Omvårdnad vid avancerad ALS-sjukdom. Stiftelsen Stockholms Sjukhem

Transkript

1 Omvårdnad vid avancerad ALS-sjukdom Stiftelsen Stockholms Sjukhem

2 Samtliga foton: Damm Ewa, Stockholms Sjukhem

3 INNEHÅLLSFÖRTECKNING FÖRORD 4 INLEDNING 5 VANLIGA BESVÄR OCH SYMTOM VID ALS 6 Salivproduktion och slem 6 Talsvårigheter 7 Tugg och sväljsvårigheter 8 Målstidssituation 8 Förstoppning 10 Andning 11 Smärta 12 Ångest oro och sorg 13 NATT OCH SÖMN 15 SJUKGYMNASTIK 17 ATT VARA NÄRSTÅENDE 18 Närståendes behov 18 OMVÅRDNAD VID LIVETS SLUTSKEDE 19 MEDICINSKA ASPEKTER PÅ OMVÅRDNAD 21 Smärta 21 Ångest 21 Andnöd/Akut respiratorisk kris 21 Sekret 22 REFERENSLITTERATUR 23

4 FÖRORD 4 Den första versionen av detta kompendium Omvårdnad avancerad vid ALS- sjukdom (2007) initierades och sammanställdes av medarbetare; Annette Bengtsson, Gebrehiwet Desta, Anette Flormark, Lars Kärvestedt, Sara Robertson och Eva Stillman-Hallin på avd 2, vid Stockholms Sjukhem. Syftet var att sammanfatta och integrera de egna kliniska erfarenheterna från vården av patienter och boende med ALS med de teoretiska kunskaperna om sjukdomen. Det föreliggande kompendiet är reviderat Revideringen gjordes av deltagare på en intern 2- dagars utbildning om ALS, på Stockholms Sjukhem. Avsnittet om närstående är författat av Mariann Olsson, docent vid Karolinska Institutet. I den löpande texten har vi valt att använda begreppet den sjuke och avser med det såväl patient som boende. Innehållet har faktagranskats av Peter Strang, professor i palliativ medicin, verksam vid Karolinska Institutet och överläkare vid Stockholms Sjukhem. December 2012 Anette Flormark Stockholms Sjukhem, avdelning 2

5 INLEDNING 5 Årligen diagnostiseras ungefär 300 nya fall av Amyotrofisk lateral skleros - ALS i Sverige. ALS är en sjukdom med stor variation i förloppet där symtombilden varierar mellan bulbär ALS med uttalade svälj- kommunikations- och andningsproblem och perifer ALS med uttalade förlamningssymtom i extremiteter. Det förekommer även blandvarianter av sjukdomen och överlevnadstiden brukar variera mellan 1-10 år och är i typfallet 3 år. ALS kännetecknas av en fortskridande nedsättning av motoriska funktioner pga. tilltagande neurologiska bortfall. Den sjuke blir alltmer beroende av omvårdnad, medicinska insatser och hjälpmedel. Det kan vara bra för dig som personal att känna till något om den personlighet och roll den sjuke hade innan sjukdomen för att förstå sjukdomens inverkan på personligheten. Allt som händer kan inte tillskrivas sjukdomen. God information från vårdpersonalen om sjukdomsutvecklingen och åtföljande symtom är av stor vikt för att lindra onödig oro för den sjuke och närstående. Det ger redan i förväg möjlighet till anpassning. Det är även viktigt att se den sjukes behov för att vid rätt tillfälle kunna ge information. Information behöver ofta upprepas för att den sjuke ska kunna tillgodogöra sig den. Omvårdnaden vid ALS är ofta avancerad då de fysiska funktionerna och förmågan till kommunikation med omgivningen snabbt kan försämras, för att till sist helt upphöra, samtidigt som intellektet ofta är opåverkat. Några kan dock utveckla kognitiv svikt, demens och andra sjukdomar parallellt med ALS. Det är viktigt att beakta att den ALSsjuke oftast är intellektuellt oskadad. En obruten vårdkedja, med stöd från ALS- team, är av stor betydelse då det ger vårdpersonalen möjlighet att tidigt lära känna den sjukes behov och signaler innan förmågan att förmedla sig med omgivningen avtar och upphör. På grund av det ofta fluktuerande sjukdomstillståndet krävs återkommande multiprofessionella bedömningar och kontinuerlig anpassning av hjälpmedel. Ett framträdande problem vid denna sjukdom är förlusten av autonomi, självständighet. En personlig kännedom är en förutsättning för att kunna förstå och tolka den sjuke.

