Narkolepsi familjevistelse

Transkript

1 Dokumentation nr 461 Narkolepsi familjevistelse ÅGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

2 Narkolepsi 2

3 Narkolepsi Narkolepsi (i samband med Pandemrixvaccination) Dokumentation nr 461 Ågrenska arrangerar varje år drygt tjugo vistelser för familjer från hela Sverige. Till varje familjevistelse kommer ungefär tio familjer med barn med samma sällsynta diagnos, i det här fallet narkolepsi. Under vistelsen får föräldrar, barn med diagnosen och eventuella syskon ny kunskap, möjlighet att utbyta erfarenheter och träffa andra i liknande situation. Föräldraprogrammet innehåller föreläsningar och diskussioner kring aktuella medicinska rön, pedagogiska frågor, psykosociala aspekter samt det stöd samhället kan erbjuda. Barnens program är anpassat utifrån barnens förutsättningar, möjligheter och behov. I programmet ingår skola, förskola och fritidsaktiviteter. Faktainnehållet från föreläsningar på Ågrenska utgör grund för denna dokumentation som skrivits av redaktören Marianne Lesslie, Ågrenska. Innan informationen blir tillgänglig för allmänheten har varje föreläsare möjlighet att läsa och lämna synpunkter på en sammanfattning av sin föreläsning. När det gäller narkolepsiföreläsningarna är de ett särskilt uppdrag som Ågrenska har fått av Socialstyrelsen, efter Pandemrixvaccinationen. Hittills har vi haft nio familjevistelser om narkolepsi och det här är en sammanfattning av alla. För att illustrera hur det kan vara att ha ett barn med narkolepsi ingår fallbeskrivningar. Familjedeltagarna har i verkligheten andra namn. Sist i dokumentationen finns en lista med adresser och telefonnummer till föreläsarna. Dokumentationerna publiceras även på Ågrenskas webbsida: 3

4 Narkolepsi Följande föreläsare har bidragit till innehållet i denna dokumentation: Överläkare Tove Hallböök, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Barnneurolog Sintija Kolbjer, Astrid Lindgrens barnsjukhus, Stockholm Överläkare Isa Lundström, Barn - och ungdomskliniken, Norrlands Universitetssjukhus, Umeå Överläkare, MD Lars Palm, Skånes universitetssjukhus, Malmö Barnläkare Attila Szakacs, Barnkliniken, Hallands sjukhus, Halmstad Sjuksköterska Malena Kjellén, Astrid Lindgrens barnsjukhus, Stockholm Sjuksköterska Veronica Hübinette, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Sjuksköterska Karin Liberg, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Informationskonsulent Lisbeth Högvik, Informationscentrum för ovanliga diagnoser, Göteborg Sjukgymnast Elke Schubert Hjalmarsson, Drottning Silvias barnoch ungdomssjukhus, Göteborg Arbetsterapeut Ylva Weilenmann, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Arbetsterapeut Ellen Odéus. Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Dietister Helena Pettersson, och Tina Jönsson, Barn- ungdomskliniken, Halmstad Rådgivare Gerd Karlsson Ingvarsson, Bertil Löfdahl, Annika Jansson och Anna-Karin Mattiasson Ewelind, Specialpedagogiska skolmyndigheten, Göteborg Psykolog Anna Norén, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Psykolog Leena Wikmalm, Göteborg Samordnare Lena Melldahl och Ingvor Berndt, Göteborgs universitet Socionom Ann-Christine Andersson, Vuxenutbildningen, Göteborg Handläggare vid försäkringskassan, Kristina Andersson, Göteborg Kurator Karin Sörstedt Forsell, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Madeleine Haraldsson, vuxen med narkolepsi 4

5 Narkolepsi Tora Ljusberg, vuxen med narkolepsi Från Mun-H- Center: Tandsköterska Pia Dornérus, Mun-H-Center, Hovås Tandhygienist Annette Carlsson, Mun-H-Center, Hovås Från Ågrenska: Idrottspedagog Marcus Berntsson Konsulent Johanna Björk Specialpedagog Bodil Mollstedt. Socionom Johanna Skoglund Socionom Cecilia Stocks Verksamhetsansvarig AnnCatrin Röjvik Här når du oss! Adress Ågrenska, Box 2058, Hovås Telefon Telefax E-post Redaktör Marianne Lesslie 5

6 Narkolepsi Innehåll: Medicinsk information 8 Frågor: 16 Sjuksköterskans roll 25 Frågor: 25 Vuxen med erfarenhet av narkolepsi Madeleine Haraldsson 26 Fråga: 28 Vuxen med erfarenhet av narkolepsi Tora Ljusberg 28 Frågor: 31 Skolans stöd 33 Stödet till skolan 34 Stöd vid eftergymnasiala studier 36 Frågor: 38 Ågrenskas pedagogiska program 38 Kostens påverkan 41 Frågor: 44 Fysioterapeutiska och arbetsterapeutiska aspekter 44 Frågor: 48 Psykologiska aspekter 49 Frågor: 51 Syskonrollen 54 Munhälsa och munmotorik 57 Föreningsinformation 58 Informationscentrum för ovanliga diagnoser 59 Information från försäkringskassan 60 Frågor: 63 Fallbeskrivning 1: Elias 10 år har narkolepsi 63 Fallbeskrivning 2: Markus11 år har narkolepsi 66 Fallbeskrivning 3: Sara13 år har narkolepsi 71 6

7 Narkolepsi Fallbeskrivning 4: Nicole 16 år har narkolepsi 75 Fallbeskrivning 5: Filip 16 år har narkolepsi 80 Fallbeskrivning 6: Håkan18 år har narkolepsi 84 Fallbeskrivning 7: Jesper 22 år har narkolepsi 89 Adresser och telefonnummer till föreläsarna: 93 7

8 Narkolepsi Medicinsk information Överläkare Lars Palm, Skånes universitetssjukhus/malmö, informerade på vistelserna i mars och november 2012, samt i januari 2013 och i mars 2014, överläkare Tove Hallböök, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg, informerade om narkolepsi på familjevistelser i februari och juni 2012, barnneurolog Sintija Kolbjer, Astrid Lindgrens barnsjukhus, Stockholm på vistelsen i oktober 2012, överläkare Isa Lundström, Barn- och ungdomskliniken, Norrlands Universitetssjukhus, Umeå var på Ågrenska i maj 2013, specialist i barn-och ungdomsmedicin Attila Szakacs, Barnkliniken Halmstads sjukhus, på vistelserna i december 2012 och i december Följande är en sammanfattning och samordning av informationen från dessa nio vistelser. Narkolepsi är en underdiagnostiserad, kronisk, neurologisk sjukdom med ökad sömnighet på dagen, kataplexi, hallucinationer, störd nattsömn och sömnparalys. Psykisk ohälsa och viktuppgång är vanligt. Sömnstörningar Namnet narkolepsi kommer av narko som betyder sömn och lepsis som betyder anfall. Sömnstörningarna, med stark sömnighet på dagen och sömnattacker som inte kan förhindras, är också det främsta symtomen vid narkolepsi och ofta de första tecknen på sjukdomen. Den uttalade sömnigheten innebär att barnen kan ha oerhört svårt att ta sig upp på mornarna, komma iväg till skolan och hålla sig vakna i skolan. Naturligtvis påverkas skolarbetet negativt av det. Attacker med plötslig förlust av muskelkraft och en känsla av förlamning, så kallad kataplexi, är ett annat svårhanterbart symtom som också är vanligt förekommande vid narkolepsi. Förlamning i samband med insomning och uppvaknanden, så kallad sömnparalys, förekommer, liksom orolig nattsömn. Så vitt man vet idag är narkolepsi en REM (Rapid Eye Movement)- sömnrelaterad sjukdom (se mer om kataplexi, sömnparalys och andra symtom i särskilt kapitel).

9 Den exakta siffran när det gäller förekomsten av narkolepsi i någon form är inte helt känd, men uppskattas till cirka 200 personer per en miljon invånare. Vid influensapandemin 2009/2010 skedde en stor ökning av antalet fall med narkolepsi hos barn efter vaccination med Pandemrix. Man tror att en olycklig kombination av gener, influensa, vaccin och en autoimmun reaktion låg bakom de många fallen av narkolepsi. Sömn och sömnproblem vid narkolepsi Vi människor har fyra eller fem sömnstadier. Sömnen inleds med ett insomningsstadium med ytlig sömn och därefter djupsömn och i slutet av varje sömnperiod drömsömn så kallad REM-sömn. REMsömn är en förkortning av Rapid Eye Movement, det vill säga snabba ögonrörelser. Ögonen rör sig under drömsömnen, man sover lätt. Polysomnografi-mätningar vid narkolepsi visar en kurva som pendlar mellan vakenhet och de olika sömnstadierna. Den normala sömnkurvan har en regelbunden och jämn struktur. Djupsömnens omfattning en normalnatt är hos barn nästan 50 procent och drömsömnen 25 procent. Med stigande ålder minskar djupsömnen, medan drömsömnen håller sig stabil. Djupsömnen är viktig för inlärning och minne. Det är då kroppen reparerar och återhämtar sig. Hjärnan går på sparlåga med långsamt EEG, hjärnblodflödet är lågt och andning och puls går ned. REM-sömnen är viktig för bland annat minnet. Under REMsömnen är hjärnan aktiv, men de flesta muskler är förlamade, förutom de som styr andning och ögonrörelser. REM-sömnen, som dominerar senare halvan av natten, har mer med vakenhet än med djupsömn att göra. Blodflödet är högt, andning och puls oregelbunden. I det här stadiet drömmer vi mycket. Drömsömn och djupsömn är lika viktiga för att vi ska må bra. I normala fall tar det ungefär en timme från det att vi somnar till att vi når REM-sömnen. Det finns således, gott om tid att lägga sig och somna innan REM-sömnstadiet, med sin muskelförlamande del, uppnås. Vid narkolepsi somnar man direkt till REM-sömn precis som nyfödda barn. Man kan till och med komma in i REM-sömn innan man egentligen upplever sig sova på riktigt, vilket gör att man kan Dokumentation nr 461 Ågrenska

10 uppleva sömnhallucinationer. Det är inte ovanligt att man känner sig förlamad vid insomnandet, så kallad sömnparalys. På samma sätt kan REM-sömnen slå till mitt under vaket tillstånd och ge plötslig muskelsvaghet kataplexi. Vid narkolepsi är nattsömnen som helhet ofta störd och splittrad. Personen kan sova oroligt, vakna ofta, uppleva mardrömmar, många gånger med skräckblandat innehåll. Detta ger en sämre sömnkvalitet och den återhämtning som skulle ske under sömnen infinner sig inte. Otillräckligt med sömn kan orsaka svår sömnighet dagtid sämre glukostolerans minskat kortison förändrad ämnesomsättning, viktuppgång koncentrationssvårigheter nedstämdhet beteendeproblem sämre minne sämre immunförsvar Vakenhet, som är motsatsen till sömn, är ett tillstånd med varierande grad av uppmärksamhet, koncentration och uthållighet. Vakenheten styrs av dygnsrytmen, som är mer eller mindre lika hos alla människor och så gott som alla inre organ regleras av den. Beroende på när på dygnet man befinner sig ökar eller minskar en rad ämnen. För att det här ska fungera krävs det ett samarbete mellan hjärnstam och hypotalamus. Sömnattackerna vid narkolepsi kommer vanligen i enformiga och monotona situationer. Karakteristiskt är att man tillfälligt kan känna sig utvilad efter en mycket kort sömn, kanske bara på en kvart. Ibland hamnar personen med narkolepsi i drömsömn redan innan han eller hon somnat. Mitt i vakenheten släpps ett REMsömnliknande tillstånd på. Olika typer av narkolepsi Man skiljer på primär och sekundär narkolepsi: primär narkolepsi, uppstår som en följd av en autoimmun reaktion i kombination med en genetiskt betingad speciell Dokumentation nr 461 Ågrenska

