Icke epitelial ovarialcancer. Elisabet Hjerpe Sektionen för gynekologisk onkologi och bröstcancer Radiumhemmet

Transkript

1 Icke epitelial ovarialcancer Sektionen för gynekologisk onkologi och bröstcancer Radiumhemmet

2 Disposition YST Epidemiologi Germinalcellstumörer GST Maligna könssträng- stromatumörer Ovanligare tumörer Småcellig cancer, hyperkalcemisk typ Småcellig cancer, pulmonell typ SCCOHT Carcinosarkom Elisabet Hjerpe

3 Germinalcellstumörer Maligna könssträng- stromatumörer

4 Germinalcellstumörer Maligna könssträng- stromatumörer Övriga icke epiteliala cancrar Källa: INCA

5 Germinalcellstumörer Teratom Moget teratom (benign) Omoget teratom grad 1-3 (malign) YST Dysgerminom Gulesäckstumörer (yolk sac tumors)

6 Moget teratom Teratom Moget teratom benigna, % av teratomen Omoget teratom maligna, 1-3 % av teratomen Vanligast före 20 åå Oftast unilaterala Graderas efter mängden omoget neuroektodermalt epitel, G1-3

7 Dysgerminom Vanligaste germinalcellstumören (1-2 % av ovarialtumörerna) 80 % < 30 år LDH+ God prognos om unilateral med intakt kapsel

8 Gulesäckstumör/endodermal sinustumör Näst vanligaste germinalcellstumören (men sällsynt) Oftast år AFP+++ Högmalign - snabb tillväxt (Sub)akut handläggning Perop spridning i % av fallen

9 Icke- kirurgisk behandling av germinalcellstumörer Hög cytostatikakänslighet!

10 Icke- kirurgisk behandling av germinalcellstumörer Opererade dysgerminom stadium IA eller omoget teratom stadium IA grad 1

11 Icke- kirurgisk behandling av germinalcellstumörer Övriga: BEP x 3 (adjuvant beh stadium I) BEP x 4 (vid kvartumör alt stadium II- IV) Bleomycin IU im q1w x 12 Etoposid 100 mg/m 2 d1-5/21 Cisplatin 20 mg/m 2 d1-5/21

12 Icke- kirurgisk behandling av germinalcellstumörer BEP - toxicitet Alopeci (etoposid) Illamående Neutropeni Fatigue Neuro- &/eller ototox (cisplatin) - ett fåtal Lungfibros (bleomycin) - mycket ovanligt Amenorré - < 20 % Infertilitet - beroende på ålder och antal kurer, < 18 % Brown et al, GCIG consensus, IJGC 2014

13 Maligna könssträng- stromatumörer Granulosacellstumörer GST Sertoli- Leydigcelltumörer Elisabet Hjerpe

14 Granulosacellstumörer Adult granulosacellstumör Vanligaste könssträng- stromatumören Medianålder > 95 % unilaterala Östrogenproducerande 90 % stadium I Inhibin B+, AMH+ FOXL2- mut (diagnostisk!) Kan recidivera sent Juvenil granulosacellstumör < 30 år Unilaterala Östrogensymptom

15 Sertoli- Leydigcelltumörer/androblastom Sällsynta Medianålder 25 (2-75) Majoriteten androgenproducerande (virilisering i 70 %) 80 % upptäcks i stadium IA G1-3 Inhibin B+, (AMH) DICER1- mut Ev recidiv kommer tidigt (60 % inom 1 år)

16 Icke- kirurgisk behandling av könssträng- stromatumörer Granulosacellstumör stadium I Sertoli- Leydigcelltumör stadium I G1-2

17 Icke- kirurgisk behandling av könssträng- stromatumörer Granulosacellstumör stadium II- IV BEP x 4 alt CarPak x 6 Sertoli- Leydigcelltumör stadium I G3, stadium II- IV BEP x 4

18 Icke- kirurgisk behandling av könssträng- stromatumörer Recidiv av granulosacellstumör - Vanligen i peritoneum - Val av terapi avhängigt recidivlokal och ev tidigare behandling BEP x 4 alt CarPak x 6 alt Strålbehandling

19 Ovanligare icke epitelial ovarialcancer Småcellig cancer, hyperkalcemisk typ (SCCOHT) Småcellig cancer, pulmonell typ (SCCOPT) Carcinosarkom SCCOHT

20 Småcellig cancer, hyperkalcemisk typ (SCCOHT) Sällsynt, högmalign Drabbar yngre 70 % hyperkalcemi Överlevnad % (Reed et al, 2014) SMARCA4- mut - > IHC neg för SMARCA4 (diagnostiskt) (Conlon et al, 2016) Beh: radikal kirurgi + adjuvant Cisplatin + Etoposid

21 Småcellig cancer, pulmonell typ (SCCOPT) Extremt sällsynt, högmalign Något äldre (50-60 år) Majoriteten diagn i stadium II- IV Överlevnad i stadium IA: 33 % Beh: radikal kirurgi + adjuvant Platinum + Etoposid

22 Carcinosarkom Epitelial och sarkomatös komponent Sannolikt metaplastiskt carcinom (Berton- Rigaud et al, 2014, Voutsadakis et al, 2014) Behandlas som epitelial ovarialcancer (men sämre prognos)

23 Prognos Germinalcellstumörer Maligna könssträng- stromatumörer Källa: INCA