6 VANLIGA BESVÄR OCH SYMPTOM VID ALS 6 Salivproduktion och slem Vartefter sväljfunktionen försämras får den sjuke problem med att svälja saliven. Den normala salivproduktionen under ett dygn uppgår till 1-1,5 liter. Eftersom den sjuke inte kan få undan saliven upplevs det som att produktionen av saliv ökar. Överskottet av saliv i munnen kan vara ett av de mest besvärande symtomen att hantera för den ALS-sjuke, som kan få en känsla av kvävning. Detta kan leda till att den sjuke upplever ångest och har behov av stöd och närvaro. I det tidiga sjukdomsskedet kan saliven torkas bort. Då sjukdomen fortskrider och besvären med saliv ökar upplever ofta den sjuke det som obehagligt och generande och kan bli till ett socialt handikapp. I det sjukdomsstadiet behövs ofta andra hjälpmedel, t.ex. sug. Läget i stol och säng är viktigt. Om den sjuke sitter är det viktigt med upprätt sittställning, inte bakåtlutad. Vid sängläge kan det kännas bra med sidoläge så att saliven kan rinna ut genom mungipa. Vid ryggläge kan den sjuke uppleva drunkningskänsla. Med hjälp av olika läkemedelsbiverkningar i form av muntorrhet kan man minska besvären. Det finns läkemedel som används med kliniskt god effekt mot slemproduktion, ex Scopoderm, Egazil eller Robinul. En kontinuerlig utvärdering bör göras så att eftersträvad effekt uppnås. Det är även mycket viktigt med en god munhygien för att förhindra sår och inflammationer i munslemhinnan. Inspektera i och runt munhålan flera gånger/dag. Iaktta försiktighet vid tandborstning, använd inte så mycket vatten. Skydda huden runt munnen genom att använda t.ex. Zinkpasta. Ingredienser i kosten kan påverka salivproduktionen t.ex. starka kryddor, sura livsmedel och mjölkprodukter. Graden av slembildning kan ha starkt samband med innehållet i sondmaten. Byte till mindre slembildande sondmat kan spela stor roll.

7 Talsvårigheter 7 Även musklerna i tunga, svalg, mjuka gommen och läppar försvagas successivt och den sjuke klarar då inte av att artikulera. Talet blir sluddrigt och svagare för att så småningom helt försvinna. Då patienterna ofta har svårt att täppa till uppåt mot näsan kan talet bli bulbärt, tal med samtidigt luftläckage via näsan. Patienten kan eventuellt då kommunicera med block och penna, kommunikator eller pektavla. Logoped kan hjälpa till med att ordinera tekniska hjälpmedel. Istället för att prata i telefon med sina anhöriga kan den sjuke kommunicera via texttelefon eller dator. Även detta kan i ett senare skede bli omöjligt, eftersom motoriken i fingrar och händer försvinner. Då ett av den sjukes huvudproblem, som orsakar mycket ångest, är förlust av självständighet är en personlig kännedom om den sjuke av största vikt för att kunna tolka den sjukes icke-verbala kommunikation