11 HLA-typ, DQ B (vävnadstyp som reglerar hur vi reagerar på främmande stimuli) hos drabbade personer. Till familjevistelserna på Ågrenska kommer familjer med barn som utvecklat narkolepsi efter vaccination med Pandemrix mot svininfluensan. sekundär narkolepsi förekommer som följd av andra sjukdomstillstånd i hypotalamus, till exempel dystrofia myotonika och Prader Willis syndrom. Personer med primär narkolepsi har oftast en genetiskt betingad ökad risk att utveckla sjukdomen. Mer än 90 procent av de med narkolepsi har den speciella HLA-kombinationen, vilken tros innebära en ökad risk för en autoimmun reaktion. Kroppens immunförsvar blir alltför aktivt och riktas mot den egna vävnaden. Man vet att personer med narkolepsi lider brist på hormonet orexin, också kallat för hypocretin, som är ett viktigt ämne i regleringen av vakenhet och sömn. De receptorer i cellen som ska ta emot orexin fungerar inte som de ska. Ju större brist på orexin ju mer besvär får man av narkolepsin. Vanligt är att den som har narkolepsi har en orexinbrist på procent. Orexin reglerar också mättnad. En person som har för lite orexin/hypocretin känner sig inte mätt och kan bli överviktig. Mekanismer i orexinsystemet och dålig nattsömn är orsaken till att personer med narkolepsi somnar på dagen. Mer än 20 procent av befolkningen i Sverige har den speciella HLA-varianten, som den som fått narkolepsi har, utan att ha narkolepsi. Därför är det troligt att det krävs ytterligare någon faktor för att utlösa sjukdomen, exempelvis en streptokockinfektion eller en vaccination. Orsakerna till narkolepsi är ännu inte helt klarlagda. Mer forskning krävs för att klargöra hela sammanhanget. Kataplexi och övriga symtom Kataplexi, som är ett delsymtom vid narkolepsi och som drabbar 75 procent av de med narkolepsi, upplevs av många som det som är mest funktionshindrande. Narkolepsi utan kataplexi förekommer och är då av lindrigare svårighetsgrad och mer svårdefinierad. Kataplexi innebär plötslig förlust av kontroll i en eller flera muskler. Var förlusten av muskelkontrollen uppstår, och omfattningen av densamma, kan variera mycket, allt ifrån att personen tappar hakan till att knäna viker sig och personen faller Dokumentation nr 461 Ågrenska

12 ihop. Kataplexi utlöses ofta av starka känslor, till exempel glädje, sorg, rädsla och stress. Sömnparalys, som är mindre vanligt, 25 procent av personerna med narkolepsi har det, innebär en oförmåga att röra sig i flera minuter efter uppvaknandet och kan ofta brytas med hjälp av beröring. Paralysen förekommer i samband med insomning eller uppvaknande. Hörsel-, syn- och känselhallucinationer förekommer också i samband med insomning eller uppvaknandet. Automatiskt beteende innebär att personen med narkolepsi fortsätter att fungera till synes normalt under en sömnattack, men minns efteråt inte vad som hänt. Diagnoskriterier, utredning Diagnoskriterierna för narkolepsi med kataplexi är: uttalad dagsömnighet, i minst tre månader attacker av plötslig muskelsvaghet, kataplexi Sömnregistrering minskad halt av orexin i spinalvätskan (stöd för diagnosen) hypersomni (bland annat onormalt lätt för att somna och onormalt svårt att vakna) som inte kan förklaras av annan åkomma onormalt MSLT, Multiple Sleep Latency Test, ett sömnlatenstest som mäter hur lång tid det tar att somna och att nå REM-sömn I tveksamma fall: Kontrollerar man med ett blodprov HLA-vävnadstyp Mäter halten av orexin/hypocretin i ett ryggmärgsvätskan. Ytterligare utredning och provtagning kan behöva göras för att utesluta sekundär narkolepsi, till exempel magnetkameraundersökning av hjärnan. Det är inte ovanligt att utredningen för diagnos drar ut på tiden, i vissa fall upp till ett år och ibland i flera år. Det beror ofta på att man inledningsvis inte hittar tecken som leder tankarna till narkolepsi. Det är naturligtvis inte bra och sjukvården arbetar på att det ska gå mycket snabbare. Dokumentation nr 461 Ågrenska

13 Narkolepsi debuterar vanligen vid 14 år och en andra omgång vid 36 år, både för män och kvinnor. När det gäller barn som fått Pandemrixvaccin är det ett annat mönster. Behandling Det finns få vetenskapliga behandlingsstudier av narkolepsi hos barn och ungdomar, men en växande klinisk erfarenhet. Ett stort problem är att det för närvarande inte finns något läkemedel med den godkända indikationen narkolepsi för barn och ungdom. Den behandling som kan komma i fråga vid narkolepsi handlar enbart om behandling av symtom, eftersom sjukdomen inte går att bota. Det innebär: behandling av hypersomni behandling av kataplexi behandling av sömnstörning Behandlingen av symtomen måste anpassas individuellt. Några få klarar sig helt utan medicinering. Det kan räcka med bra sömnvanor, att man sover en stund på förmiddagen och en stund på eftermiddagen, att man anpassar dieten och inte äter stora och tunga måltider sent på dagen, inte dricker koffeinhaltiga drycker, som kaffe, te och sportdrycker för sent på eftermiddagen, samt att man motionerar regelbundet. En del personer försöker att undvika att hamna i affekt, för att därmed förhindra kataplexi, men det är svårt och inte att rekommendera. För de flesta räcker inte egenbehandlingen. De behöver också information och stöd om medicinska och psykosociala konsekvenser av diagnosen. Det kan de få genom: kontakt med narkolepsisköterska kontakt med kurator kontakt med dietist kontakt med sjukgymnast Den som har narkolepsi kan behöva komplettera med medicinering mot både dagsömnighet och kataplexi. Inom området pågår dessutom forskning. I en studie har man exempelvis provat att ge orexin som nässpray till ett par patienter. Dokumentation nr 461 Ågrenska

14 De upplevde ingen säker effekt, medan en sömnanalys visade viss förbättring. Hallucinationer och sömnparalys lindras ofta när REM-sömnen dämpas. Den medicinska behandlingen av sömnigheten dagtid kan ske med centralstimulerande läkemedel, CST (amfetamin, metylfenidat) eller med modafinil. Både amfetamin och metylfenidat (som använts sedan 1950-talet) påverkar olika system, bland annat aptit, vikt, tillväxt samt puls och blodtryck. Metylfenidat ska användas med försiktighet hos patienter med känt drog- eller alkoholmissbruk på grund av en ökad risk för missbruk och felanvändning. De mediciner som i första hand används i behandlingen av kataplexi är antidepressiva mediciner. Dessa sätter vi in först efter vakenhetsbehandlingen. Men alla barn svarar inte positivt på dessa mediciner. Då kan man prova att behandla både dagsömnighet och kataplexi med ett och samma läkemedel, det vill säga natriumoxybat (Xyrem ) som också förbättrar nattsömnen. Sömnstörning kan behandlas med antidepressiva läkemedel, melatonin, Xyrem eller traditionella sömnmedel. Naturligtvis är det också möjligt att behandla sömnstörningarna med vanliga sömnmedel, men det är inte att rekommendera när det gäller barn. Xyrem är det läkemedel som visat sig ha bäst effekt på sömnproblemen och bra effekt även på dagsömnighet och kataplexi. En dos på kvällen innan man somnar och en dos fyra timmar senare (väckning krävs) ger bra effekt. Kombinationsbehandling, med flera preparat i varierande doser, är också möjligt. Exempel på kombinationer är CST+ Fluoxetin, CST+ Xyrem, CST+ Fluoxetin+Xyrem, Modiodal+Fluoxetin och Modiodal+Xyrem. Narkolepsi- allmänt Narkolepsi allmänt innebär livslång sjukdom problem med kataplexi, som också är svårast att behandla övervikt eller undervikt Dokumentation nr 461 Ågrenska

15 social isolering som kan leda till depression sjunkande skolresultat att diagnosen kan dröja Preventivmedel, graviditet, amning Centralstimulantia och Xyrem påverkar inte den skyddande effekten hos preventivmedel. Modiodal kan minska effekten av hormonella preventivmedel. När det gäller graviditet och amning bör all planering ske i samråd med ansvarig neurolog. Modiodal ska inte användas i samband med graviditet och amning. Xyrem och SSRI antidepressiva rekommenderas inte. Kända biverkningar av Metylfenidat: Ont i magen. Lindrig huvudvärk Ökad hjärtfrekvens och puls. Aptitnedsättning. I vissa fall hämmad tillväxt. Kända biverkningar av antidepressiva läkemedel: Det kan vara svårt att avsluta medicineringen. Attackerna av kataplexi kan bli tätare när man trappar ner medicinen. Det är viktigt att ta tabletterna regelbundet, när man medicinerar. Psykologiska och sociala aspekter Vid Barnkliniken i Halmstad och Östra sjukhuset i Göteborg, följer forskarna 38 patienter som har narkolepsi. 70 procent av dem lider av sömnstörningar. 40 procent känner irritabilitet och aggressivitet. Nedstämdhet och depression är tre gånger vanligare än hos normalpopulationen. Tidigare studier visar att bland barnen är livskvalitén nedsatt med 20 procent och de har sex gånger högre skolfrånvaro än barn som inte har narkolepsi. Internationella data visar att 60 procent av de vuxna uppger att deras livskvalitet är mindre bra. Mellan 30 och 50 procent av de vuxna har energibrist, svårigheter med aktiviteter och med att orka jobba. Dokumentation nr 461 Ågrenska

16 Ersättningsfrågor för de som drabbats av narkolepsi genom Pandemrixvaccinationen, handläggs av Läkemedelsförsäkringen, som är en frivillig försäkring bildad av läkemedelsföretagen gemensamt. Sambandet mellan Pandemrix och narkolepsi ska vara övertygande inte bara sannolikt. Ju längre tid det har gått efter vaccinationen desto svårare är det att koppla ihop orsak och verkan. Mer information kan den som är drabbad få av Utveckling och forskning I framtiden finns en förhoppning att nya läkemedel ska förbättra behandlingen av narkolepsi, exempelvis pågår det studier om att kunna stimulera hypokretin/orexin-receptorer eller tillföra kroppen hypokretin/orexin på ett säkert och effektivt sätt. Forskning pågår både internationellt och nationellt avseende mekanismerna bakom sjukdomen, sambandet med Pandemrixvaccinationen, konsekvenser av sjukdomen, nya behandlingsmetoder och uppföljning av befintliga metoder. Det finns ett nationellt kvalitetsregister för barn och vuxna med narkolepsi. Registret, som förutsätter patientens samtycke, innehåller basdata, uppgifter om symtom, utredning och behandling. Syftet är att ge underlag för bättre och mer sammanjämkad vård på lika villkor, underlag för framtida forskning samt kvalitetssäkring för behandling med Xyrem. Frågor: Varför får man kataplexi vid glädje, sorg, upprymdhet, med mera? Cellerna, med brist på orexin finns i hypotalamus i hjärnan. De har förbindelse med närliggande amygdala, som har en central roll i regleringen av känslor. Om man inte sett tecken på kataplexi kan den då utvecklas senare? Nej, det har vi inte sett. Men i många fall har barnet kataplexi som är så lindriga att man kanske inte upptäcker det från början. Är det möjligt att ta körkort om man har narkolepsi? För den som har en stabilt behandlad sjukdom under god kontroll är körkort för personbil möjlig. Att bli yrkesförare är i praktiken Dokumentation nr 461 Ågrenska

17 uteslutet om man har narkolepsi. Vill man ta körkort utreds lämpligheten när det är dags. Metylfenidat kan orsaka yrsel, dåsighet och synstörningar. Det kan ha en måttlig effekt på förmågan att framföra fordon. Modiodal kan orsaka yrsel och dåsighet. Varför kan man ha kraftiga svettningar den ena stunden och frossa strax därpå? Det kan bero på att man inte återhämtat sig under sömnen och att man därför inte mår bra. Blir man tillvand av medicineringen? Det är så låga doser, så det blir man inte. Man orkar bättre när man får sina mediciner, behöver till exempel inte använda viljan för att hålla sig vaken. Blir inte speedad, utan lugn men upplever sig möjligen som lite tråkigare. Många mår bra när de precis fått sin medicinering att fungera. Efter ett tag har de vant sig och känner inte samma upprymdhet längre över det och vill ha en högre dos. Då kan läkaren pröva att öka dosen för att se om det kan tillföra något mer. Som färdig vuxen har man en konstant dos. Vad finns det för långtidsverkan av amfetamin? Långtidseffekter av medicinen vid narkolepsi känner man inte till. Vid adhd har man hittills inte sett några allvarliga sidoeffekter, men doserna vid narkolepsi är ofta högre än vid adhd. Det finns både för- och nackdelar med den här medicinen, precis som vid nästan all medicinering. Bäst är det naturligtvis om man inte behöver ta någon medicin alls. Vår pojke har fått aptitnedsättning av metylfenidat och vi har hört att medicinerna också kan hämma tillväxten, så att han blir kortvuxen. Är det något som går tillbaka när man slutar med medicinen? Det finns patienter som prövar att vara utan medicin på sommarlovet och aptiten kommer tillbaka. Metylfenidat påverkar lusten att äta. Du måste lära dig att äta en viss mängd mat, fast du inte är hungrig. Ett bra sätt är att försöka äta när det var ett tag sedan man tog medicinen. Ja viss kortvuxenhet förekommer men tillväxten ökar när man drar ner på medicinen Dokumentation nr 461 Ågrenska

