillvaron som ALS-patient Krisupplevelse att få en så svår sjukdom Första välkända person i Sverige som gav nervsjukdomen ALS ett ansikte. Omvårdnad vid ALS Datoriserade hjälpmedel för att kunna ersätta förlorad talförmåga Stödbandage (ortos) för att kunna hålla upp huvudet Uppmuntra till försiktiga aktiviteter för att motverka kontraktur Förebygga trycksår Följa nutritionsförmågan Övervaka andning och förmåga att få upp slem, hjälpa till med kroppsläge, observant på salivproduktion, om han/hon känner sig frusen Framför allt psykologiskt stöd se människan bakom symtomen Parkinsons sjukdom beskrevs först av James Parkinson fall i Sverige insjuknar årligen Ca två miljoner i hela världen Ungefär samma incidens för män och kvinnor Medelålder vid debut år Ovanligt före 50 års ålder Basala ganglierna kontrollerar vårt automatiska rörelsemönster Inflytande på gång och kroppsställning, muskelspänning, fina handrörelser, tal, ögonrörelser, tuggning, sväljning 5

6 Diagnos Parkinsons sjukdom Vanliga termer För sannolik diagnos krävs två av tre av följande symtom: 1. Rörelsehämning (hos alla) (hypokinesi) 2. Muskelstelhet (Rigiditet) 3. Skakning/darrning (tremor) ON = god rörlighet, bra läkemedelseffekt OFF = stel, parkinsonsymptom ÖVERRÖRLIG = ofrivilliga rörelser (kan vara biverkan) KRAMP = ofrivillig muskelspänning, framför allt i off men kan även förekomma i on Nedsatta balansreflexer leder till svårigheter att hålla balansen vid rörelse, och därmed ökad fallrisk. Ca 70% råkar ut för fall och ca 50% upprepade fall. PS övriga vanliga symtom Smärta och domningar (skulderinflammation, nackspärr, frusen skuldra) Förstoppning Mjälleksem (seborré) Kognitiva störningar Intellektuella och emotionella störningar Nedsatt förmåga till initiativ och koncentration Depression/ångest Sömnstörningar Fatigue Ortostatisk hypotension I senare skede on-off Parkinsons sjukdom Drabbar främst den miljon nervceller i hjärnan som bildar dopamin Orsak okänd, kan finnas viss ärftlighet Medför ökad nedbrytning av dopaminproducerande celler Dopaminbrist i basala ganglierna där striatum ingår PS - behandling L-dopa (föregående substans i framställning av dopamin) Kan medföra vitamin B12-brist, folatbrist Duodopa-pump Apomorfinpump Deep Brain Stimulation (DBS) permanent djupelektrod-stimulering, ett sätt att tjuvkoppla hjärnan Opereras in av neurokirurg i ena eller båda hjärnhalvorna med tre områden som målpunkter 6

7 Epilepsi Definition i slutet på 1800-talet: Epilepsi är namnet för tillfälliga, plötsliga, excessiva, snabba och lokaliserade urladdningar i den grå substansen Hughling Jackson Epilepsi Övergående okontrollerade urladdningar i en grupp kortikala neuron Kan upprepas oprovocerat Kan framkallas av skada före födsel eller spädbarn, CNS-infektion, skalltrauma, stroke (postapoplektisk), hjärntumör, neurodegenerativ sjukdom, intoxikation, abstinens, hereditet m.m. eller okänd orsak (40%) Debutålder vanligast under första levnadsåret resp. >65 Incidens 50/ /år. Aktiv epilepsi ca 0,7% Generaliserade ep-anfall Fokala anfall Debut i bilateralt nätverk stor del eller hela hjärnbarken engageras: Tonisk-kloniskt anfall (M tonisk fas stelhet fall (10-30 sek) klonisk fas m symmetriska ryckningar frekvens minskar slapp muskulatur vaken postiktal fas, trött ev. konfusion, kan vara i timmar Absenser frånvaro, ryckningar, automatism smackning, sväljning, tuggning, meningslösa ord Myoklona anfall symmetriska el. asymmetriska, plötsliga, kortvariga ryckningar, vanl. armar, medvetandet ej påverkat. Startar i en grupp neuron i ena hemisfären, ev. spridning t andra delar i hemisfären bilateralt konvulsivt anfall (Kan vara svårt att skilja från tonisk-kloniska anfall. Personen kan komma ihåg stereotypa subjektiva symtom (aura) före generalisering. Temporallobsanfall: Inleds vanl. med aura, t.ex. avvikande lukt, känsla av overklighet, dröm eller emotionella symtom. Puls eller andningsfrekvens kan påverkas Frontallobsanfall: Ofta frekvent och kortvarigt. Orsakar ryckningar eller tonisk hållning i arm/ben på motsatt sida, i kombination med huvudvridning och blick åt samma sida som fokus. Tvingas jobba trots epilepsi Görel är en av dem som drabbats av de hårdare sjukskrivn.reglerna. Hon har opererats för en tumör i hjärnan och drabbas regelbundet av epilepsianfall. Enligt hennes läkare ska hon vara sjukskriven men Försäkringskassan säger: nej 2007 var senaste gången hon opererades i hjärnan och en stor tumör togs bort. Efter det fick hon epilepsi. Under anfallen, som i snitt kommer tre gånger i veckan, blir hon okontaktbar, får kramper och ramlar omkull. Uppsala Nya Tidning (UNT 2007) Normaltryckshydrocefalus (NPH) Ökad mängd cerebrospinalvätska (den vätska som omger hjärnan och ryggmärgen) i hjärnans hålrum (ventriklarna). Inga röntgenologiska tecken på stopp i likvorvägarna Vanligast >60 år Flest män Vanligen misstanke om begynnande demens 7