8 Tugg- och sväljsvårigheter 8 Vid ALS-sjukdom försvagas tugg- och sväljmuskulaturen successivt. Förr eller senare leder det till sväljsvårigheter. Den sjuke får svårt att styra tungan och täppa till gommen vilket innebär en risk att få upp maten i näsan. Eftersom sväljreflexen är försvagad och ineffektiv medför det att den sjuke behöver svälja flera gånger innan maten åker ner. En logoped kan göra en bedömning av sväljförmågan. Den sjuke sätter ofta mat och dryck i halsen, vilket kan visa sig i form av hosta vid måltid. Det finns aspirationsrisk eftersom matens väg passerar luftvägarna. Var uppmärksam på tecken på felsväljning som t.ex. hosta och harklingar, grötig röst, svårigheter att komma igång med sväljningen, spill ur munnen samt tydlig andningspåverkan. Vid ALS finns en risk att den sjuke kan drabbas av en tyst aspiration då aspirationen inte utlöser hosta på grund av att hostreflexen är nedsatt. Måltidssituation Vid ALS kan tillförsel av mat och dryck vara problematisk och stressande såväl för patienten, som för vårdpersonalen och närstående, på grund av sväljsvårigheter och salivation. Det tar lång tid att äta eftersom den sjuke behöver svälja flera gånger innan maten åker ner. Den sjuke sätter ofta mat och dryck i halsen. Redan tidigt i sjukdomsskedet är dietistråden viktiga. Dietisten kan anpassa födans konsistens och ex passerad kost samt användning av förtjockningsmedel i dryck. Ett viktigt råd kan vara att undvika födoämnen som ökar salivation som starka kryddor och mjölkprodukter som kan göra saliven segare. Tips som att t.ex. vichyvatten känns mer i munnen än vanligt vatten och kan därför vara lättare att svälja kan hjälpa den sjuke. Dietisten kan även ge råd och förslag om t.ex. kosttillskott och näringsdryck som motverkar viktnedgång. Ett otillräckligt näringsintag gör kroppen svagare och extra känslig för infektioner. Andningen blir lättare om man har en god och rätt sammansatt näringstillförsel. Praktiska råd vid måltidsituationen kan vara att den sjuke vilar en stund innan måltid. Det kan ge extra kraft. En upprätt sittställning och en lugn måltidsmiljö är av betydelse. Den sjuke kanske inte vill sitta tillsammans med andra om mat och saliv rinner ur munnen och bordskicket inte är vad det varit. Det

9 kan vara bra att påminna den sjuke om att äta långsamt, tugga väl, att ta små tuggor och klunkar och att inte prata samtidigt som man äter. Rätt hjälpmedel som t.ex. specialbestick, en tallrik med hög kant och ett stadigare glas kan underlätta. Det kan bli aktuellt att mata den sjuke. Det ska ske med långsamt ättempo med små tuggor och klunkar. Vätskeregistrering kan bli aktuellt om det finns risk för undervätskning. Om den sjuke inte kan svälja kan en perkutan gastrostomi (PEG) övervägas. Det kan vara en fördel om den sjuke får en PEG redan tidigt i sjukdomsskedet så att han/hon hinner vänja sig vid den. Även om den sjuke har fått PEG kan han/hon fortsätta att äta en del av maten den rätta vägen och resten via PEG. Den sjuke kan då äta så mycket han/hon vill för att det smakar gott varefter kaloriintaget kompletteras via PEG. Den sjuke får då ork att ägna sig mer åt annat, som ger livskvalitet. Tänk på allt gott man kan ge i PEG: kaffe, glögg, vin, juice mm. Viktnedgång kan vara stressande för den sjuke, väg därför ej så ofta eller kanske inte alls.

10 Förstoppning 10 Det kan finnas flera orsaker till förstoppning hos den ALS- sjuke. Minskad fysisk aktivitet, intorkning pga. svårigheter att svälja och få i sig vätska, kostförändringar samt nedsatt tarmrörelse pga. muskelsvaghet även i tarmen kan göra att den sjuke lätt blir förstoppad. Även biverkningar av vissa läkemedel kan ge förstoppning. Sjukdomen medför ofta svårigheter att orka krysta ut avföringen. För att minska problemen kan man försöka att öka vätskeintaget med förtjockningsmedel i dryck. Man kan även ge extra vätska i PEG om patienten har en sådan, patienterna är ofta undervätskade. Katrinplommondryck fungerar ofta. Laxerande läkemedel och flytande bulkmedel ordineras individuellt efter behov. Stolpiller kan vara lättare att hålla än klysma. Om opioid, t.ex. Morfin, ordinerats pga. smärta ska den sjuke även ordineras läkemedel för att förbättra tarmrörelserna, t.ex. Laxoberaldroppar. För att hjälpa till med tarmperistaltiken kan massage på buk utföras före och vid toalettbesök. Miljön kan ha stor betydelse vid tarmtömning. Försök se till att den sjuke får lugn och avskildhet vid tarmtömning oavsett om det sker i säng eller på toaletten. Sjukgymnaster eller arbetsterapeuter kan hjälpa med portabel toastol.