18 Rekommenderar ni att barnet prövar Xyrem? Läkemedlet är inte subventionerat och det är endast godkänt för behandling av vuxna. Enstaka ungdomar prövar läkemedlet för närvarande och vi bedömer effekt och biverkningar. Vi rekommenderar landstingen att godkänna användningen, när annan behandling inte fungerar, trots läkemedlets höga pris. Biverkningar av Xyrem? Viss risk finns för problem som beror på att man sover djupt på natten. Sömngång och sängvätning förekommer. Det kan förbättras med justering av dosen. Patienter med tendens till depression ska följas noga eftersom depression kan uppkomma och förvärras. Internationellt används preparatet även till yngre barn, med goda resultat. Vad beror det på att vårt barn går upp på nätterna och småäter? Den troliga orsaken är en brist på orexin som även styr aptiten. Barn som använder metylfenidat (Ritalin, Concerta med flera) får nedsatt aptit på dagen av medicinen och kan bli hungriga på natten. Hur undvika viktuppgång? Titta över kosten och motionen. Se till att barnet äter bra mat och lagom mycket och se till att barnet rör sig. Att man vid narkolepsi går upp i vikt handlar om hormonomställningar. Orexin eller hypocretin som det också kallas, och som man har brist på, reglerar förutom vakenheten också aptiten. Finns det en ökad risk för hjärtproblem om man använder metylfenidat? Om det inte finns hjärtsjukdom i familjen är inte risken förhöjd. Mitt barn får Concerta (metylfenidat). Har hört att det ger högt blodtryck i inledningsfasen. Vad säger du om det? Puls och blodtryck ökar när man tar en tablett med metylfenidat Skriidat/Concerta men dessa parametrar ligger oftast inom normalområdet. Kan pulsen öka vid medicinering? Ja, det kan hända. All medicinering är en avvägning mellan nytta och biverkningar. Dokumentation nr 461 Ågrenska

19 Varför finns det ingen gemensam läkemedelsrekommendation? Läkemedelsverket publicerar rekommendationer inom närmaste tiden (hösten 2013). De ska finnas tillgängliga på verkets hemsida. Kan man ge barnet någon medicin som förbättrar djupsömnen? En specifik medicin som påverkar djupsömnen finns inte. Man får indirekt försöka öka djupsömnen på natten genom god sömnhygien och mediciner som håller barnet vaket på dagen. Natriumoxybat (Xyrem) ökar djupsömnen. Vem ansvarar för de biverkningar som kanske uppkommer vid behandling med mediciner som inte testats på barn? Ansvarig läkare som förskrivit medicinen förutsätts ha gjort nödvändiga undersökningar och inhämtat erfarenheter utifrån beprövad vetenskap. Vad vet man om eventuella kombinationseffekter av flera läkemedel samtidigt? Ju fler mediciner man tar desto större är risken att de påverkar varandra. Exempelvis vet vi att kombinationen Modiodal och p- piller inte är bra, eftersom graviditetsskyddet blir sämre och mellanblödningar kan uppträda. Hur exempelvis njurar, lever, hjärta och kärl påverkas av livslång medicinering vet vi naturligtvis inte i varje enskilt fall. Men de erfarenheter vi har är positiva. Vi har sett relativt lite negativa effekter av medicinerna vid andra sjukdomar. Är det vanligt att barnen får klåda av medicinerna? Vi känner inte till någon sådan effekt i det här fallet. Men allmänt sett är det vanligt att man kliar sig mer vid trötthet. Kan vår flicka bli gravid på vanligt sätt? Javisst kan hon det. Det är dock viktigt att känna till att man kan få kataplexi vid upphetsning i samband med sexuell aktivitet. Finns det några bra skäl till varför man bör välja Modiodal framför Ritalin? Ritalin kräver specialtillstånd men det gör inte Modiodal. En del kanske inte gärna vill ha amfetamin på grund av dess koppling till missbruk. Det är också lättare att gå från Modiodal till Ritalin, istället för tvärtom. Modiodal hämmar inte aptiten, men det kan Ritalin göra. Dokumentation nr 461 Ågrenska

20 Korttidseffekt av Ritalin? Det är ju ett läkemedel som används av den som har adhd. Tillväxten kan bromsas upp men kommer igång igen när man upphör med medicinen. Inga bestående långtidseffekter. Det är viktigt som vid all medicinering att kontrollera blodtryck hos skolsköterskan två gånger per termin. Ritalin är inte beroendeframkallande. Hur ska man förhålla sig till annan vaccinering? Den frågan är svår att ge ett enhetligt svar på. Pandemrixvaccinet är det enda vaccin där man sett ett klart samband till en bestämd sjukdom. I övrigt finns inga så klara samband. Era barn är i grunden friska och tål en influensa. Man kan således avstå från influensavaccin om inte en speciellt farlig variant dyker upp. Vaccinet mot cervixcancer, HPV, bör man ge. Övriga vaccinationer kan det vara klokt att vänta med tills något år efter insjuknandet i narkolepsi. Påfyllning av TBE- vaccin? Det finns inga restriktioner. Har man sett andra autoimmuna reaktioner förutom narkolepsi? Registerstudier har inte visat någon ökning av andra autoimmuna reaktioner efter vaccinering med Pandemrix. Förvärras narkolepsin i puberteten? Puberteten innebär en kraftig hormonpåverkan. Därför är det möjligt att det blir extra problematiskt för barnen med narkolepsi när de kommer in i puberteten. Men det är mycket lite skrivet om detta. Tröttheten i tonåren och tröttheten av narkolepsin, blir dubbelt upp. Det blir bättre med tröttheten efter tonåren. Det gäller som förälder att stå ut. Rekommenderar ni att man provar att sätta ut medicinen, för att se vilken effekt det har? Nej, det rekommenderar vi inte. I det här fallet handlar det om en hormonbrist och då hjälper det inte att försöka sova ikapp flera dagar för att bli av med tröttheten. Dokumentation nr 461 Ågrenska

21 Finns risken att barnen blir resistenta mot medicinen, som då förlorar i effekt? Ja, den möjligheten finns, men vi har inte sett det så här långt. Ska man trycka på och kräva att barnet håller sig vaket så mycket som möjligt? Nej, de flesta barnen mår bäst av en eller två planerade sömnpauser per dag. Varför har inte spädbarn med narkolepsi symtom? Det har de nog, men det är svårare att upptäcka eftersom de sover så mycket i allmänhet när de är så små. Är det vanligare än annars med diabetes vid narkolepsi? Sömnbrist kan bidra till att man får diabetes, men det krävs också ökad benägenhet för diabetes. Varför är innehållsförteckningen så omfattande när det gäller våra mediciner? De tillverkande företagen är skyldiga att rapportera alla eventuella effekter och garderar sig genom att även rapportera alla tänkbara sidoeffekter. Har medicinerna en övre gräns när det gäller effekten? Ja, men var den gränsen går kan man inte säga generellt, det varierar från fall till fall. Är det OK att ta en extra dos medicin för att må bra vid enstaka tillfällen? Ja, det tycker jag, men man ska absolut inte laborera själv med medicinerna. Förändringar i medicineringen ska alltid ske i samråd med barnets läkare. Hur mycket ska barnet få bestämma när hen vill hoppa över eller öka sin medicinering? Om de klarar av skolarbetet, och tycks må bra i övrigt, tycker jag att de lite äldre barnen ska ges viss frihet att bestämma själva. Vad är lämplig uppföljning? Blodtrycket bör kontrolleras regelbundet. Det kan också vara lämpligt att då också sammanfatta hur medicinerna fungerar, hur det går för barnet i skolan och så vidare. Dokumentation nr 461 Ågrenska

22 Är barnets medicinering väl inställd är det bra om man följer upp hur barnet mår en gång i halvåret. I mer besvärliga fall kan barnet behöva komma till sjukvården betydligt oftare, kanske varannan vecka. Är det möjligt för en doktor på landsbygden att kontakta er med speciella frågeställningar? Ja, absolut. Vad är senaste nytt inom medicineringen av narkolepsi? Man har provat att ge orexin i nässpray, vilket inte fallit särskilt väl ut. Finns det ett samband mellan narkolepsi och psoriasis? Inte vad vi sett. Finns det anledning att varna för kombinationen Xyrem och alkohol? Ja, definitivt. Jag skulle vilja påstå att det är en livsfarlig kombination. Andra kombinationer av läkemedel och alkohol är också förenade med risker, om än inte lika stora. Är det olämpligt att bada om man har kataplexi? Ja, i vart fall utan nära övervakning av någon person som kan klara en eventuell livräddning. Har man kataplexi ska man aldrig dyka med tuber. Om man redan har körkort när man får diagnosen måste man då gå på kontroller för att få behålla det? Nej inte vad jag känner till, men Transportstyrelsen kan kräva läkarintyg som visar att man är välbehandlad. Är det OK att ta extra doser vakenhetsmediciner av typen amfetamin inför bilkörning? Ja, det är möjligt. Dokumentation nr 461 Ågrenska

23 Känner man till effekterna av långtidsbehandling med medicinerna som används vid narkolepsi? När det gäller antidepressiva läkemedel vet vi ganska säkert att det inte ger negativa effekter. När det gäller övriga mediciner så vet vi inte. Det saknas långtidsstudier av läkemedlen. Vad gör ni läkare som specialiserat er på narkolepsi för att samla kunskap? Ett nationellt register håller på att växa fram, där det i framtiden blir möjligt att ta del av varandras erfarenheter. Vad bör man tänka på inför en utlandsresa? Man bör ha ett intyg på engelska för de mediciner man har med sig. Hur fungerar det med hård fysisk träning och medicineringen? I allmänhet ska det inte innebära några hinder. Kanske ska man vara lite försiktig om man har hög puls, det vill säga högre än 100. Före behandlingen med läkemedel, bör man göra ett EKG. Om hjärtrytmen förändras efter medicineringsstart bör man även göra ett arbets - EKG. Är barnen med narkolepsi extra känsliga för läkemedelsbiverkningar? Ja det förekommer vid autoimmuna sjukdomar att barnen är extra känsliga för biverkningar i vissa avseenden. Kan drömsömnen övergå till våldsamheter rent fysiskt? Nej. Har helsyskon samma HLA-typ? Nej det behöver de inte ha. Kan kataplexiattackerna bli färre och mindre våldsamma? Ja det är min erfarenhet. Det finns många med narkolepsi som inte har kataplexi. De som har det får med tiden bättre inställda mediciner och färre kataplexi. Kan kataplexiattackerna bli fler? De kan bli kraftigare. Men man ska inte tänka att de blir ett större problem. Mycket kan hända i framtiden vad gäller forskning och mediciner. Dokumentation nr 461 Ågrenska

24 Bästa sättet att hantera kataplexi? Att lära sig hantera det och att genom erfarenhet förstå hur man själv fungerar vid de tillfällena. Många försöker att låta blir att skratta eller bli upprörda och det rekommenderar jag inte. Livet blir mycket tråkigare. Varför sluddrar barnet när det vaknar? Förmodligen för att det är trött att det inte har sovit tillräckligt mycket. Kan barn med narkolepsi komma i tidig pubertet? Ja det kan vara så. Vet man varför de är aggressiva när man väcker dem på morgonen eller efter en vilostund? De har inte sovit klart helt enkelt och vill inte vakna. Det handlar om trötthet. Vad ska man tycka om användandet av jättenattljusolja och andra alternativa produkter och metoder? Det finns ingen vetenskaplig dokumentation av produkterna, trots att de ibland säljs på apotek. Jag tycker man ska vara lite försiktig. Preparaten är ofta inte så harmlösa som man tror. Hur är det med ärftlighet och narkolepsi? Man kan ärva HLA-typen, det vill säga den gen som ger narkolepsi. Men många med HLA-typen är friska. Vilken forskning bedrivs kring narkolepsi? Det bedrivs klinisk forskning kring hur många som drabbats, hur barnen mår, vilka specifika symtom och behov de har samt forskning på cellnivå. Den senare bedrivs i samarbete med andra centra utomlands. Dessutom bedrivs forskning om autoimmuna sjukdomar som inte är specifik för narkolepsi, men som har stor betydelse och kan ge svar på frågor rörande narkolepsi, till exempel vad narkolepsi beror på och varför vissa drabbas och inte andra. Hur ska vi se på framtiden för våra barn när det gäller sjukdomsutvecklingen? Jag tror att vi kommer att få se hela skalan av symtom. Från de som har en svår narkolepsi med många kataplexiattacker till de som har så lindriga symtom att de inte behöver äta mediciner. Om sjukdomen förändras, eller om den kommer att vara konstant, är Dokumentation nr 461 Ågrenska