8 Vanligen tre symtom - utvecklas gradvis Diagnos Gångrubbningar med små, stapplande steg, en tendens att lätt ramla, att fötterna känns tunga eller svårighet att gå i trappor. Bredspårig gång. Urininkontinens (nedsatt blåskontroll) Kognitiv nedsättning som yttrar sig som glömska, försämrat korttidsminne, minskat intresse för aktiviteter eller humörsvängningar. Tänkbara orsaker: Post-SAH, Post-traumatisk, Post-meningitisk Anamnes, vanligen smygande debut Symtom, ej distinkt fokalneurologi CT, MR Tapp-test: 30 ml likvor via LP, därefter undersökning om förbättring Åtgärd Inoperation av ventrikuloperitoneal shunt Problem som kan uppstå: Shuntöverdränage Shuntinfektion Feldiagnos OBS! Uppföljning Guillain-Barrés syndrom Akut inflammatorisk sjukdom i perifera nerver och nervrötter Årligen insjuknar cirka 2 / invånare Alla åldrar kan drabbas Vanligare bland män än bland kvinnor Ofta i anamnesen: Infektion, vaccination, kirurgi 80% återställda inom 6-18 mån 5-10% svåra restsymtom Symtom Talar starkt för GB Progredierande muskelsvaghet i mer än en extremitet (ofta symmetriskt) Parestesier (stickningar, domningar) Hypo- / areflexi Progress till max.symtom inom 2-4 veckor Tillfrisknande, oftast inom 2-4 veckor Små el. inga sensoriska bortfall (dock smärtor) Bilateralt kranialnervsengagemang ffa facialis, tunga, svalg Autonom dysfunktion: arytmi, BT, urinretention Frånvaro av feber vid debut Förhöjt spinalprotein (inte alltid) 8

9 Utredning LP, blodprover Inf-prover, virusserologi ofta t.ex. CMV (Cytomegalovirus), Borrelia) Neurografi (EMG) Spirometri (PEF) EKG Rtg hjärta, lungor Blodgas Omfattande behandling o. omvårdnad Övervakning Plasmaferes Infusion gammaglobulin Respiratorbehandling om sviktande andning Trombosprofylax KAD? Risk obstipation, ileus, stressulcus, infektion? Smärta Kontraktur Decubitus, ögonvård (facialispares) Depressionsrisk Kommunikation Intensivvård Myastenia gravis (MG) Mys muskel; Asthenia svaghet; Gravis allvarlig, svår Autoimmun sjukdom Störd funktion i motoriska ändplattan Prevalens 15 / Kvinnor dubbelt så ofta som män Alla åldrar, vanligast år Kan utlösas av kirurgi, förlossning Symtom Diagnostik Uttröttbarhet, bättras av vila Okulära, bulbära muskler; ptos, dubbelseende, dysartri, dysfagi Extremiteter (20%, ffa proximalt), andningsmuskulatur Ofta asymmetriskt Typiskt symtomfluktuationer Kan försämras av infektion, medicin, kirurgi, graviditet, psykisk stress Uttröttningstest (Titta uppåt 2 min, armar uppåt sträck 40 ggr, handknytningar) Edrofontest (tidigare Tensilontest), noggrann testning görs därefter av symptomgivande muskulatur, lämpligen ögonmuskler (ptos, diplopi) Blodprover (div. antikroppar) EMG 9

10 Behandling 1. Kolinesterashämmare, ökas gradvis 2. Thymektomi 3. Immunsuppressiv behandling om 1 har dåligt effekt t.ex. Prednisolon Förbättringen av en thymektomi oftast efter ca 2-5 år. Ger bäst resultat på unga människor, men även äldre kan se en förbättring av thymektomi. Varför ingreppet hjälper vet man inte. Omvårdnad vid neurologiska sjukdomar Utifrån symtom definiera vad patienten behöver fysiskt Utgå från att patienten känner stark oro och rädsla för hur livet kommer att bli Alltid se patientens ansikte och tolka uttryck Närstående kan också behöva möjlighet att ställa frågor Glöm inte att både patienten och närstående genomgår krissituation och kan behöva stödjande samtal Framför allt; tänk på att kris kan innebära att man upprepar samma sak om och om igen; det kan även medföra frustrerande ilska eller sorg/gråt Demens 10