11 Andning 11 Andningen påverkas av sjukdomen och blir ytlig och syresättningen sämre än normalt. Detta märker den sjuke oftast redan vid enklare fysisk ansträngning t.ex. morgontoalett. Andra tecken på nedsatt andningsfunktion och dålig syresättning nattetid är morgonhuvudvärk, störd nattsömn, behov av att öppna fönster och dagtrötthet. Dessutom är denna typ av andning (ytlig andning) mycket energikrävande och ger ett ökat kaloribehov. För att kunna slappna av och för att underlätta andningen ska man se till att den sjuke ligger bra i sängen eller sitter bra i stolen Därför är personlig kännedom om den sjukes optimala kroppsläge, som varierar från person till person, viktigt att känna till. Många sjuka upplever att det är lättare att andas om de har högt under huvudet eller ligger på sidan. Att vädra och släppa in frisk luft kan också kännas skönt. Lugn och trygg miljö kan underlätta andningen. I vissa fall kan den sjuke vara hjälpt av att andas i PEP-mask/flaska eller få hjälp av en hostmaskin. Den framkallar undertryck i luftvägarna och på så sätt evakueras slem så att luftvägarna blir fria. När andningen försämrats ytterligare kan den sjuke ha god hjälp av ventilator. PEP-mask och BipapVentilator och mask utprovas och individanpassas av specialsjukgymnast. Försiktig tillvänjning kan ibland behövas. Den sjuke kan uppleva panik av masken. Observera skavsårsrisken om masken används under stor del av dygnet. Ventilatorn hjälper till att fylla lungorna helt, dvs. en ordentlig djupandning vilket ger en bättre syresättning och motverkar tendens till infektion i luftvägarna. I början brukar ventilatorn användas mest nattetid vilket gör att den sjuke sover bättre, blir piggare dagtid och orkar mer. Ventilatorn kan även användas före enklare fysisk aktivitet, ex före en måltid, för att minska andnöden i samband med ansträngningen. Vartefter sjukdomen fortskrider utökas användandet av ventilatorn från kortare stunder under dagen till kontinuerlig användning hela dygnet. Symtomatisk syrgasbehandling kan ges om patienten upplever andnöd för att lindra och dämpa ångesten i livets slutskede. Kvävning är en hotbild som många förknippar med ALS. Det vanliga är att den sjuke somnar in lugnt som en följd av en god symptomlindring. Ofta sker dödfallet plötsligt och ibland delvis oväntat ex efter ett halvt dygn med lunginflammation.

12 Smärta 12 I början av sjukdomen har den sjuke vanligtvis ingen smärta. Senare blir muskulaturen försvagad med ökad belastning på ligament och senor vilket ofta orsakar smärta. Andra orsaker till smärta kan vara tryck mot benhinnan och subluxation. Det är viktigt med sittoch liggkomfort samt lägesändringar. Vid spasticitet i muskulaturen kan sjukgymnasten vara till hjälp. För att förebygga försämrad rörlighet är kontraktur profylax en viktig del i den dagliga omvårdnaden. Olika hjälpmedel t.ex. vårdbälte, lift och förflyttningsplattformer besparar den sjukes leder, axlar och ork. Smärtan sitter ofta i många delar av kroppen och kan vara molande, kombinerad med stelhet och kan vara plötsligt påkommande. De flesta smärtorna är sekundära och beror på muskelsvagheten och stelheten. Den farmakologiska behandlingen består många gånger av paracetamol och/eller NSAID-preparat eftersom det ofta förekommer inflammatoriska komponenter. Om smärtorna förvärras kan tillägg göras med starka opioider. Samtidigt måste då laxeringen förstärkas och ofta behövs även medel mot morfinutlöst illamående. Den sjuke kan även vara hjälpt av massage/mjukmassage, akupunktur och TENS. Om smärta uppträder hos dessa patienter vid livets slut finns det risk för att smärtan inte uppmärksammas då den sjuke ofta har stora kommunikationsproblem. Det är viktigt med kontinuerliga bedömningar som underlag för smärtlindrande åtgärder. I sjukdomens sena stadier har närmare 70 % av de ALS-sjuka smärtproblem.