25 svårt att säga. Autoimmuna sjukdomar kan i princip läka ut eller förändras med tiden. Det kan vara så även med narkolepsi, men det har vi ännu inte sett. Kunskaperna om sjukdomen utvecklas hela tiden, vilket ger hopp om ännu bättre behandlingsmöjligheter i framtiden. Troligtvis använder vi i stort sett samma mediciner som idag om 10 år, men ligger mer rätt i val av medicin, dos och tidpunkt för medicineringen på dygnet Sjuksköterskans roll Sjuksköterskorna Veronica Hübinette och Karin Liberg, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg och Malena Kjellén, Astrid Lindgrens barnsjukhus, Stockholm, har på olika vistelser informerat om sjuksköterskans roll vid narkolepsi. Vi träffar många barn med neurologiska sjukdomar varje år. På sjukhuset är vi tre stycken sjuksköterskor med lite olika inriktning. Vi arbetar nära 14 läkare, sa Veronica Hübinette. Vi har också egna telefontider med rådgivning och information och en telefonsvarare som går bra att använda om ni snabbt behöver komma i kontakt med oss eller behandlande läkare. En av flera viktiga uppgifter sjuksköterskorna har är att lindra sjukdomsbördan för familjen genom att hjälpa till med samordning och planering av olika vårdinsatser. Vi är också uppmärksamma på om familjen har behov av nya insatser och ser till att de kan få träffa personal med olika professioner. Gruppen arbetar också mycket med skolkontakter (intyg, information) och med försäkringskassan (intyg). Frågor: Hur fungerar det med sjukvårdens kunskaper om narkolepsi ute på landsbygden? Eftersom sjukdomen/tillståndet är så ovanligt träffar läkare på landsbygden ytterst sällan barn med narkolepsi. Utan patienter får Dokumentation nr 461 Ågrenska

26 man ingen egen erfarenhet. Kunskap måste därför komma från sjukhus med många patienter. Kan barn med narkolepsi vara som andra barn? Ja till största delen kan de vara som andra barn. Inskränkningar orsakade av narkolepsin måste göras bland annat när det gäller ett fritt poolliv och kombinationen bad och alkohol. Vuxen med erfarenhet av narkolepsi Madeleine Haraldsson Madeleine Haraldsson fick sin diagnos när hon var 18 år, bara några dagar efter att hon hade tagit studenten. Hennes narkolepsi tillhör den vanliga. Hon har inte fått den efter någon vaccination. Jag ser det som en bragd att jag tog mig genom gymnasiet utan medicin. Somnade överallt, kunde inte läsa läxorna som andra och behövde oändligt mycket mer tid än de andra, för att göra mina uppgifter. Fyra år till diagnos Tonåren var en ständig kamp mot sömnen. Något fattades henne, det förstod också omgivningen, men ingen visste vad. Hemma i familjen bar mamma hem vitamindrycker och tabletter. Hon ville inte riktigt tro att jag var sjuk. Än idag brukar hon komma med något stärkande och säga att det inte skadar i alla fall. Det sista året i högstadiet förstod Madeleine att det var något som var fel och började gå till läkare. Det var ju en sjukdom som inte var så vanlig då och läkaren ville själv komma fram till vad jag led av. Därför tog det fyra år innan jag fick min diagnos och kunde börja medicinera. När hon mådde bättre efter påbörjad medicinering var det några år som hon gjorde det som föll henne in. Det fanns en hel del tid att ta igen, tyckte hon. Hon hade sovit sig igenom mycket, varit med men ändå inte. Dokumentation nr 461 Ågrenska

27 Svårigheter En KY- utbildning till florist var inte helt lätt att genomföra. Jag tror att det handlade om att jag berättade att jag hade narkolepsi i början. Alla såg svårigheterna i första hand och inte möjligheterna. Hon fick genomföra utbildningen precis som alla andra. Hon minns dagen hon skulle göra sitt gesällprov: Vi hade jobbat sent på kvällen innan och jag var mycket trött. Tidigt på morgonen skulle vi göra proven och jag tänkte att jag inte skulle orka. Jag minns att jag ringde pappa och berättade och han kom från Anderstorp till Halmstad, där jag bor. Han väckte mig och körde mig till skolan. Sedan var han stand-by ifall jag skulle behöva hjälp, under dagen. Trots att det var jobbigt klarade Madeleine sin examen. Men hon har lärt sig en del på vägen. Idag vill hon att alla ska lära känna henne som person först, innan hon berättar om sjukdomen. Jag vill inte vara hon som har narkolepsi. Identifiera inte mig själv som narkoleptikern, sa Madeleine. All hjälp på universitetet När hon läste glasdesign på Växjö universitet, var det inga problem att ha narkolepsi. Där blev hon väl omhändertagen. Jag fick all hjälp jag behövde, till exempel en studentlägenhet nära universitetet, så att jag kunde gå hem och vila. Jag hade också tillgång till ett vilorum på området med egen nyckel och fick anteckningshjälp genom en annan person som antecknade för mig, mot betalning. Men det bästa av allt var att hon fick all kurslitteratur inläst. Det passade mig och narkolepsin bra att röra mig medan jag lyssnade i hörlurarna, så att jag inte somnade, sa hon. Efter utbildningarna har Madeleine drivit tre företag parallellt. Hon startade blomsterbutik när hon var 23 år. Idag är hon också föreståndare för en skönhetssalong och driver en tidning, fiori, som vänder sig till blomsterhandlare. Jag har alltid sett det som en fördel att vara egen företagare. Har haft anställda från dag ett, eftersom jag behövt hjälp med en del saker, som jag inte har kunnat klara på grund av sjukdomen. Madeleine har till exempel en tjej som sköter bokföringen åt henne, eftersom just sådana saker får henne att bli mycket trött. Det passar henne också bra att vara navet i hjulet på skönhetssalongen. Inte den som har den närmsta kundkontakten. Hon har möjlighet att gå ifrån när hon måste vila och kan ägna sig åt det som passar henne när hon är trött, som hon ofta är på eftermiddagarna. Dokumentation nr 461 Ågrenska

28 Idag är hon 30 år och har förverkligat nästan alla sina drömmar. Den senaste var när hon av en slump fick möjlighet att få en drömlägenhet i centrala Halmstad. Drömmar är viktiga att ha. Allt är så tungrott och med narkolepsin får man kämpa mycket mera än andra. Mitt företagande har till exempel inte varit en dans på rosor, även om det kan låta så i efterhand. Jag får till exempel inte teckna försäkringar på grund av min sjukdom, som andra får. Att få bära på drömmar ger hopp inför framtiden för alla människor. Fråga: Vår 12-årige son vill bli hockeyspelare, men orkar inte det med narkolepsin. Hur kan man leda in honom på andra spår? Låt honom tro att han kan bli hockeyproffs. Ofta ändrar man sig och tappar sina tidigare intressen när man blir äldre. Hur mycket ska han träna? Fyra dagar i veckan. Pröva om han kan träna två dagar istället och låt honom ha sin dröm kvar. Vuxen med erfarenhet av narkolepsi Tora Ljusberg Narkolepsin smög sig på under gymnasieåren och gjorde att Tora Ljusberg blev allt tröttare. Det blev hela tiden värre fram till att hon fick diagnosen och kunde börja medicinera vid 25 års ålder. Idag när hon är 43 år sa hon: Tänk om jag vetat då att det inte alltid skulle vara så dåligt sedan som det var de första åren. Tora Ljusberg försökte plugga på gymnasiet men det var omöjligt att koncentrera sig tyckte hon och omgivningen. Hennes mamma tragglade franska verb med Tora och skällde på henne, som föräldrar gör, för att hon var slö och somnade mitt i läxläsningen. Men Tora var bara extremt trött och hon ville helst av allt sova. Kataplexiattackerna hade hon inte fått då, så alla antog att det på något sätt hade med åldern att göra. Tonåringar brukar ju vara trötta! Dokumentation nr 461 Ågrenska

29 Mer tid Tora gick ut gymnasiet med ganska dåliga betyg, men tog igen det senare, genom att läsa ämne för ämne på Komvux och sedan läsa vidare. Det var en enorm ansträngning att plugga. Jag låg helt utslagen efter terminssluten. Jag klarade det tack vare att min läkare sjukskrev mig under sommarmånaderna, säger hon. Tora är stolt över att hon lyckades mot alla odds och till och med klarade högskolestudier efteråt. Den som har narkolepsi behöver ju tre till fyra gånger så mycket tid på sig, som den som inte har sjukdomen. Det är bra att man får fler chanser i livet, säger hon. Symtom Vid 25 års ålder kom de kraftigare symtomen och kataplexiattackerna, dök upp och accelererade. Det kunde vara allt från att tappa hakan, till kraftigare attacker då hela jag förlamades, säger hon. Oftast kom attackerna när hon skrattade riktigt mycket eller blev väldigt förvånad. Att leva med kataplexi är att ständigt vara hotad. Det är fruktansvärt att inte kunna lita på sin kropp, säger Tora. Tora fick sömnparalyser, hypnagoga hallucinationer och somnade över allt. Hon kunde inte läsa eller skriva utan att nicka till och hon somnade på tunnelbanan. Men det var först den gången som hon somnade bakpå en motorcykel som körde på en motorväg i hög fart, hon förstod att något var allvarligt fel och uppsökte läkare. Efter det vågade jag inte sitta ens på en vanlig cykel på tio år, säger hon. Terapi Det tog ett år av läkarbesök och undersökningar innan hon fick diagnosen narkolepsi och allt som allt tio år med KBT- terapi och olika kombinationer av medicinering innan hon själv och kroppen kom i balans. Den första medicinen Anafranil fungerade inte alls. Jag gick upp i vikt och fick hemska svettningar av den och kataplexiattackerna blev kvar, säger hon. Idag medicinerar Tora med en låg dos antidepressiv medicin och tar Ritalin (hon kombinerar kort- och långtidsverkande med max 80mg/dygn). Ritalin hjälper mig mot sömnigheten och jag får inte samma Dokumentation nr 461 Ågrenska

30 svårigheter med koncentrationen, säger hon. Hon har genom KBT-terapin blivit bättre på att bryta tankemönster och med tiden börjat lära känna sitt nya jag med dess begränsningar. Jag försöker att inte jämföra mig själv med den jag var innan jag fick narkolepsin, och jag har lärt mig att lyssna på min kropps signaler, säger hon. Ljusterapi har också varit bra för henne, särskilt sedan hon flyttade till Göteborg med dess mörka vintrar. Nu får jag inte ljusterapi längre eftersom de lagt ner den avdelningen på Sahlgrenska Universitetssjukhuset. Istället har jag planer på att installera dagsljuslampor hemma, säger hon. Kroppens signaler Tora Ljusberg har under sitt liv med narkolepsin, som hon inte fick genom Pandemrixsprutan, försökt att inte identifierat sig med sjukdomen. Men det har inte varit lätt alla gånger. Att ha narkolepsi är som att ständigt gå i en uppförsbacke. Det tar mycket kraft. En sak jag har lärt mig med tiden är att det är viktigt att göra aktiva val. Vill jag något väldigt gärna vet jag att det kostar på, mer för mig än för de som är friska. Det gäller att alltid väga för och emot. Fråga sig själv om det är värt ansträngningen? Och om min kraft räcker till? Hjälpmedel Idag fungerar medicineringen för Tora och hon arbetar för fullt som kommunikatör inom kulturlivet och som sångerska. Med hjälp av arbetsförmedlingen har hon fått dagsljusbelysning på jobbet och ett höj-och sänkbart skrivbord så att hon befinner sig i rörelse när hon arbetar. Hon har också en säng i närheten så att hon, vid behov, kan ta en tupplur ett par gånger varje dag. Envishet Tora är en energisk person som älskar det hon håller på med. Att hon kan arbeta så mycket som hon gör beror på envishet, att medicineringen äntligen fungerar bättre och att hon har en bra läkare som uppmuntrar henne. Jag har bara kataplexiattacker ett par gånger om året nuförtiden, säger Tora Ljusberg. Och ja, jag cyklar igen! Dokumentation nr 461 Ågrenska

31 Frågor: Ska man försöka schemalägga sovstunderna i skolan? Absolut jag hade mått bättre av det. Det är bra med bestämda tider. Att gå på Komvux ser du det som ett misslyckande? Nej absolut inte. Där fanns det luft mellan lektionerna och det gjorde det möjligt för mig att uppnå resultat. Vad säger du om att gå fyra år i gymnasiet istället för tre år om man har narkolepsi? Vår dotter vill absolut klara det på tre år. Jag säger att ligga på topp det kostar på. Hon ska vara medveten om det. Men er dotter måste hitta sin väg. Att ha narkolepsi är inte enkelt. Det kräver mycket av sin person. Jag har alltid haft mycket energi och kört slut på mig också. Min läkare brukar säga att hon finns för att påminna mig om att jag är kroniker. Hur fungerade pluggandet på Komvux? Bra jag fick extra mycket tid. Läste på halvfart och var sjukskriven halvtid. Efter terminen sjukskrev min läkare mig över sommaren i tre månader, så att jag kunde vila mig. Du har klarat dig och fått jobb. Vad har varit viktigt? Jag har alltid varit väldigt tydlig med att jag har narkolepsi. Hur ser en dag ut för dig? Jag jobbar som kommunikatör inom kulturvärlden. Just nu har jag lönebidrag på halvtid fast jag jobbar heltid. Har som sagt får arbetsförmedlingen att sponsra ett höj- och sänkbart skrivbord och har en säng där jag kan lägga mig och sova en kvart. Jag brukar sätta alarmet på mobilen så att jag inte sover för länge. Jag har det bra nu men tidigare har jag inte gjort det lätt för mig utan bytt jobb ofta ibland ett par gånger per år. Ibland när jag haft svårt att sova på natten stannar jag hemma. Jag kämpar mycket mot min sjukdom. När du sökt jobb har du berättat att du har narkolepsi? När jag söker ett jobb så talar jag bara om mina kompetenser vid första intervjun. Vid den sista intervjun berättar jag om narkolepsin Dokumentation nr 461 Ågrenska

32 och då säger jag vad det är, att det är en REM-sömnsrubbad neurologisk sjukdom. Narkolepsin har aldrig hindrat mig från att få jobb. Hur ser nätterna ut? Jag vaknar alltid på natten, men jag somnar om. Sen 1,5 år sover jag sämre tycker jag och använder insomningstablett. Det beror kanske på åldern eller möjligen på stress, att jag är utarbetad. Jag går nämligen mycket på trots! Om jag bara lyssnade på kroppens signaler skulle jag bara sova. Begränsar du ditt skratt på grund av kataplexirisken? Nej det har jag aldrig gjort. Ska vi sluta skoja med dig, frågade mina vänner. Nej aldrig sa jag och de har lärt sig att hantera det. Jag får falla mjukt för det mesta. Men det är klart att jag har skadat mig också många gånger. Att få kataplexi gång på gång är ångestfullt. I synnerhet för en människa som jag som vill ha full kontroll över tillvaron. Tänk er själva att vara helt förlamad och helt vaken. Har du varit rädd för att bada? Nej men för att cykla. Har du fått stöd av sjukvården? När jag insjuknade gjorde jag en massa tester hos en neurolog. Du är normalt deprimerad, sade neurologen och ordinerade SSRIpreparat, mot depression. Men jag tjatade mig till en ordentlig utredning. Den neurologen var ett stolpskott. Min nuvarande läkare däremot är fantastisk såväl i kompetens som i patientbemötande. Mitt beroende av en god läkarkontakt är stort. En bra läkare är lika med ett rikare och friskare liv. Har du fått stöd av försäkringskassan? Jag hade problem innan Pandemrixsprutan. Efter den kunde handläggare på försäkringskassan stava till sjukdomen och blev mer lyhörda. Är du ljud- och ljuskänslig? Jag behöver mycket ljus och luft. Måste få kraft och hitta fokus. Blir trött av att koncentrera mig. Använder mig av öronproppar och hörlurar med musik för att hålla omgivningen borta. Hur är det att inte äta Ritalin? Jag blir tröttare. Med Ritalin är jag på som en terrier, rent fysiskt. Dokumentation nr 461 Ågrenska

33 Skolans stöd Konsulent Johanna Björk, Ågrenska, informerade om skolans stöd. I mitt arbete träffar jag ofta barn som har svårigheter inom det neuropsykiatriska området, men som saknar diagnos. Med den nya skollagen (2011) finns det idag större möjligheter att påverka undervisningen med hjälp av individuella planer och åtgärdsprogram. Gränsen mot särskolan har också blivit tydligare. Den nya skollagen, Förskola/skola Den nya skollagen gäller både förskolan och skolan. Reglerna är desamma för friskolor och offentliga skolor, till exempel att endast behöriga lärare ska kunna få en tillsvidareanställning. Skolinspektörer har rätt att utdöma viten eller till och med att stänga skolor. Det senare är ingen bra lösning, det är bättre att man försöker komma överens. Går inte det kan man ringa eller mejla sina synpunkter till Skolverket. Elevens rättigheter Förskolechefen/rektorn är skyldig att utreda om ett barn har behov av stöd och hjälp i någon form. Därefter ska åtgärderna och insatserna avspegla sig i åtgärdsprogram eller individuell utvecklingsplan. Lärarna kanske bestämmer ganska generellt vilka uppgifter barnet ska arbeta med och tar inte hänsyn till ett barns eventuella koncentrationssvårigheter. Ibland kan det räcka med att man möblerar om i klassrummet för att barnet ska få det lättare att koncentrera sig. Åtgärdsprogram När man är klar med en individuell utvecklingsplan kan man göra ett åtgärdsprogram som bör innehålla någonting utöver det vanliga. I planen, som arbetas fram i samarbete med föräldrarna och eleven ifråga, ska elevens situation beskrivas. Detsamma gäller barnets möjligheter, problem, mål, åtgärder, utvärdering och uppföljning. Var det verkligen en bra åtgärd, den som föreslogs? Det är bra om åtgärdsprogrammet inte är för omfattande och innehåller få åtgärder. Dokumentation nr 461 Ågrenska

34 Jag tror att man ska fokuserar på två-tre konkreta saker åt gången. Samma regler gäller för särskolan som för vanliga skolan. En elevvårdskonferens, alltid med rektor närvarande, kan ligga till grund för åtgärdsprogrammet, sa Johanna Björk. I åtgärdsprogrammet bör ingå: skriftlig planering av skolgången beskrivning av elevens behov och hur behoven ska tillgodoses hur åtgärden ska följas upp och värderas Stödåtgärder Det kräver mer att göra något nytt, att lyssna på något nytt och vara koncentrerad. Har man dessutom många olika lärare kan det bli extra svårt för barnet att hantera situationen. De stödåtgärder som kan bli aktuella är fortbildning och handledning av personal, anpassning av barngruppen, anpassning av skollokalen, särskilda läromedel (böcker, dator, inläsningsbord och specialpedagog, eventuell resursperson). Specialpedagogiska skolmyndigheten ( är bra på hjälpmedel. Den så kallade pysparagrafen i skollagen handlar bland annat om undantagsbestämmelser vid betygsättning, till exempel att skolan ska ta hänsyn till barnets speciella behov på grund av funktionsnedsättning. Den här paragrafen i skollagen bör användas oftare än vad som sker idag. Det gäller att hitta varje barns speciella förmågor och att bygga på det som fungerar bra. En tillgång i sammanhanget är på nätet exempelvis En bok jag också rekommenderar är Kunskapsbedömning i skolan, sa Johanna Björk. Stödet till skolan Rådgivare Gerd Karlsson Ingvarsson och Bertil Löfdahl, Specialpedagogiska skolmyndigheten (SPSM), informerade om stödet till skolan i april I maj 2013 informerade återigen rådgivare Gerd Karlsson Ingvarsson men denna gång tillsammans med Annika Jansson (SPSM). I december 2013 och i mars 2014 informerade Dokumentation nr 461 Ågrenska

35 Gerd Karlsson Ingvarsson tillsammans med Anna-Karin Mattiasson Ewelind. Specialpedagogiska skolmyndigheten (SPSM) arbetar för att barn, unga och vuxna oavsett funktionsförmåga ska få förutsättningar att nå målen för sin utbildning. Det gör vi genom specialpedagogiskt stöd, undervisning i specialskolor, tillgängliga läromedel och statsbidrag. Den kompetens vi erbjuder kompletterar kommunernas och skolornas egna resurser. Specialpedagogiskt stöd Det specialpedagogiska stöd vi erbjuder kan handla om individers lärande, pedagogers arbete eller verksamhet och organisation. Insatserna syftar till likvärdighet, tillgänglighet, delaktighet och gemenskap, exempelvis: pedagogiska strategier och förhållningssätt pedagogiska konsekvenser av funktionsnedsättning kompetensutveckling tillgängliga läromedel information till skolhuvudmän och föräldrar Vi utgår från att alla, oavsett funktionsförmåga har rätt till en fungerande utbildning. Nationella resurscenter SPSM har fyra nationella resurscenter med kompetens för barn med synnedsättning (med eller utan ytterligare funktionsnedsättning) dövhet eller hörselnedsättning kombinerad med utvecklingsstörning medfödd eller tidig dövblindhet grava tal- och språksvårigheter När kan man kontakta Specialpedagogiska skolmyndigheten? Det är skolan som lämnar in en förfrågan om specialpedagogiskt stöd, genom läraren, specialpedagogen eller skolledningen. I SPSM:s läromedelsutställningar finns specialpedagogiska läromedel för alla skolformer. Se SPSM:s webbplats för mer information: För vidare information hänvisar rådgivarna på SPSM till den Power Point presentation som finns bifogad på Ågrenskas hemsida Dokumentation nr 461 Ågrenska

36 Stöd vid eftergymnasiala studier Ann-Christine Andersson, Vuxenutbildningen i Göteborg och Lena Melldahl, samordnare för studenter med funktionsnedsättningar, Göteborgs universitet, informerade i april 2013, om stöd vid eftergymnasiala studier. Stöd vid studier på Komvux Det jag här informerar om vuxenutbildningen gäller Göteborgs stad. Utbildningen är inte reglerad, vilket innebär att den kan se väldigt olika ut från kommun till kommun. För att få studera på Komvux i Göteborg krävs till att börja med ett personligt besök och samtal med studievägledare och specialpedagog. Utgångspunkten ska vara den enskildes behov och förutsättningar. Den som har kortast skolbakgrund ska prioriteras. I Göteborg är det därför ingen bra idé att kämpa och vara duktig med låga betyg, när man behöver mer tid för att få högre betyg. Här är det numera också omöjligt att studera på Komvux för att enbart höja sina gymnasiebetyg. För att söka till studier på Komvux krävs: att man fyller 20 år samma år som studierna påbörjas på höstterminen eller är yngre och har slutfört nationellt gymnasieprogram saknar de kunskaper kursen ska ge har förutsättningar att tillgodogöra sig kursen Till ansökan ska man bifoga en individuell studieplan (ISP) där det ska framgå vilka ämnen man avser läsa samt målet med studierna. På skolan görs, tillsammans med respektive lärare, en individuell fördjupad studieplan (IFS) för de som antagits till studier. De lärformer som används i Komvux är lärarledd undervisning, digitalt lärande, handledning (individuellt eller i mindre grupp), seminarier, distansundervisning samt lärande på arbetsplatsen. Studierna bedrivs i mindre grupper med mycket lärarledd undervisning och/eller med stöd från specialpedagog. Dokumentation nr 461 Ågrenska

37 För att få rätt stöd och hjälp krävs ett personligt möte med studieoch yrkesvägledare, specialpedagog eller kurator. Läkarintyg och psykologutredning, som beskriver de svårigheter man har, underlättar vid beslut om stöd och hjälp. På försäkringskassan kan man få information om vilket ekonomiskt stöd man kan få, till exempel Aktivitetsersättning för förlängd skolgång (19-30 år). Studier på Komvux innebär rätt att söka studiemedel. Har man en funktionsnedsättning kan man också ansöka om lägre studietakt. Högskolestudier På varje högskola finns en samordnare som man kan ta kontakt med om man behöver någon form av stöd i studierna De flesta program är uppbyggda för studier på helfart. Om man vill studera i långsammare studietakt bör man diskutera det med studievägledaren på aktuell utbildning. Vissa kurser är upplagda för halvfartsstudier. Det finns också utbildningar som man kan läsa på distans. Högskolestudierna underlättas om lärarna, studievägledaren, med flera är informerade om de problem studenten har. Det är en klar fördel om lärarna kan skicka föreläsningsunderlag till studenten med funktionsnedsättning. På alla universitet och högskolor kan man få anteckningsstöd, det vill säga att en kurskamrat delar med sig av sina antecknar och får en viss ersättning för merarbetet. Annat stöd kan vara talböcker, förlängd lånetid av böcker på UB (universitetsbiblioteket), anpassad examination, programvaror för nedladdning med mera. Mer information finns att läsa på: och på Dokumentation nr 461 Ågrenska