13 Ångest, oro och sorg 13 Vetskapen om att den sjuke fått en sjukdom som inte går att bota väcker starka känslor såsom ångest, oro och sorg. Ångest kan också väckas av föreställningen av att kvävas vid ökad slemproduktion eller av svårigheter med andningen. ALS-sjukdomen innebär ett beroende av annan person, ex närstående, assistent och vårdpersonal. Det är ofta de som ser vad den sjuke kan eller inte kan. De får också möta den sjukes förtvivlan över sin situation. Ibland kan den sjuke visa aggressivitet mot omgivningen. Det krävs mycket av den som vårdar tid, omtanke och finkänslighet. Vårdarna ska inte bara vårda kroppen och lindra symtom utan även ge psykologiskt, andligt och socialt stöd. Den sjuke kan även behöva stöd av kurator, präst eller psykolog. Ångestproblematik/existentiell problematik varierar över tid och kan delvis relateras till den tilltagande förlusten av autonomi och kommunikationsförmåga. Den sjuke lever med ett ovisst framtidsperspektiv och kan känna oro för den förestående döden. Det är då viktigt att få sörja alla förluster som sjukdomen medför. Alla upplever sorg, men den yttrar sig olika hos olika personer. Detta beskrivs nedan med referens i skriften Att lära mer om ALS. Förlust av kroppen. Många lever med föreställningen om att kroppen är en del av vår identitet och upplevelsen av oss själva. En förlust av våra kroppsfunktioner som vid ALS väcker ångest. Då blir sjukdomen ett hot mot hela personligheten och en påminnelse om den definitiva förlusten. Förlust av självkontroll. Förmågan att behärska sig, såväl psykiskt som fysiskt, är högt värderad i vår kultur. Därför kan en sjukdom som ALS, som reducerar ens förmåga, innebära en förödmjukelse. Att behöva hjälp med påklädning och med den personliga hygienen kan upplevas förnedrande. Förlust av identitet. Vi har alla behov av att vara. Det vi står för och representerar ska ha ett värde och våra liv ska bekräfta detta värde. Förlust av medmänniskor. För de flesta är relationerna till våra närmaste det väsentligaste och att förbereda sig på att skiljas från våra närmaste innebär sorg. Inga av våra relationer är entydiga, inte ens till våra närmaste. Det komplicerar den stundande skilsmässan. Förlust av livsinnehåll. Insikten att behöva avstå från det som kanske skänkt livet mest värde, till exempel utövandet

14 intressen, kan förorsaka den sjuke stor smärta. Sorgen över förlusten känns större om ingen visar förståelse för detta. Ensamhet. Sjukdomen är här och nu allt överskuggande. Den sjuke är ensam om den och berövad mycket på grund av den. Det kan hjälpa att få dela sina upplevelser med någon. Det är inte alltid lätt för de närstående att ge detta stöd, delvis på grund av egen själslig smärta. Det kan vara av stor betydelse att den sjuke har någon utomstående att tala med Många vill bli vårdade i hemmiljön och det sker ofta med hjälp av ASIH. Det kan vara bra om kontakten med ASIH etableras tidigt i sjukdomsskedet.

15 NATT OCH SÖMN 15 Sömnen är viktig för hälsan. För lite sömn leder bl.a. till att uppmärksamhetsförmågan och immunförsvaret blir försämrat. En vuxen människa sover i genomsnitt ungefär sju och en halv timma per natt. De flesta klarar två timmars sömnförlust varannan natt utan att få problem. Det går att under en längre period klara sig med fem, men helst sex, timmars sömn. Om en ALS-sjuk har svårt att sova är det mycket viktigt att ta reda på grundorsaken till sömnsvårigheten så att rätt åtgärd kan sättas in. En orsak kan vara att den sjuke känner oro och rädsla. Och det är viktigt att vara medveten om detta och ge patienten stöd, rådgivning och hjälp med problemen associerade med denna sjukdom. Den ALS-sjukes ringklocka bör vara lämplig och rätt placerad så att den sjuke kan kalla på vårdpersonal. Vid stark oro, ångest och sömnsvårigheter kan läkemedel ordineras. Bensodiazepiner i för hög dos bör undvikas nattetid pga. stor risk för mardrömmar Många gånger är ångesten och sömnstörningen direkt relaterade till grundsjukdomen. Därför kan individanpassat sängläge t.ex. högt under huvudet, sidoläge eller NIV (non-invasiveventilation) ofta vara tillräckliga åtgärder. Om den sjuke får en god nattsömn är ångestproblemen mindre dagtid. Om förmågan att tala blivit nedsatt eller helt försvunnit kan patienten få en känsla av utsatthet och utanförskap. Den sjuke kommer att känna sig lugnare om personalen kan utveckla en alternativ kommunikation med patienten. Då man vanligen rör sig i sömnen kan bristen på rörelse leda till sömnlöshet. Svaga förtvinade muskler och spasticitet kan göra det svårt för den sjuke att vända sig och ändra ställning i sängen. Samarbete med sjukgymnast kan främja den sjukes rörelseförmåga. Hjälpmedel som underlättar lägesändring i sängen är t.ex. glidlakan, sidenpyjamas och lätt täcke. Om den sjuke inte själv kan ändra läge eller vända sig hjälper vårdpersonalen den ALS-sjuke. Det finns läkemedel som motverkar spasticitet. Det är då mycket viktigt att vara lyhörd för vilket läge som är bekvämast för den sjuke. Det är viktigt med en bra dokumentation så att den ALS-sjuke inte behöver förklara sina önskemål upprepade gånger för ny personal. Smärta kan uppkomma i nacke, skuldror och ben pga. försvagade muskler och spasticitet då den sjukes känsel är intakt. Förutom ovanstående omvårdnadsåtgärder kan en specialmadrass minska tryck. Använd en huvudkudde som extra stöd åt nacken och bädda med kuddar för att stödja armar, ben och rygg. Smärtstillande läkemedel och