38 Frågor: Hur ska man välja rätt grundutbildning rent strategiskt när man har narkolepsi? Be om ett samtal med en studievägledare. Med studievägledaren kan du diskutera dina intressen och framtidsplaner samt dina möjligheter att bli antagen till olika utbildningar. Är det helt omöjligt för oss att göra högskoleprovet? Det finns anpassat högskoleprov för personer med dyslexi och med synskada html Ågrenskas pedagogiska program Barnteamet på Ågrenska har en bred kompetens och en stor erfareneht av barn med olika diagnoser. Barnen har under vistelsen ett eget anpassat program. Genom aktiviteterna vill vi bidra till att stärka delaktighet och självkänsla. Vi är noga med att anpassa innehållet så förutsättningarna för barnen blir så bra som möjligt under veckan. Bodil Mollstedt, pedagog berättade om Ågrenskas pedagogiska arbete med familjevistelse. Barn som har narkolepsi har olika symtom i varierande svårighetsgrad. Det är därför viktigt att alltid se varje individs behov. Med detta som utgångspunkt har vi utformat programmet för barnen och ungdomarna under veckan, sa Bodil Mollstedt. Personalen läser in medicinsk information och dokumentation från tidigare familjevistelser för barn som fått narkolepsi genom Pandemrixvaccinationen. Ågrenska har hittills haft 13 familjevistelser med 111 barn och ungdomar i åldrarna 6 till 25 år, 56 flickor och 55 pojkar. Barnteamet samtalar också med föräldrarna om barnen före vistelsen. De tar också in information Dokumentation nr 461 Ågrenska

39 från barnens skola. Därefter skräddarsys veckans aktiviteter. Även syskonen får ett eget program under familjevistelsen. Barn med narkolepsi har inte bara olika symtom symtomen varierar också över tiden. Det som känns jätteproblematiskt en dag kan fungera nästa. Det är därför bra att försöka analysera varför en aktivitet fungerar när den gör det, för att kunna återskapa de gynnsamma omständigheterna, sa Bodil Mollstedt. Delaktighet Ett övergripande mål för familjevistelsen på Ågrenska är att barnen ska känna sig delaktiga. Pedagogiken utgår från ICF, som är ett klassifikationsredskap där man bedömer den totala livssituationen för personer med funktionsnedsättning. Det är framtaget av Världshälsoorganisationen, WHO. Påverkansfaktorer för delaktighet handlar dels om kroppsliga faktorer, men också om omgivningen. Förr fokuserade man mest på fysiska förutsättningar för varje barn. Men idag utgår pedagogiken framför allt från personer och miljö runtomkring barnet, och hur dessa faktorer kan anpassas. Vi försöker se möjligheter istället för att låta oss begränsas av de hinder som finns, sa Bodil Mollstedt. Att stärka barnens delaktighet, självkänsla och sociala samspel är viktiga målsättningar under veckan. Det gör man genom att genomgående ha en tydlig struktur vad gäller aktiviteter och miljö. Möjligheterna till delaktighet ökar om barnet/ungdomen vet vad som ska hända och vilka förväntningar han eller hon har på sig. De här åtgärderna är egentligen bra för alla. De allra flesta vuxna har kalendrar, scheman och god kunskap om vad som förväntas av dem på jobbet varje dag. Specialpedagogik för barn med särskilda behov bygger på samma principer om tydlighet och struktur, sa Bodil Mollstedt. Det som kan vara svårt En del barn med narkolepsi har inlärnings- och koncentrationssvårigheter. En lugn miljö, fasta rutiner och tydlig struktur kan då underlätta. Vi är noga med att välja aktiviteter där alla kan delta på lika villkor. En populär lek är walkie-talkie-gömme, där ena laget gömmer sig och ger ledtrådar om sitt gömställe till laget som letar. I den leken skapas naturliga vilopauser så att alla orkar vara med. Ett bra tips är att tävla mot klockan eller att gemensamt samla poäng, istället för att tävla mot varandra. Det skapar lagkänsla och Dokumentation nr 461 Ågrenska

40 sammanhållning istället för vinnare och förlorare. Som personal eller förälder gäller det att ge barnen vuxenstöd när det behövs, men också att ha fingertoppskänsla nog att backa undan när det är möjligt. Att hitta den balansen är svårt men viktigt, sa Bodil Mollstedt. På Ågrenska varvas gruppaktiviteter med självständiga aktiviteter, liksom lugna lekar varvas med mer motoriskt krävande. Individuellt anpassade arbetsuppgifter, bildscheman och tidshjälpmedel hjälper till att skapa tydlighet. Tanken är att alla aktiviteter också ska kännas roliga för barnen så att deras motivationsnivå hålls uppe. För att stärka sociala samspel och kamratrelationer introduceras lekar där barnen får uppleva att de lyckas och där de får positiva förstärkningar. Personalen är noga med att vara lyhörd inför barnens trötthetsnivå, och lägger in extra tid i schemat där det behövs. Det är bra att tänka på att inte ta slut på alla krafter på vägen till en aktivitet. Ibland är det kanske bättre att ta bilen istället för att promenera, så att krafterna räcker till när man ska göra det som är viktigt. Självklart finns det tillfälle till vila under dagen, sa Bodil Mollstedt. På Ågrenska vill personalen bidra till en hälsofrämjande livsstil. De samtalar med barnen om kost, motion, sömn och hur medicinerna fungerar. Överläkare Lars Palm kom till barnen efter sin föreläsning för föräldrarna och svarade på medicinska frågor. Tora Ljusberg vuxen med narkolepsi pratade också med barnen och ungdomarna i samband med sitt framträdande. Skolans stöd elevens rättigheter och skolans skyldigheter Bodil Mollstedt berättar också om stöd i skolan eller förskolan. I den nya skollagen som trädde i kraft juli 2011 betonas barnens rätt till anpassat stöd. Lagen garanterar alla elevers rätt att utvecklas så långt som möjligt utifrån sina egna förutsättningar, och föreskriver att skolmiljön ska präglas av trygghet och studiero. Det står också att elever ska ha tillgång till elevhälsa. Men lagen specificerar inte vilka professioner som ska ingå i den och inte heller hur många timmar, sa Bodil Mollstedt. Rektorer är skyldiga att utreda om en elev behöver särskilt stöd. Om så är fallet ska ett åtgärdsprogram upprättas. I det ska det tydligt framgå vilka målen är och hur de ska uppnås. Det är viktigt att vara så noggrann som möjligt i beskrivningar av Dokumentation nr 461 Ågrenska

41 mål och metoder. Bestäm gärna en enda konkret sak och se till att den fungerar. Det finns en risk att tjusiga formuleringar annars blir för generella och att det då inte sker någon riktig förändring, sa Bodil Mollstedt. Åtgärder som kan bli aktuella är exempelvis handledning och fortbildning av personal, anpassning av miljön, kompensatoriska hjälpmedel, pedagogiskt stöd eller en anpassning av elevgruppen. Åtgärderna eller beslut om att inte göra ett åtgärdsprogram kan överklagas. Det är viktigt att också fråga barnet vilka anpassningar han eller hon själv önskar. Specialpedagogiska skolmyndigheten, SPSM ( eller kommunens resursteam kan hjälpa till med rådgivning. Skolmiljön ska ge barnet stimulerande upplevelser och erfarenheter, då kickas den goda cirkeln igång. Den innebär att lustfyllda upplevelser gör barnet intresserat av att ta egna initiativ, vilket i sin tur gör henne eller honom mer delaktig och aktiv. Då uppmuntras utvecklingen, sa Bodil Mollstedt. Se vidare separata avsnitt i dokumentationen, som behandlar SPSM och Samhällets övriga stöd. Länktips: skolappar.nu logopedeniskolan.blogspot.se skoldatatek.se/verktyg/appar Kostens påverkan Dietisterna Helena Pettersson och Tina Jönsson från Barn- och ungdomskliniken, Hallands sjukhus i Halmstad, informerade i april 2013 om kostpåverkan vid narkolepsi. I maj och december 2013 och i mars 2014 föreläste dietist Tina Jönsson. Kronobiologin är den biologiska klockans betydelse för hälsan. I människans dygnsrytm ingår att man äter mat under dagen och sover på natten. Den biologiska klockan styrs från hypotalamus i hjärnan, som är centrum för hunger, törst, mättnad, lust, olust och hormonell kontroll. Hjärnans uppgift är att bland annat styra ätandet och reglera energiintaget, utifrån olika signaler, så att kroppsvikten blir stabil och i jämvikt. Dokumentation nr 461 Ågrenska

42 I regleringen av energiintaget ingår långtids- och korttidsförbrukning så att det uppstår en energibalans över exempelvis en vecka. Ökad vakenhet innebär mindre sömn och fler timmar på dygnet att äta. Sömnbrist ger ökad hungerstimulering, minskad mättnadsdämpning, minskad förbrukning av energi och ökad lagringseffekt. Mat- och sov-klocka Ätande aktiverar kroppens anti-stressystem och har en återhämtande effekt på hjärna, hjärta och blodtryck. Stress aktiverar lusten att äta energirikt, vilket orsakar trötthet och gör att kreativiteten sjunker. I behandlingen av narkolepsi ingår mentala rutiner för ätandet. Till exempel Skalmans mat och sovklocka det vill säga fasta tider för sömn, sömnmediciner och läkemedel som påverkar aptiten. Det är inte ovanligt att lusten att äta ökar på kvällarna när medicinerna man tar dagtid har slutat verka. Det kan vara svårt att stå emot hjärnans hungersignaler. De är biologiskt betingade och hjärnan vill att kroppen äter för överlevnads skull. Äter vi mer än vad vi förbrukar och får viktproblem är det bra att tänka på att ta bort allt på kvällen, som ger för mycket energi och att komma ihåg att maten mättar mest på morgonen, lite mindre på dagen och minst på kvällen. Tallriksmodellen Olika mat har alltså olika mättnadsvärde. Protein, fibrer och fett mättar bäst. Och långsamma kolhydrater, som grovt bröd med hela korn i och fiberhavregrynsgröt. Sämst mättar snabba kolhydrater, som bullar och bröd bakat på vetemjöl. Man vill ha en bra blandning av mat som stannar så länge som möjligt i magen. Tallriksmodellen är ett bra sätt att få i sig rätt proportioner av näringsämnen. Det innebär att man fyller tallriken till drygt en tredjedel med potatis, pasta, ris, drygt en tredjedel med grönsaker, rotfrukter, frukter och knappt en tredjedel med kött, fisk, ägg. I magsäcken blandas allt till en flytande massa, innan maten går vidare till tarmarna där näringsupptaget sker. Om man äter för lite beroende på att medicinen tar bort matlusten, kan man pröva att äta mindre och fler måltider. Kanske två mindre frukostar, lite efter varandra istället för en stor. Energität mat på Dokumentation nr 461 Ågrenska

43 regelbundna tider är också bra. Och energitäta mellanmål i form av bland annat nötter och torkad frukt. Samt att vistas ute mycket., motionera, vädra rummet innan måltiden, bläddra i en kokbok strax innan maten och äta först när medicinen gått ur kroppen. Om man vill må bra och få kontroll över energiintaget är det viktigt att skapa fasta måltidsrutiner med 3-6 måltider relativt jämnt fördelade över dagen. I största möjliga utsträckning ska man försöka undvika att äta på nätterna då ämnesomsättningen är nedsatt. Sömnbrist gör att kroppen förväxlar behovet av att sova med matbehov och aptiten för energitäta produkter ökar (fett och socker). Den som känner att hen måste äta på natten, bör äta så lite som möjligt, gärna frukt och enstaka livsmedel med lågt innehåll av socker och energi. Mat på natten: En frukt Ett glas fil eller yoghurt Varma koppen En liten smörgås Livsmedel man bör undvika är gasbildande grönsaker, sötsaker, saft, läsk, pizza och fettrik mat som är svår att bryta ned. Sammanfattning: Ät regelbundna måltider Undvik att äta nattetid. Om barnet måste äta, ät små mål. Mat är uppiggande men man kan också bli trött av en del livsmedel, beroende på vad de innehåller. Man kan känna sig lite piggare av exempelvis varm eller kall dryck, något tuggigt som äpple och knäckebröd. Trött blir man av sötsaker och svårsmält mat i stora portioner. Koffein bör man undvika sex timmar innan sänggående. Dokumentation nr 461 Ågrenska

44 Frågor: Hur påverkas blodsockret när barnet har dålig aptit och äter för lite? Endast kolhydrater höjer blodsockret. Snabba kolhydrater som till exempel läsk och vitt bröd kommer att höja blodsockret snabbt, men mycket insulin utsöndras då och blodsockret sjunker snabbt igen. Med långsammare kolhydrater som finns i till exempel äpple och grövre bröd blir blodsockret jämnare. Om barnet äter dåligt är det viktigt att få upp energin i maten genom att använda feta produkter med bra fett-kvalité, samtidigt som någon kolhydratkälla bör ingå i varje måltid. Vad gör man när barnet äter extremt lite eller extremt mycket? Det är viktigt med täta kontakter med en dietist. Kanske kan också medicineringen ställas in bättre. Vad ska man ha för förhållande till maten? Vår son tycker att det mesta är äckligt. Ett så avspänt förhållande som möjligt. Bestämda tider är bra och att förhindra småätande i möjligaste mån. Maten ska förstås vara god och fin att se på med mycket färg. Det blir den automatiskt med grönsaker. Om sonen inte vill äta grönsaker så låt honom vara. Ofta börjar de med tiden att äta grönsaker och upptäcker att det är förvånansvärt gott. Fysioterapeutiska och arbetsterapeutiska aspekter Sjukgymnast/fysioterapeut Elke Schubert Hjalmarsson och arbetsterapeut Ylva Weilenmann, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg, informerade om fysioterapeutiska och arbetsterapeutiska aspekter i april I maj 2013, december 2013 och i mars 2014 var det fysioterapeut Elke Schubert Hjalmarsson denna gång med arbetsterapeut Ellen Odéus, från Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg, som informerade. När det gäller fysioterapi i samband med narkolepsi finns det nästan ingenting i litteraturen att läsa. Därför vet vi heller inte mycket om exempelvis effekten av fysisk träning och risken att utveckla övervikt. I en djurstudie har man emellertid sett att möss med reducerat orexin sprang drygt 40 procent mindre än möss med normala nivåer av hormonet, sa Elke Schubert Hjalmarsson. Dokumentation nr 461 Ågrenska

45 Man kan däremot se att många med narkolepsi blir inaktiva beroende på dagsömnighet och att övervikt är en risk. Annan forskning visar att sömnigheten dagtid känns besvärande och att man är påverkad kognitivt (minne, koncentration etcetera). Klinisk erfarenhet: Vanor är svåra att ändra. Oron för kataplexi tröttar. Kost, motion och planerad vila hjälper. Det krävs mycket av omgivningen. En fysioterapeut och en arbetsterapeut kan bidra med följande vid narkolepsi: Bedömning av grovmotoriken. Kartläggning av eventuella fysiska problem. Hitta bra och lämpliga fysiska aktiviteter bland annat för att minska muskelspänning och dålig kroppshållning. Diskutera vardagsstruktur. Ha dialog med skolan. Angående sittplats, vila under skoldagen, läxläsning etcetera. Hjälp att se positiva förändringar. Ge förslag på aktiviteter för att behålla fysiska förmågor. Sport som fritidsintresse leder till rörelseglädje, ökad självkänsla, social delaktighet och ökad vakenhet. Valet av sportgren är individuellt och utgår från personens egna önskemål, intressen, förmåga och motivation. Idrottsledares insikt och förståelse spelar också stor roll om man har en funktionsnedsättning, sa Elke Schubert Hjalmarsson. Olämplig träning Det kan vara olämpligt att simma på djupt vatten, åka off-pist, klättra i berg och åka skidor utför. Men inte alltid. Det beror på person och omgivningen. Det finns olika typer av personligheter. De som är ansvarfulla och de som hela tiden vill utmana. Det finns kamratgäng som tar hand om varandra och de som inte gör det. Fokuseringen vid skidåkning till exempel utlöser inte kataplexier. För de flesta handlar det om att testa, framförallt i tonåren, och att hitta strategier ifall det händer något, sa Elke Schubert Hjalmarsson. Dokumentation nr 461 Ågrenska

46 Arbetsterapi innebär bland annat att man hjälper till att utarbeta strategier med inriktning på att underlätta i vardagen. Bland annat kan man se över sömnsituationen och pröva sig fram till vad som fungerar bra, till exempel hur mörkt man vill ha det i sovrummet. Det finns olika sätt att vakna på, väckarklockor, wake-ups, mobiltelefon, appar med mera, sa Ellen Odéus. Att optimera sitt sovande: Se över sovplatsen Ljus, ljud, mörker, ordning, madrass, läggningsrutiner, skärmhantering och datoranvändning. Planering och oro kan ha inverkan på sömnen. Tyngdtäcke - Kedjetäcke/Bolltäcke/kastanjetäcke. 90 procent sover, enligt studier, bättre med ett tungt täcke, det väger 6 8 kilo, däremot har det ingen nämnvärd effekt på kataplexiattackerna. De kostar cirka kronor för ett täcke. Vakenheten och hur man håller sig fokuserad och aktiv på bästa sätt: Man kan sitta på en stor boll istället för en stol. Ha en luftdyna på stolen att sitta på. Stå upp i skolan ofta, istället för att sitta ner hela tiden. Tugga tuggummi. Dricka vatten. Att vakna kan ta tid men det finns hjälpmedel även här. Shake awake, Wake up light och mobiltelefon, sa Ellen Odéus. Ljusterapi är bra för många, ljuset bör uppgå till lux. Det finns ljusterapilampor man kan köpa och ha hemma som är tillräckligt starka. Tyvärr är de dyra. En sådan är Brazil som kostar kronor, sa Ellen Odéus. Det går att finna andra på tipsade en förälder om. Det är viktigt att dagarna planeras, med noggranna scheman för sovstunder, måltider, träning med mera. Det finns idag många olika praktiska lösningar för att komma ihåg viktiga möten. Dokumentation nr 461 Ågrenska

47 Några goda exempel är: Timstock Dygnstavla. Appar med påminnelser. I en smartphone kan man programmera in påminnelser och synkronisera den med andras, till exempel förälderns smartphone. Familjen kan ha kylskåpet som white-board, med gemensamma tider. På Blankettbanken.se går det att hitta mycket matnyttigt när det gäller tidsplanering. är en länk på internet, med varierande innehåll, bland annat med tips om appar. Det finns appar som underlättar tillvaron. Bostadsanpassning och hjälpmedel är sådant som till exempel arbetsterapeuten kan hjälpa till med. Barnets motoriska förmåga, till exempel dålig balans, går att träna och det kan ha stor betydelse när man rör sig på platser med mycket folk. Lämpliga aktiviteter på gymnastiklektionerna kan arbetsterapeut och fysioterapeut ge förslag på i samarbete med gymnastikläraren. Bra länkar: Kognitionsportalen, om hjälpmedel, appar etcetera. Bra hjälpmedel. T ex Bolltäcke Vardagsprodukter som kan vara till hjälp Shake-awake MEMOdayplanner Kedjetäcke Fiffiga saker (och en del tveksamma) Dokumentation nr 461 Ågrenska

48 Frågor: Hur mycket ska ett större barn med narkolepsi träna sin fysik? Det måste avgöras från person till person utifrån vad man vill uppnå med träningen och reaktionerna på träningen. Vilken hjälp kan man förvänta sig få från skolan när det gäller lämplig träning? Jag tycker att man ska prata med rektor och idrottsläraren och informera om situationen och svårigheter. Så att en individuell lösning kan uppnås. Barn med narkolepsi är trötta ska man tvinga dem att träna? Det är bra för dem att röra sig, men man ska kanske inte tvinga dem när de är som tröttast. Det gäller att testa sig fram och finna bästa tillfällena på dygnet för att träna. Hur stor risk är det att bada? Kataplexi utlöses vid glädje och det är roligt att bada. Det är viktig att familjen funderar över hur barnet reagera i samband med simning och om det finns faktorer som utlöser kataplexi. Det gäller att ha nära uppsikt och att aldrig bada ensam. Viktigt är att man är säker på att man klarar av situationen i fall problem uppstår. Är det bra att ha ansvarsdagar inom familjen? Absolut det kan det vara. Till hjälp kan ni ha en så kallad Smart kalender, som är en app i smartphones. Man kan också ställa in många olika larm med olika ljud i mobilen, som påminnelser. Sedan kan man synkronisera sina listor med övriga familjen. Min pojke har problem med att han somnar på bussen på väg till skolan. Vad göra? Det kan vara bra att sysselsätta sig med något till exempel spela spel hela vägen till skolan. Läsa en spännande bok Hungerspelen eller Sagan om ringen. Stå upp i bussen. Ha ett alarm i mobilen som ringer med jämna mellanrum. Om man har samma busschaufför kan man säga till att hen ska väcka! Dokumentation nr 461 Ågrenska

49 Psykologiska aspekter Psykolog Anna Norén, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg, informerade om psykologiska aspekter vid narkolepsi. Åldern betyder mycket. Yngre barn lever här och nu och reflekterar inte över vem de har varit och hur det har blivit. De har lättare att acceptera en kronisk sjukdom. Vid nioårsålder börjar barnet få existentiella funderingar, sa Anna Norén. Det är också då de kan få ett ambivalent förhållande till föräldrarnas betydelse och bli mer beroende av kompisar. Att få en kronisk sjukdom i den åldern kan förstärka den så kallade nioårskrisen och utmynna i ett förnekande. De vill inte vara avvikande och har ett kortsiktigt livsperspektiv. Tonåren, den tid som brukar kallas den andra individuationen, karaktäriseras av: Självständighet Identitetsutveckling Separation från föräldrarna Större kognitiv förmåga Ökad reflektiv förmåga Det händer mycket i barnets utveckling under kort tid. Exempelvis är det stora skillnader på en 11-åring och en 14-åring. Att få en kronisk sjukdom under tonåren innebär ofta ett förnekande av sjukdomen eftersom man absolut inte vill vara avvikande. Barnet frågar sig ofta varför just jag?. Sjukdomen innebär att man åter blir väldigt beroende av föräldrarna, som bland annat får se till att barnet tar sina mediciner eftersom det annars inte alltid blir av. För föräldrarna kan det bli väldigt jobbigt när barnet gärna laborerar med gränser och det kan leda till konflikter och bråk. Det kan vara frestande för föräldrarna att bara låta ungdomarna vara, men det tycker inte Anna Norén är en bra strategi. Nej, det är bättre att ha is i magen och få ungdomarna att lova bättring och sedan ska ni utvärdera hur det gått efter exempelvis två Dokumentation nr 461 Ågrenska

50 veckor. På samma sätt kan man göra för att få tonåringarna att sköta skolarbetet. Att förlora kontrollen över sin egen kropp, och uppleva att den är förändrad, är svårt. Barnet behöver utveckla sin egen strategi för att hantera kontrollförlusten vid kataplexi och sömnattacker, sa Anna Norén. Många kommer på egna knep för att hålla sig vakna, till exempel. De nyper sig själva i skinnet, pillar på något när det är låg aktivitet eller undviker speciella situationer som kan bli jobbiga. Här är verkligen mobilerna en tillgång eftersom de hindrar ungdomarna från att somna, när de håller på med dem, konstaterade Anna Norén. Har man råkat ut för en kataplexi i offentlig miljö är det inte ovanligt att man drar sig undan och undviker ställen med mycket folk. Då är det bättre att berätta för omgivningen, så att så många som möjligt, vet, sa Anna Norén. Förlusten av förmågor medför inte sällan nedstämdhet och ett ökat beroende av föräldrarna. Det är ofta svårt att veta vad som beror på vad. Barnet kan behöva både mediciner och samtalsterapi, till exempel kognitiv beteendeterapi, KBT. Det gäller att hitta en balans, menar Anna Norén. Att medicinera så att barnet eller tonåringen mår tillräckligt bra för att kunna tillgodogöra sig terapi. Aggressionsproblematik förekommer i alla åldrar, där barnet låter sin ilska över sjukdomen och vaccinationen gå ut över föräldrarna. Det är begripligt att barnet känner så, och det är inte lätt att hantera. Alternativet, att lägga locket på, är inte heller bra, sa Anna Norén. Personlighetsförändring med ökad egocentricitet, kognitiva svårigheter, koncentrationsproblem, sämre planeringsförmåga och sämre arbetsminne innebär kanske att föräldrarna inte riktigt känner igen sitt barn. Att få en sådan här sjukdom är inte lätt och ställer krav på en förstående omgivning, inte minst i skolan. Den psykologiska behandling som kan bli aktuell inriktas på att möta barnet där det är, att bekräfta, visa acceptans, bearbeta och att hitta möjligheter. Dokumentation nr 461 Ågrenska

51 Frågor: Hur får man kontakt med en psykolog? Det kan vara svårt att hitta en psykolog med specifik kunskap kring narkolepsi. På flera sjukhus finns psykologer, men även BUP eller skolan kan erbjuda psykologkontakt. Vad behöver ungdomarna ofta hjälp med när de kommer till dig? Väldigt ofta handlar det om att de vill att man kommer till deras skola och informerar om narkolepsi. På vilket sätt kan KBT vara till hjälp för våra ungdomar? KBT kan vara ett sätt att hjälpa barnen att bättre hantera vardagen. Men hur pass bra det fungerar beror lite på var barnet befinner sig i sin utveckling. Vilken forskning är viktig att satsa på? Det är ju speciellt med den här sjukdomen eftersom så många har drabbats samtidigt. Då sjukdomen inte kan botas inriktar man forskningen på att finna bättre mediciner mot kataplexi och sömnighet under dagen, men också på ökad livskvalitet för dem som drabbats. Hur ska man kunna skilja på problem på grund av narkolepsi och vanliga tonårsproblem? Det är naturligtvis svårt och problemen varierar från tonåring till tonåring. En hjälp i sammanhanget kan vara att läsa någon bra bok om vanliga tonårsproblem, till exempel Utvecklingspsykologi av Philip Hwang och Björn Nilsson. Jag skulle vilja veta hur det gått för patienter som fått narkolepsi av andra orsaker än Pandemrix, långt innan vaccinationerna startade? Deras liv har inte blivit så nattsvart som många tror. En viktig faktorär att individen accepterar sin sjukdom och därefter gör bästa möjliga av sitt liv. Hur stora krav ska man ställa på ett barn som exempelvis har mycket stora problem att komma upp ur sängen på morgonen? Hur viktigt är det att barnet kommer upp? Det är naturligtvis en svår balansgång, som ni föräldrar måste klara. Ger man som förälder upp i en fråga, är det lätt att barnet Dokumentation nr 461 Ågrenska