16 läkemedel mot muskelkramper kan bli aktuellt. Pga. den minskade rörligheten finns risk för trycksår så omvårdnaden bör omfatta trycksårsprofylax. Hos en ALS-sjuk med lätt svaghet i det bulbära området (tungan, gommen, munnen, läpparna och struphuvudet) kan symtom på andningssvårigheter saknas i upprättstående och sittande ställning. Liggande ställning och sömnen i sig kan försämra patientens andningsfunktion. Muskeltonus sjunker under sömnen och detta påverkar även musklerna i munnen och svalget och ger en minskad diameter i de övre luftvägarna samt ökat luftvägsmotstånd. Detta kan. resultera i andningsuppehåll, otillräckligt andningsdjup och dålig syresättning. Den sjuke själv kan vara omedveten om detta. De enda symtom den sjuke upplever kan vara trötthet och huvudvärk dagtid samt sömnsvårigheter. Svag andningsmuskulatur och oförmåga att svälja saliv kan bidra till ett ineffektivt andningsmönster. Personalen måste vara uppmärksam på symtom på försämring av andningens funktion. Den sjukes läge i sängen ska vara optimalt, t.ex. höjd huvudända och sidoläge. Överskott av slem kan behöva sugas bort. Det finns även läkemedel som minskar salivproduktionen. Ibland kan det vara aktuellt att den sjuke får läkemedel som gör sekretet i andningsvägarna mer tunnflytande och därmed lättare att hosta upp

17 SJUKGYMNASTIK 17 I ett tidigt skede av sjukdomen är individanpassad lätt fysisk träning/aktivitet på sin plats. Det kan handla om t.ex. bassängträning eller stretch. Det är viktigt att den sjuke inte tar ut sig helt. När det gäller förflyttningsträning är det bra att försöka hitta strategier för energisnåla förflyttningar för att öka/bibehålla den sjukes självständighet. I ett senare skede av sjukdomen kan den sjuke behöva hjälp med kontrakturprofylax, uttag av rörlighet, att hitta bra viloställningar och med stretch. Andningsgymnastik har en central plats vid ALS-sjukdom och det kan handla om motståndsandning, nebulisering, manuell assistens vid slemmobilisering och instruktion till närstående/personlig assistent. Det är bra om sjukgymnast kan följa med den sjuke för utprovning av hostmaskin, CPAP, BIPAP och medicinteknisk utrustning Sjukgymnasten har en viktig roll i att föreslå och introducera hjälpmedel. De flesta ALS-sjuka är mer eller mindre beroende av hjälpmedel, såsom kompressionsstrumpor, förflyttningshjälpmedel ortoser, dorsalextensionsskenor och nackkragar.