52 hamnar i en särskild fil, när det gäller vilka krav man ställer. En kompromiss kan vara att barnet ibland kan komma lite senare till skolan, ha kortare arbetsdagar och kanske få ett extra skolår. Gör vi fel när vi gör allt för att vardagen ska bli så lindrig som möjligt för vårt barn? Barnet är nog inte medvetet om att ni gör så mycket som inte syns. Bäst är naturligtvis om ni kan prata med barnet och hitta lösningar som passar alla i familjen. Finns det hjälp att få för föräldrar som måste stötta sitt barn, samtidigt som de mår väldigt dåligt själva? Ja den möjligheten finns i vårt narkolepsiteam. Vad gör man när barnet får spänningshuvudvärk på grund av all stress de utsätts för när de ska hinna med skola, kamrater, sin sjukdom och kanske några intressen? Har barnet stora bekymmer kan det få hjälp av sjukgymnast/fysioterapeut och psykolog. Vad kan orsaken vara när barnet inte äter? En del barn kan utveckla ett anorektiskt beteende som ett resultat av illamående som i sin tur kan vara en biverkan av mediciner. Hur kan man hjälpa sitt barn att hantera sjukdomen? Tyvärr finns det inga enkla svar på den frågan. Det är dock viktigt att de blir medvetna om sin egen sårbarhet. Ibland kan det hjälpa att träffa någon person utanför familjen som barnet har förtroende för. Hur bär man sig åt för att få barnen att ta hjälp av psykolog när de uppfattar att det är ett tecken på att de dessutom inte är riktigt kloka? Det är viktigt att respektera barnets motstånd till psykologkontakt. Att bli tvingad till sådan kontakt leder sällan till någon positiv utveckling. Det händer ofta att barnet vid ett senare tillfälle själv tar upp behovet av samtalskontakt, vilket är den mest gynnsamma starten för en behandlingskontakt. Ibland kan det fungera bra att erbjuda psykologkontakt som en del i ett behandlingspaket och göra det vid upprepade tillfällen. Dokumentation nr 461 Ågrenska

53 Hur informerar man barnens kompisar när de inte vill prata om det själva? Det är alltid bra att berätta. Man skulle kunna förhandla lite med tonåringen. Säga att nu är det läge att berätta, många andra har gjort det och det har gått bra. Vår dotter dansade innan narkolepsin. Hon orkar inte det längre och gör ingenting. Vad ska vi göra? Det är många som slutar med det de höll på med innan narkolepsin. Men det är bra att röra sig och det är bra med det sociala. Kanske kan ni finna någon annan idrott som passar bättre? Kan barnen hamna i en tidigare pubertet om de har narkolepsi? Ja det är inte ovanligt att det blir så. Ibland startar puberteten så tidigt som i nio års ålder. Om ungdomarna söker sommarjobb. Ska de berätta innan de fått jobbet att de har narkolepsi? Det är en samvetsfråga om man berättar det innan eller efter. Sedan beror det ju på vilket jobb det är och hur lätt de får kataplexi. Men grundinställningen är att man ska vara ärlig. Hur vanligt är det med depressioner? Enligt en studie av barnläkare Attila Szakacs som arbetar på Hallands sjukhus är det vanligt. 36 procent av alla barn med narkolepsi har någon form av depression. Barn som fått narkolepsi genom Pandemrixvaccinationen löper tre gånger så stor risk att bli deprimerade som andra barn. I behandlingen av kataplexi ingår antidepressiv medicin vilket också hjälper psyket. Hur ska man göra för att hitta balans i livet igen? Det är en process som kan ta tid. När man landat i sitt nya jag måste man hitta nya former att förhålla sig till. Framförallt inte se sig själv som ett offer. Hitta sina egna vägar i skolan och arbetslivet. Försöka dela med sig av sina tankar. Hitta nya sammanhang som till exempel Narkolepsiföreningen. Min son är upptagen av sina begränsningar. Han har slutat med alla sina idrottsintressen och gått upp 40 kilo i vikt. Vad göra? Det finns KBT som kan hjälpa honom och motivera honom att söka sig ut. Kanske hitta någon förebild inom idrotten som kan Dokumentation nr 461 Ågrenska

54 motivera honom att fortsätta med idrotten. Det gäller att hitta möjligheterna. Det som fungerar och det man tyckte var roligt tidigare. Syskonrollen Syskon till barn med funktionsnedsättning behöver kunskap, någon som lyssnar på dem och möjlighet att träffa andra i samma situation. Det visar forskning på området och erfarenheter från Ågrenskas syskonprojekt. En syskonrelation är inte lik någon annan relation man har i livet. Den är ofta livets längsta och innehåller nästan alltid både positiva och negativa inslag. Barn som får ett syskon med funktionsnedsättning eller har ett syskon som drabbas av sjukdom, känner ofta blandade känslor inför situationen. De kan inte välja bort den utan måste hitta ett sätt att förhålla sig till den, säger pedagog Marcus Berntsson som arbetar i Ågrenskas barnteam. Studier av syskon till barn med funktionsnedsättning visar följande: Syskonen har ofta en bristfällig kunskap om sin brors/systers diagnos och föräldrarna överskattar ofta hur mycket de vet om den. Information är inte detsamma som kunskap. Man vet inte hur mycket syskonet förstått och hur det tolkat informationen om sjukdomen och vad den innebär. Att förstå och skapa kunskap tar tid. Man kan behöva prata om saken kontinuerligt då situationen förändras, liksom frågor och funderingar. Syskon måste få möjlighet att ställa sina egna frågor angående systerns eller broderns funktionsnedsättning. Informationen går ofta via föräldrarna, men vår erfarenhet visar att det ofta finns saker som syskonen inte vågar eller vill prata med sina föräldrar om, sa Marcus Berntsson. Det är vanligt att syskon bär på frågor de aldrig vågat ställa till någon. En del är rädda att funktionsnedsättningen smittar, andra har en känsla av skuld och tror att de själva kan ha orsakat skadan. En tvilling till en flicka med cp-skada trodde till exempel att hon tagit allt syre från sin syster under graviditeten. Det hade hon känt skuld över i många år. Och en pojke frågade om hans hårda tag på Dokumentation nr 461 Ågrenska

55 innebandyplanen hade orsakat broderns skelettcancer, sa Marcus Berntsson. Intervjuer med syskon visar att de behöver bli sedda och bekräftade. De måste känna att de också får egen tid med föräldrarna. Den ska vara avsatt speciellt för dem och inte bara bestå av tid som ändå blev över. Detsamma gäller för föräldrarnas uppmärksamhet. Ett barn berättade att föräldrarna sa bravo när de fick veta att barnet fått högsta betyg i skolan. När hennes sjuke lillebror lärde sig att lyfta en mugg själv ställdes det till med tårtkalas. Även om flickan förstod varför det blev så kändes det orättvist, sa Marcus Berntsson. Yngre syskon uppfattar tidigt omgivningens behov av hjälp. De har många varför-frågor och behöver svar som anpassats efter deras nivå. Efter nioårsåldern får barn en mer realistisk syn på tillvaron. De börjar se konsekvenser och kan uppleva det som jobbigt att syskonet i någon mån är avvikande. Barnen noterar blickar och reaktioner från omgivningen och börjar fundera på hur de ska förklara för andra. Då är det bra att i familjen ha ett gemensamt förhållningssätt. Det kan vara att säga namnet på diagnosen, men det fungerar lika bra att säga min brorsas dumma prickar, min systers knöl i magen eller något liknande, sa Marcus Berntsson. Äldre syskon tar ofta på sig ansvar för att föräldrarnas ska orka. De funderar också över ärftlighet och existentiella frågor som varför de själva inte drabbades när deras syster eller bror gjorde det. En del känner skuld över att vara friska. Kunskap, känslor och bemästrande Under familjevistelserna på Ågrenska har barnteamet utarbetat ett koncept för syskonen som utgår ifrån kunskap, känslor och bemästrande. Kunskap ges utifrån frågor om diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans. Det är ofta lättare för dem att formulera frågor i grupp, som sedan besvaras av en läkare, sjuksköterska eller annan kunnig person. Vi berättar också att de själva inte bär något ansvar för att syskonet blivit sjukt och hjälper dem med strategier för hur de ska hantera frågor från omgivningen. När de åker från Ågrenska ska de Dokumentation nr 461 Ågrenska

56 ha fått med sig bra verktyg för att hantera sådana situationer. Känslor hanteras genom ett öppet och tillåtande klimat, där alla ska känna sig bekväma med att prata fritt. Vi gör olika aktiviteter med barnen och ungdomarna för att bli sammansvetsade som grupp, då blir det mycket lättare att prata om personliga saker. Det är viktigt att inte avvisa jobbiga känslor utan att istället prata om dem och vad de står för, sa Marcus Berntsson. Bemästrande handlar om att hitta strategier i vardagen, om att utbyta erfarenheter med andra syskon och att sätta ord på sådant som kan kallas för dåliga hemligheter. Det kan handla om sorg över att man inte fick en bror eller syster som man kan leka med på samma sätt som ens kompisar leker med sina syskon. Det kan vara bra och logiska tankar, men om man inte får prata om dem blir de ganska tunga att bära. Många barn undviker att prata med föräldrarna om det som är jobbigt med syskonet, eftersom de inte vill belasta föräldrarna. Därför gäller det att skapa strategier för hur man ska prata om det som känns svårt. Marcus Berntsson beskrev också positiva aspekter för syskon till barn med funktionsnedsättningar. De lär sig tidigt att respektera olika människor, att ta ansvar, känna empati och förståelse, samt att sätta saker i perspektiv. Dessutom nämner många att det är härligt att få gå förbi kön på Liseberg. Sådana saker kan spela stor roll i ett barns tillvaro! Läs mer om Ågrenskas arbete med syskongrupper på Där finns också filmer som illustrerar olika situationer och frågeställningar. Bland annat om Hugo, sex år, som är storebror till Abbe, fyra år. Abbe har en kromosomavvikelse och ett allvarligt hjärtfel, och i filmen pratar Hugo med sin pappa om hur det känns att ha en bror som är sjuk. ar-och-syskonkarlek/ Dokumentation nr 461 Ågrenska

57 Munhälsa och munmotorik Vi rekommenderar att barn med särskilda behov tidigt har kontakt med tandvården, gärna en barntandvårdsspecialist. Om det finns svårigheter med tal, språk och ätande behövs även kontakt med logoped. Det sade tandsköterska Pia Dornérus, och tandhygienist Annette Carlsson som informerade om vilket stöd som finns att få inom tandvården. Många diagnoser manifesterar sig orofacialt, det vill säga påverkar funktioner i munnen och ansiktet. Mun-H-Center är ett nationellt orofacialt kunskapscenter vars syfte är att samla, dokumentera och utveckla kunskapen inom detta område när det gäller sällsynta diagnoser. Denna kunskap sprids sedan för att bidra till ett bättre omhändertagande och en högre livskvalitet för de berörda patientgrupperna och deras anhöriga. Mun-H-Center är också ett nationellt resurscenter för orofaciala hjälpmedel för personer med funktionsnedsättningar. MHC-basen Genom samarbetet med Ågrenska kring vuxen- och familjevistelser har Mun-H-Center träffat många personer med sällsynta diagnoser och kunnat samla ihop en kunskapsbank om var och en av diagnoserna. Föräldrar får innan vistelsen fylla i ett frågeformulär om tandvård och munhygien och eventuell problematik kring munmotorik och munhälsa. Tandläkare och tandhygienist från Mun-H-Center gör under familjevistelsen en översiktlig undersökning och bedömning av barnens munförhållanden. Dessa observationer och uppgifter i frågeformuläret dokumenteras i en databas. Familjerna bidrar på så vis till ökade kunskaper om munnen och dess funktioner vid sällsynta diagnoser. Denna information sprids via Mun-H-Centers webbplats ( och via MHC-appen: Dokumentation nr 461 Ågrenska