18 ATT VARA NÄRSTÅENDE 18 Att vara närstående till en ALS-sjuk innebär att befinna sig i en utsatt situation. De närståendes verklighet har stora likheter med upplevelser av att en familjemedlem har cancer, men till detta kommer de för ALS specifika symtom och funktionsbortfall som berörts i denna skrift. Hur den sjuke hanterar sina svårigheter påverkar också den närståendes upplevelser. Den sjukes behov av alltmer hjälp leder till en förändrad vardag samtidigt som ovisshet, oro och sorg för framtiden väcks. En förändrad relation till den sjuke under sjukdomsförloppet kan vara svårt att hantera. Närstående väljer att vara delaktiga i olika grad i omvårdnaden. Det kan vara svårt att sätta egna gränser när behovet av hjälp tycks bli oändligt. Den sjuke kan upplevas som krävande och självisk, något som den närstående oftast har förståelse för. Det är många svåra beslut som vi i vården vill ha närståendes delaktighet i. Detta kan upplevas som krav. Närstående till ALS-sjuka har visat sig ha till och med större risk för depression än patienten. Eftersom ALS innebär försämring i kommunikation, ätande och andra funktioner som utgör en viktig del i det sociala umgänget, tunnas det viktiga sociala stödet ut för hela familjen. För den sjuke har oro för att bli beroende visat sig störst, medan de närstående framför allt kan grubbla över hur sjukdomsförloppet kommer att bli och hur de själva ska kunna klara det. Närståendes behov Om den sjuke har vårdats i hemmet har många närstående måst vänja sig vid att stora delar av dygnet leva med hemtjänstpersonal eller med personliga assistenter.. Det är viktigt att tänka på att närstående behöver information om de medicinska frågorna beträffande sjukdomsförlopp och behandling samt om samhällets hjälp och stöd som hjälpmedel, rehabilitering, personlig assistans, sjukskrivning, närståendepenning mm. Sjukdomen fortlöper ofta så snabbt att den sjuke och närstående inte hinner med. Vårdpersonalen behöver ta upp frågor innan det blir aktuellt med ex. PEG, ventilator mm. Viss hjälp måste planeras i god tid och närstående behöver vänja sig vid tanken för att lättare kunna ta emot den. Stödgrupper ger närstående en möjlighet att få träffa andra i samma situation och jämföra upplevelser, känslor och

19 erfarenheter. Detta har att visat sig vara av stor betydelse. Ofta behöver samtalsgrupper kombineras med individuellt stöd. Barns och unga vuxnas sårbara situation behöver vi särskilt uppmärksamma och från den 1 januari 2010 finns ett lagstadgat krav på oss som hälso- och sjukvårdspersonal. Vi ska.särskilt beakta ett barns behov av information, råd och stöd om barnets föräldrar eller annan vuxen 19 som barnet varaktigt bor tillsammans med har en allvarlig fysisk sjukdom.. eller om barnets förälder eller någon annan vuxen som barnet varaktigt bor tillsammans med oväntat avlider (Hälso- och sjukvårdslagen 1982:763 tillägget om barn 2g ) I samband med den ALS-sjukes död är sorg en naturlig följd hos de närstående. Eftersom sorgreaktioner varierar från person till person bör en uppföljande kontakt ingå i efterlevandestöd. OMVÅRDNAD I LIVETS SLUTSKEDE Det är av stor vikt att sedan tidigare halärt känna den sjuke, dennes behov och förväntningar. Det tar mycket på krafterna för den sjuke att behöva upprepa sig och förklara samma sak för ny personal hela tiden. För att få en trygg och lugn miljö behöver den sjuke kontinuitet och personal som förstår vad han/hon säger med små medel. Personalens kompetens att tolka den sjukes behov, med ibland så litet som endast ögonrörelser och handtryckningar, är ovärderlig. Andnöd och ångest kan dämpas om den sjuke sedan tidigare har ventilator som nu kan nu användas mer kontinuerligt, ev. i kombination med syrgas. Om den sjuke upplever andnöd och ångest, kan det uppstå en ond cirkel, där dessa båda faktorer förstärker varandra. Morfin, ev. i kombination med Diazepam eller Midazolam kan avhjälpa känslan av akut andnöd och dämpa ångesten. Vid kontinuerlig, långvarig ångest kan t.ex. Xanor depot i låg dos till kvällen både ge lugn sömn och även kapa ångesttopparna nästa dag. Samtal kring hur slutet vanligen blir dvs. att de flesta dödsfall är lugna och att kvävningskänsla är mycket sällsynt, kan vara lugnande i sig. Vid problem med slem kan man även ge läkemedel som både ger en lugnande effekt och verkar salivsekretionshämmande. Munhygien är i detta skede mycket viktigt eftersom den sjuke kan uppleva muntorrhet och har svårt att förmedla detta.

20 För att motverka smärta och spasticitet är det viktigt med en god sängkomfort. Antidecubitusmadrass, vändschema och avlastning med kuddar är exempel på detta. Vare sig den sjuke vårdas på sjukhus/boende eller i hemmet med hjälp av ASIH är det viktigt för närstående att den sjuke är trygg och att personalen tar hand om den dagliga omvårdnaden på ett tydligt sätt. De närstående har då möjlighet att fylla den viktiga rollen att bara få vara anhörig. Då de närstående är trygga och känner stöd från personalen förmedlas även detta till den sjuke.

21 MEDICINSKA ASPEKTER PÅ OMVÅRDNAD 21 Smärta Smärta är ett mindre uppmärksammat problem vid ALS. Sedvanlig smärtanamnes och behandling görs. Oftast handlar det om en muskel-skelett smärta pga. inaktivitet och paracetamol är NSAID är förstahandsval. Morfin är inte kontraindicerat vid ALS även om andningsproblematik skulle föreligga men en låg startdos bör väljas. Smärta till följd av spasticitet förekommer - sedvanlig insats av sjukgymnast och försök med muskelrelaxerande typ Temesta eller Stesolid alternativt Baklofen kan prövas. Neurogen smärta är ovanlig men vid misstanke om detta prövas behandling med Gabapentin (=Neurontin). Ångest Ångest behandlas på sedvanligt sätt, i första hand prövas benzodiazepiner, Oxascand eller Stesolid. Uttalad ångest i samband med respiratorisk kris medför ineffektiv andning och ökad ångest. Den onda cirkeln bryts genom inj. Morfin eller sedering t.ex. med Midazolam. Andnöd/Akut respiratorisk kris Andnöd är en upplevelse av lufthunger. Handläggningen skiljer sig ej ifrån varandra såvida det inte är uppenbart att besvären är psykogena. Optimalt kroppsläge för bästa andning. Syrgas på grimma alternativt ventilator om sådan är utprovad. Farmakologiskt stöttas patienten med morfin och benzodiazepiner utifrån symptomets svårighetsgrad. Robinul ges vid sekretbesvär. Teofyllamin kan i vissa fall ha en positiv effekt.

22 Sekret Vid varaktiga sekretbesvär prövas i första hand att lösa sekret med acetylcystein om patienten har effektiv hoststöt. I andra hand ges antikolinergika i form av tablett (ex. Ditropan eller Egazil duretter) alternativt Scopodermplåster för att minimera sekretutsöndringen. Akuta sekretbesvär behandlas på sedvanligt sätt med sug eller Cough-assist om sådan finns. Acetylcystein bör användas med största försiktighet om patienten inte har någon hoststöt kvar då det kan öka andningsbesvären om inte löst slem går att få upp. Sekrethämning sker genom injektion av Morfin-Scopolamin alternativt Robinul. Observera att antikolinergika medför risk för urinretention och ventrikelretention. Det senare kan vara av betydelse för funktionen av PEG. Muskelkramper, behandling med kinin.

23 REFERENSLITTERATUR 23 Abram-Nilsson, Kerstin. (2003). Lyckliga ni som lever: om rätten till vår död. Stockholm; Atlantis Albom, Mitch. (2000). Tisdagarna med Morrie. Stockholm; Forum. Aquilonius, S-M. Fagius J. (red). (1997). Neurologi. 2:a uppl. Stockholm; Almqvist& Wiksell. Barthlen G M, Lange D J. (2000). Unexpectedly severe sleep and respiratory pathology in patients with amyotrophic lateral sclerosis. European Journal of Neurology (7): Benkel, I., Wijk, H. and Molander, U. (2010). Using coping strategies is not denial: helping loved ones adjust to living with a patient with a palliative diagnosis. J Palliative Medicine,. 13(9): Candy B, Jones L, Leurent B, King M. (2011). Interventions for supporting formal care-givers of patients in the terminal phase of a disease. Cochrane Database of Systematic Reviews; Issue 7. Chió A, Gauthier A, Calvo A, Ghiglione P, Mutani R. (2005). Caregiver burden and patients perception of being a burden in ALS. Neurology.; 64(10): Friedrichsen, M.J. (2003). Justification for information and knowledge: perceptions of family members in palliative home care in Sweden. Palliative Supportive Care. 1(3): Gauthier, A, Vignola A, Calvo A, Cavallo, E, Moglia C, Sellitti L,Mutani, R, Chio, A. (2007). A longitudinal study on quality of life and depression in ALS patientcaregiver couples. Neurology.; 68(12): Fant, Maj. (1994). Klockan saknar visare. Stockholm; Natur och kultur. Friedrichsen, M.J. (2003). Justification for information and knowledge: perceptions of family members in palliative home care in Sweden. Palliative Supportive Care. 1(3):